Introduction

On estime que les obturans de kératose surviennent chez 4 à 5 patients parmi 1000 nouveaux cas otologiques.1 Les manifestations cliniques typiques comprennent une otalgie sévère et une perte auditive attribuées à l’accumulation d’un bouchon épidermique desquamé dans le conduit auditif. La formation de bouchon épidermique peut se produire en raison d’une migration défectueuse ou d’une production excessive de cellules épithéliales, comme proposé par Paparella et Shumrick.2 Le gonflement ou l’élargissement du conduit auditif externe osseux peut également spécifier des obturans de kératose.3 Pendant de nombreuses années, les obturans à kératose et le cholestéatome du canal externe ont été utilisés de manière interchangeable jusqu’en 1980, lorsque Piepergedes et Behnke les ont distingués en tant qu’entité distincte.4 À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté d’une présentation inhabituelle de kératose obturan provoquant une paralysie faciale unilatérale sans signe d’érosion osseuse.

Rapport de cas

Un homme malais de 22 ans, auparavant en bonne santé, s’est présenté à notre clinique avec des antécédents de deux mois d’aggravation de l’otalgie gauche avec une otorrhée sanglante. Il y avait également une réduction de l’audition du côté gauche suivie d’une asymétrie du côté gauche du visage au cours de la dernière semaine 1. Le patient a affirmé qu’il n’y avait aucune infection récente ou récurrente des voies respiratoires supérieures avant cela.

D’autres antécédents du patient ont révélé qu’il avait des plaintes similaires il y a un an concernant l’oreille droite sans asymétrie faciale. Le patient a reçu un diagnostic de polype auditif droit et une polypectomie a été réalisée sous anesthésie locale dans un autre hôpital gouvernemental. Cependant, le patient a manqué à son suivi car le problème était complètement résolu.

À l’examen, le patient était à l’aise, n’avait pas l’air septique et était fébrile. L’examen du nerf facial a révélé une paralysie du motoneurone inférieur de grade III de House–Brackmann car il y avait perte du pli nasogénien gauche et chute de l’angle gauche de la lèvre. L’examen otoscopique a révélé une masse polypoïdale occultant tout le conduit auditif gauche recouvert d’une otorrhée sanglante et nauséabonde (Fig. 1). L’examen du canal auditif droit était normal avec une membrane tympanique intacte. L’examen de l’oropharynx était banal et les ganglions du cou n’étaient pas palpables. La nasoendoscopie a révélé une légère hypertrophie des adénoïdes sans signe d’infection active. Tous les autres nerfs crâniens étaient intacts et aucun autre déficit neurologique n’était évident. L’examen systémique était normal. Le test du diapason a révélé une perte auditive conductrice gauche. La numération formule sanguine complète et les électrolytes se situaient dans la plage normale. Le diagnostic préliminaire du polype auditif gauche avec paralysie du nerf facial de grade III a été posé avec un diagnostic différentiel de cholestéatome du canal externe. Le patient a commencé à recevoir de la ciprofloxacine par voie intraveineuse avec une dose décroissante de prednisolone. Le jour suivant, une paralysie du nerf facial a été notée pour améliorer la démonstration de la paralysie du nerf facial House-Brackmann grade II.

Figure 1.

Masse polypoïdale occultant le conduit auditif gauche.

(0,11Mo).

Une tomographie par ordinateur à haute résolution (HRCT) du temporal a été obtenue, qui a révélé une masse de tissus mous non améliorant occupant le conduit auditif externe gauche, l’espace de Prussak gauche et l’oreille moyenne avec érosion du scutum gauche. L’oreille interne gauche était intacte avec des structures normales de l’oreille droite. Il n’y avait aucune preuve de déhiscence ou d’érosion du canal facial; cependant, des signes d’inflammation sur le segment tympanique du canal facial ont été notés (Fig. 2).

Figure 2.

Inflammation sur le segment tympanique du nerf facial.

(0,15 Mo).

