La dégénérescence lobaire frontotemporale est actuellement associée à trois variantes syndromiques. Les troubles de la parole et du langage figurent en bonne place dans deux des trois variantes et sont associés à une atrophie frontotemporale du côté gauche. La caractérisation détaillée de ces syndromes contraste avec la relative rareté des informations relatives à la dégénérescence lobaire frontotemporale affectant principalement l’hémisphère cérébral droit. L’objectif de cette étude était d’identifier le profil clinique associé à une atrophie asymétrique du lobe temporal, principalement du côté droit. Vingt patients présentant une atrophie prédominante du lobe temporal droit ont été identifiés sur la base d’une évaluation visuelle aveugle des IRM. La gravité de l’atrophie du lobe temporal droit a été quantifiée à l’aide d’une analyse volumétrique de l’ensemble des lobes temporaux, de l’amygdale et de l’hippocampe. Des profils de fonction cognitive, de comportement et de changements de personnalité ont été obtenus sur chaque patient. Le profil d’atrophie et les caractéristiques cliniques ont été comparés à ceux observés chez un groupe de patients atteints de démence sémantique et d’atrophie prédominante du lobe temporal gauche. Le volume moyen du lobe temporal droit dans le groupe d’atrophie du lobe temporal droit a été réduit de 37%, le volume moyen du lobe temporal gauche a été réduit de 19%. Il y a eu une atrophie marquée de l’hippocampe droit et de l’amygdale droite, avec des volumes moyens réduits de 41 et 51%, respectivement (les volumes de l’hippocampe gauche et de l’amygdale ont été réduits de 18 et 33%, respectivement). Les déficits cognitifs les plus importants étaient la déficience de la mémoire épisodique et la perte de mémoire. La prosopagnosie était un symptôme chez les patients atteints d’atrophie du lobe temporal droit. Ces patients présentaient également divers symptômes comportementaux, notamment une désinhibition sociale, une dépression et un comportement agressif. Presque tous les troubles du comportement étaient plus répandus dans le groupe de patients atteints d’atrophie du lobe temporal droit que dans le groupe de démence sémantique. Les symptômes particuliers au groupe de patients atteints d’atrophie du lobe temporal droit comprenaient une hyper-religiosité, des hallucinations visuelles et des expériences sensorielles trans-modales. La combinaison des caractéristiques cliniques associées à l’atrophie prédominante du lobe temporal droit diffère significativement de celles associées aux autres syndromes associés à la dégénérescence focale des lobes frontal et temporal et il est donc proposé que cette variante temporale droite soit considérée comme une variante syndromique distincte de la dégénérescence lobaire frontotemporale.