Qu’est-ce que le mélanome uvéal?

Le mélanome se forme lorsque les mélanocytes, les cellules qui fabriquent le pigment (mélanine) dans la peau, les cheveux et les yeux, subissent une transformation et deviennent malins. Si un mélanome survient dans le tractus uvéa ou uvéal, l’une des trois couches de la paroi de l’œil, on parle de mélanome uvéal. L’uvée est composée de l’iris, la zone colorée à l’avant de l’œil; du corps ciliaire, un anneau de tissu musculaire situé derrière l’iris qui modifie la taille de la pupille; et de la choroïde, une couche de vaisseaux sanguins qui apportent de l’oxygène et des nutriments à l’œil.

Les tumeurs qui apparaissent dans différentes parties de l’uvea ont des comportements et des perspectives différents. Les mélanomes de l’iris sont généralement petits, se développent lentement et se propagent rarement à d’autres parties du corps. Les mélanomes du corps ciliaire sont souvent plus gros et plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps que ceux de l’iris. La choroïde est le site le plus fréquent des mélanomes uvéaux, et ces tumeurs sont également souvent plus grandes et plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps que celles de l’iris.

Bien que le mélanome uvéal soit rare, il s’agit du cancer de l’œil le plus fréquent chez l’adulte. La maladie est diagnostiquée principalement chez les personnes âgées, avec un pic de diagnostic vers l’âge de 70 ans. Les personnes qui développent ce cancer sont susceptibles d’être caucasiennes, à la peau claire et d’avoir les yeux de couleur claire.

Quels sont les symptômes du mélanome uvéal?

Le mélanome uvéal peut ne présenter aucun signe ou symptôme précoce, et il est parfois constaté lors d’un examen de la vue lorsque les ophtalmologistes dilatent la pupille pour examiner l’intérieur de l’œil. À mesure que la tumeur se développe, elle peut provoquer des symptômes, notamment:

• Vision floue ou autre changement de vision
• Flotteurs (taches qui dérivent dans votre champ de vision) ou éclairs de lumière
• Une tache sombre sur l’iris
• Un changement de la taille ou de la forme de la pupille
• Un changement de la position du globe oculaire dans l’orbite

Comment diagnostique-t-on le mélanome uvéal?

Les ophtalmologistes utilisent plusieurs tests et procédures pour diagnostiquer le mélanome uvéal. Pour effectuer la plupart de ces tests, ils dilatent ou agrandissent la pupille, ce qui leur permet d’examiner l’intérieur de l’œil. Ils peuvent prendre des photos pendant ces examens pour les aider à suivre les changements de taille de la tumeur au fil du temps. Ces tests peuvent inclure:

• Ophtalmoscopie: Un examen utilisant une petite loupe et une lumière pour regarder l’intérieur de l’œil.
• Biomicroscopie à lampe à fente: Examen utilisant un faisceau de lumière puissant et un microscope pour vérifier la rétine, le nerf optique et d’autres parties de l’œil.Gonioscopie : Examen de la partie antérieure de l’œil entre la cornée et l’iris.
• Échographie: Un test d’imagerie dans lequel des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) rebondissent sur les tissus internes de l’œil pour créer une image de l’intérieur de l’œil.
• Biomicroscopie à ultrasons à haute résolution: Un examen échographique à haute résolution qui crée une image plus détaillée que ce qui est possible avec une échographie normale.
• Transillumination du globe et de l’iris: Examen de l’iris, de la cornée, du cristallin et du corps ciliaire avec une lumière placée sur le couvercle supérieur ou inférieur.
• Angiographie à la fluorescéine: Examen des vaisseaux sanguins et du flux sanguin à l’intérieur de l’œil.
• Angiographie au vert d’indocyanine: Une procédure pour trouver des vaisseaux sanguins bloqués ou qui fuient dans la couche choroïde de l’œil.
• Tomographie par cohérence uvéale: Un test d’imagerie qui utilise des ondes lumineuses pour détecter un gonflement ou un liquide sous la rétine.

Comment le mélanome uvéal est-il traité?

