La tétralogie de Fallot (TOF) est une malformation cardiaque congénitale complexe, signification congénitale présente à la naissance. Pour comprendre un cœur avec TOF, vous devez d’abord comprendre un cœur en bonne santé. Le cœur est composé de chambres, d’artères pulmonaires, de veines pulmonaires, d’une aorte et de la veine cave, suivez le schéma ci-dessous pour comprendre pleinement la composition du cœur.

Les quatre chambres du cœur sont les suivantes: oreillette droite (1), oreillette gauche (2), ventricule droit (3) et ventricule gauche (4). Les oreillettes sont plus petites que les ventricules et constituent le haut du cœur tandis que les ventricules constituent le bas. Les oreillettes reçoivent du sang provenant du corps, elles sont donc connectées aux veines pulmonaires (5) qui transportent le sang dans le cœur. Les ventricules sont la partie la plus forte du muscle cardiaque, ils envoient du sang hors du cœur, ils sont donc connectés aux artères pulmonaires (6) qui transportent le sang vers le corps.

Les valves du cœur

Le cœur fonctionne en pompant le sang vers les poumons et d’autres systèmes du corps. Des valves unidirectionnelles sont présentes dans le cœur pour empêcher le sang de revenir dans la mauvaise direction. Deux valves auriculo-ventriculaires (AV) sont situées entre les oreillettes et les ventricules, elles garantissent que le sang ne circule que des oreillettes dans les ventricules et non le contraire. La valve tricuspide (7) est du côté droit du cœur tandis que la valve mitrale (bicuspide) (8) est du côté gauche.

Les valves semi-lunaires (SV) sont plus petites que les valves AV et sont situées entre les ventricules et les artères qui retirent le sang du cœur et dans les systèmes du corps. La valve pulmonaire (9) est à droite et la valve aortique (10) est à gauche. Ces valves empêchent le sang de s’écouler vers l’arrière dans le cœur.

L’Aorte et la veine cave

L’aorte (11) est l’artère principale du corps humain, provenant du ventricule gauche du cœur et s’étendant jusqu’à l’abdomen. Il distribue le sang oxygéné à toutes les parties du corps. La veine cave (12) fait exactement le contraire de l’aorte. Il est composé de la veine cave supérieure et de la veine cave inférieure, qui ramènent le sang désoxygéné au cœur et le vident dans l’oreillette droite.

Comment le Cœur pompe le sang

L’oreillette droite (1) reçoit du sang désoxygéné dans le cœur à partir de la veine cave (12). Le sang passe ensuite par la valve tricuspide (7) dans le ventricule droit (3). De là, le sang est pompé vers les poumons à travers la valve pulmonaire (9) et dans les artères pulmonaires (6) pour recevoir de l’oxygène. Parce que le ventricule droit n’est pas assez fort pour envoyer le sang oxygéné dans tout le corps, il est pompé à travers les veines pulmonaires (5) et dans l’oreillette gauche (2). Il traverse ensuite la valve mitrale (8) pour atteindre le ventricule gauche (4). Enfin, il passe par la valve aortique (10) et l’aorte (11) où il est ensuite transféré dans tout le corps via les veines et les capillaires. Une fois qu’il a traversé le corps, il reviendra au cœur par la veine cave pour redémarrer le cycle.

À propos de la tétralogie de Fallot

Maintenant que vous savez comment fonctionne un cœur normal, vous pouvez mieux comprendre les complexités de la TOF, qui implique en fait quatre malformations cardiaques en une:

• Un défaut septal ventriculaire important (VSD)
• Sténose pulmonaire
• Hypertrophie ventriculaire droite
• Une aorte prépondérante

Défaut Septal ventriculaire

Le cœur a une paroi interne qui sépare les deux chambres de son côté gauche (oreillette gauche & ventricule gauche) des deux chambres de son côté droit (oreillette droite et ventricule droit). Cette paroi est appelée septum et empêche le sang oxygéné de se mélanger au sang désoxygéné. Un VSD est un trou dans le septum entre le ventricule gauche (4) du cœur et le ventricule droit (3). Le trou permet au sang riche en oxygène du ventricule gauche de se mélanger au sang pauvre en oxygène du ventricule droit, ce qui entraîne un manque d’oxygène circulant dans tout le corps.

Sténose pulmonaire

Ce défaut implique le rétrécissement de la valve pulmonaire (9), ce qui crée une obstruction lorsque le sang tente de s’écouler du ventricule droit (3) vers l’artère pulmonaire (6) pour recevoir de l’oxygène des poumons. Normalement, le sang pauvre en oxygène du ventricule droit circule librement dans la valve pulmonaire et dans l’artère pulmonaire. De là, le sang se dirige vers les poumons pour capter l’oxygène. Avec une sténose pulmonaire, la valve pulmonaire ne peut pas s’ouvrir complètement. Ainsi, le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang à travers la valve. En conséquence, pas assez de sang atteint les poumons.

Hypertrophie ventriculaire droite

Avec ce défaut, la paroi musculaire du ventricule droit (2) s’agrandit en raison de causes sous-jacentes qui exercent un stress supplémentaire sur cette partie du cœur. Dans le TOF, cela se produit parce que le cœur doit travailler plus dur que la normale pour faire passer le sang à travers la valve pulmonaire rétrécie.

Aorte de substitution

Ce défaut survient dans l’aorte (11), l’artère principale qui transporte le sang riche en oxygène du cœur vers le corps. Dans un cœur en bonne santé, l’aorte est attachée au ventricule gauche, permettant uniquement au sang riche en oxygène de s’écouler vers le corps. Avec TOF, l’aorte est déplacée entre les ventricules et directement sur le VSD. En conséquence, une partie du sang pauvre en oxygène du ventricule droit (3) s’écoule directement dans l’aorte et vers le corps avant qu’il n’ait la chance d’être oxygéné par les poumons.

**Certains bébés nés avec la TOF ont des malformations cardiaques supplémentaires, comme une atrésie pulmonaire. Avec ce défaut, la valve pulmonaire ne se forme pas correctement. Au lieu de s’ouvrir et de se fermer pour permettre au sang de voyager du cœur aux poumons, une feuille de tissu solide se forme. Pour cette raison, le sang ne peut pas voyager par sa voie normale pour capter l’oxygène des poumons. Dans certains cas, de petites quantités de sang peuvent se rendre dans les poumons par d’autres passages naturels dans le cœur et ses artères.

La TOF est une malformation cardiaque congénitale très rare, survenant chez environ 1 bébé sur 2000, touchant légèrement plus les garçons que les filles.