Le patient a subi un examen guidé au microscope sous anesthésie qui a révélé une masse polypoïdale occupant tout le tiers latéral du conduit auditif avec des débris blanchâtres ressemblant à de la kératine notés médialement à la masse. La polypectomie et les toilettes auditives ont commencé. Comme la membrane tympanique semblait bombée, une myringotomie et une insertion d’œillets ont été effectuées. L’examen histopathologique a révélé une paroi de kyste recouverte d’un épithélium squameux stratifié contenant des flocons de kératine lamellés suggérant des obturans de kératose (Fig. 3) Le patient postopératoire était bien. Il a été renvoyé chez lui le lendemain, car l’asymétrie faciale s’est améliorée et seule une légère faiblesse a été constatée lors d’une inspection approfondie, sans autres complications qui l’accompagnaient. ciprofloxacine orale, une dose effilée de prednisolone et de gouttes auriculaires d’ofloxacine a été prescrite pendant 1 semaine à la sortie. On lui a donné un rendez-vous d’une semaine qu’il a manqué.

Figure 3.

Paroi de kyste contenant des flocons de kératine lamellés.

(0,27Mo).

Discussion

Les obturans de kératose peuvent être de deux types: de type inflammatoire ou de type silencieux.1 Il a été proposé que le type inflammatoire soit secondaire à une infection aiguë, par exemple une infection virale par laquelle le processus inflammatoire peut modifier temporairement la migration épithéliale. Le type inflammatoire peut être guéri après élimination de la kératine. Quant au type silencieux, il est dû à une séparation anormale de la kératine provoquant une progression continue de la maladie même après la première ablation, nécessitant ainsi une toilette auditive continue. Notre patient peut être classé dans le type inflammatoire de kératose obturans.

La kératose obturane affecte généralement un groupe d’âge plus jeune, se produit de manière bilatérale et se manifeste par une otalgie sévère, une perte auditive conductrice et un canal auditif élargi.5 L’otorrhée est considérée comme une présentation rare.5 Soixante-dix-sept pour cent des enfants et vingt adultes présents ont une sinusite et une bronchectasie associées qui sont dues à une activation autonome sympathique réflexe conduisant à une sécrétion excessive de cérumen, ce qui entraîne la formation d’un bouchon épidermique.6

La tomographie par ordinateur montre généralement un bouchon de tissu mou dans le conduit auditif externe bilatéral avec des signes de gonflement de la partie osseuse. Chez notre patient, sa principale plainte était une otalgie sévère et une otorrhée suivies d’une faiblesse faciale unilatérale et d’une perte auditive. Bien que rares, peu de cas de kératose obturan, présentant une faiblesse faciale ont été rapportés.7,8 Paralysie du nerf facial suite à une kératose les obturans sont causés par une érosion osseuse, 7, 8 qui peut être due à l’effet de pression exercé par la masse de kératine dans le canal externe.9 Chez notre patient, bien qu’aucune preuve d’érosion osseuse dans le HRCT temporal, la pression exercée par une inflammation aiguë peut avoir provoqué une paralysie du nerf facial qui a été soutenue par une résolution complète après le début des antibiotiques et l’ablation chirurgicale de la masse de l’oreille.

Le diagnostic différentiel clinique de la masse dans le canal auditif avec paralysie du nerf facial comprend un cholestéatome du canal auditif externe, des néoplasmes du canal externe et une otite externe maligne. Il est important de distinguer le diagnostic, car la prise en charge de chacun des diagnostics différentiels est notablement différente. Par conséquent, des antécédents approfondis et détaillés, un examen physique, un examen radiologique et surtout un examen histopathologique sont cruciaux avant un diagnostic. L’examen histopathologique de la masse biopsiée ou excisée est la principale modalité de diagnostic, d’autant plus lorsqu’il existe une présentation atypique ou rare.

En ce qui concerne la prise en charge, les obturans de kératose nécessitent généralement des toilettes auditives fréquentes pour retirer le bouchon de kératine et des médicaments topiques. Cela peut être fait sous anesthésie générale, en particulier chez les patients non coopératifs. Une greffe de peau fendue et une méthode de canalplastie ont également été rapportées pour les obturans réfractaires à la kératose.10 En ce qui concerne les cas de kératose obturan compliquée d’une paralysie du nerf facial, des stéroïdes peuvent être prescrits avec des antibiotiques en cas d’infection précipitante.

Conclusion

Bien que généralement considérées comme bénignes, les obturans de kératose peuvent entraîner des complications dévastatrices, y compris une paralysie du nerf facial comme chez notre patient. Par conséquent, une suspicion clinique élevée et une prise en charge rapide chez les cliniciens sont d’une importance capitale car l’absence de caractéristiques cliniques typiques met généralement le médecin traitant et le patient en situation de dilemme.

Conflits d’intérêts

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.