Le mélanome uvéal présente un risque élevé de migration de l’œil vers d’autres sites du corps, de sorte que les ophtalmologistes et les oncologues traitent cette maladie de manière agressive pour essayer d’empêcher sa propagation. Le traitement comprend une ou plusieurs des thérapies suivantes:

Attente vigilante: Si une tumeur ne montre aucun signe de croissance ou si elle se trouve dans le seul œil ayant une vision utile, les ophtalmologistes peuvent surveiller de près un patient, mais pas le traiter jusqu’à ce que des signes ou des symptômes apparaissent ou changent. Ils prendront des photos de l’œil au fil du temps pour suivre les changements dans la taille de la tumeur et sa vitesse de croissance.

Chirurgie: Lorsque le traitement est nécessaire, la chirurgie est l’approche la plus courante pour le mélanome uvéal. Les types de chirurgie suivants peuvent être utilisés:

• Résection: Chirurgie pour enlever la tumeur et une petite quantité de tissu sain autour de celle-ci.
• Énucléation: Chirurgie pour enlever l’œil et une partie du nerf optique.
• Exentération: Chirurgie pour enlever l’œil et la paupière, et les muscles, les nerfs et la graisse dans l’orbite oculaire.

Radiothérapie: La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie ou d’autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de croître. Les ophtalmologistes choisissent le mode de radiothérapie le plus efficace en fonction du type et du stade du mélanome de chaque patient. Le rayonnement peut être délivré à la tumeur à partir d’une source externe ou interne.

• En radiothérapie externe, le rayonnement est généré par une machine à l’extérieur du corps et dirigé vers le cancer. La radiothérapie externe comprend:
  • La radiothérapie par faisceau externe à particules chargées, dans laquelle des particules invisibles appelées protons ou ions d’hélium sont dirigées vers les cellules cancéreuses.
  • Thérapie par couteau gamma, dans laquelle des rayons gamma étroitement focalisés sont dirigés vers la tumeur.
• En radiothérapie interne, une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils, des cathéters ou des disques est placée directement dans ou à proximité du cancer. Une forme couramment utilisée de radiothérapie interne dans le mélanome uvéal est la suivante:
  
  • Radiothérapie localisée par plaque, dans laquelle des graines radioactives sont attachées à un côté d’un disque, appelé plaque, qui est cousue directement sur la paroi extérieure de l’œil, les graines faisant face à la tumeur. La plaque est enlevée après plusieurs jours.

Photocoagulation: Dans cette procédure (également appelée coagulation légère), les ophtalmologistes utilisent la lumière laser pour détruire les vaisseaux sanguins apportant des nutriments à la tumeur, provoquant la mort des cellules tumorales. La photocoagulation peut être utilisée pour traiter les petites tumeurs.

Thermothérapie: En thermothérapie, la chaleur d’un laser détruit les cellules cancéreuses et rétrécit la tumeur.

Existe-t-il des traitements expérimentaux pour le mélanome uvéal?

Les ophtalmologistes étudient l’efficacité des thérapies ciblées contre le mélanome uvéal. Parmi ceux-ci, une thérapie composée de conjugués viraux-nanoparticules qui se lient aux cellules cancéreuses de l’œil. (L’agent thérapeutique est administré par injection vitréenne dans l’œil.) Lorsque le médicament est activé avec un laser ophtalmique, il détruit rapidement et spécifiquement les membranes des cellules tumorales tout en épargnant les structures oculaires clés. Cette approche thérapeutique a le potentiel de préserver la vision des patients.

Que se passe-t-il après la fin du traitement du mélanome uvéal?

Lorsque le mélanome se propage au-delà de son site d’origine, il est appelé mélanome métastatique (stade IV). Alors que de nombreux patients traités pour un mélanome uvéal sont indemnes de la maladie après le traitement, environ la moitié développeront une maladie métastatique dans les 15 ans suivant leur diagnostic initial. Dans 90% de ces cas, le mélanome se propage au foie; moins fréquemment, il se propage aux poumons, aux os et au cerveau. Si une maladie métastatique est détectée, des options de traitement systémiques précoces peuvent prolonger l’espérance de vie et aider à améliorer la qualité de vie des patients.

En raison de la fréquence des métastases hépatiques, la plupart des techniques de surveillance sont axées sur le foie. Ces techniques de surveillance axées sur le foie comprennent:

• Tests de la fonction hépatique
• Échographie abdominale
• Imagerie par résonance magnétique abdominale (IRM)
• tomodensitométrie
• TEP