Sclérite postérieure

La sclérite postérieure est définie comme une inflammation de la sclérotique postérieure de l’ora serrata qui s’étend fréquemment pour impliquer des structures oculaires secondairement contiguës, y compris la choroïde, la rétine, le nerf optique, les muscles extraoculaires et les tissus orbitaux.4,8,13,14,25,26 Comme pour la sclérite antérieure, elle est classée en variantes diffuses, nodulaires et nécrosantes1 et peut se présenter soit en association avec une maladie inflammatoire antérieure chez jusqu’à 60 % des patients11, soit en tant qu’affection isolée. Dans ce dernier scénario, le diagnostic peut être négligé, contribuant en partie à la rareté relative de la sclérite postérieure, comprenant entre 2% et 7,2% des patients atteints de sclérite dans plusieurs grandes séries1,2,12 (tableau 98-1). Le spectre des associations de maladies systémiques est similaire à celui observé avec la sclérite antérieure, bien qu’à une fréquence légèrement réduite, survenant chez environ 29% des patients.11 Alors que la sclérite postérieure peut toucher les deux yeux, elle se présente le plus souvent comme une maladie récurrente unilatérale chez les femmes d’âge moyen. La sclérite postérieure chez les enfants est extrêmement rare, mais peut représenter un sous-groupe distinct de patients, différent de la variété adulte en fonction du sexe (masculin), de l’absence d’association systémique de la maladie et de la rareté des découvertes oculaires plus généralement observées chez les adultes.27

La douleur et la perte visuelle sont les symptômes prédominants de la sclérite postérieure. Comme pour la sclérite antérieure, la douleur est typiquement sévère et irradiante, mais peut être atténuée chez les patients qui sont déjà sous traitement pour une maladie systémique du tissu conjonctif. La perte visuelle peut être légère et corrigible avec l’ajout d’une lentille convexe, reflétant une hypermétropie transitoire induite par une réduction de la longueur axiale secondaire à un épaississement scléral postérieur. D’autre part, une perte visuelle modérée à profonde non corrigible, survenant chez 17% à 84% des patients, 2, 9, 12 peut être due à divers signes de présentation, notamment des plis choroïdiens et des stries rétiniennes, un décollement ciliochoroïdal annulaire, un œdème discal et maculaire et des lésions du fond d’œil ou de la masse orbitale. Ces complications peuvent être réversibles, avec un bon pronostic visuel, à condition qu’il y ait un diagnostic précoce et un traitement rapide et approprié au début. La rougeur est un signe présent fréquent, en particulier lorsqu’elle est associée à une sclérite antérieure, mais peut être subtile ou absente dans la sclérite postérieure se présentant isolément. En fait, jusqu’à 15% des patients ne présentent aucun signe physique de sclérite postérieure.11 La proptose, le gonflement du couvercle et la limitation douloureuse des versions oculaires ne sont pas rares et peuvent refléter une extension du processus inflammatoire aux muscles extraoculaires et / ou à l’orbite.

Les résultats funduscopiques qui soutiennent le diagnostic de sclérite postérieure comprennent un gonflement du disque optique, un décollement exsudatif de la rétine, des plis choroïdiens et, plus rarement, des lésions de type masse sous-rétinienne focale. Alors qu’un examen oculaire attentif est généralement suffisant pour poser le diagnostic et différencier les différents types de sclérite antérieure, une échographie de haute qualité est une enquête essentielle dans le diagnostic de la sclérite postérieure car elle démontre un épaississement scléral et choroïdien et la présence d’un œdème dans l’espace de Tenon, le signe dit « T » 28-30 (Fig. 98-7). La combinaison des deux modalités de scan A et B fournit les résultats les plus utiles pour distinguer non seulement la sclérite postérieure nodulaire de forme diffuse, mais également la sclérite postérieure en général des pathologies orbitales, choroïdiennes et rétiniennes qui peuvent l’imiter cliniquement.2 Bien qu’elle ne soit pas aussi sensible que l’échographie pour détecter les changements dans l’épaisseur de la paroi oculaire, la tomodensitométrie (TDM) est essentielle pour exclure les maladies inflammatoires orbitales, les tumeurs, les maladies oculaires thyroïdiennes et les maladies des sinus, et pour identifier les patients atteints de sclérite postérieure avec extension du processus inflammatoire dans les structures oculaires adjacentes.31 Le balayage par résonance magnétique avec du gadolinium permet de distinguer l’épaississement scléral de l’épaississement choroïdien, ce qui peut être utile chez les patients présentant des détachements choroïdiens.32 De même, l’AF peut mettre en évidence des plis choroïdiens, révéler des détachements neurosensoriels de la rétine et de l’épithélium pigmentaire, un œdème discal et un œdème maculaire cystoïde, et servir à clarifier le diagnostic différentiel.

Compte tenu du spectre très varié de signes et de symptômes, le diagnostic différentiel de sclérite postérieure est large et potentiellement déroutant, et est probablement mieux considéré dans le contexte de plusieurs modèles de présentation.2,8,11 Foster &Sainz de la Maza2 a suggéré trois modèles de ce type: (1) présentations dominées par des signes de proptose, de chimiose, de gonflement du couvercle et de limitation de la motilité extraoculaire suggérant un processus orbital; (2) pathologie orbitale, choroïdienne et rétinienne produisant des signes d’une lésion de masse du fond d’œil circonscrite ou de plis choroïdiens; et (3) détachements séreux de la choroïde, du corps ciliaire et de la rétine neurosensorielle, gonflement du disque optique et œdème maculaire (Tableaux 98-2 à 98-4).

Une maladie inflammatoire orbitale idiopathique diffuse aiguë, des tumeurs orbitales et une ophtalmopathie thyroïdienne peuvent se présenter non seulement avec une proptose, une chimiose conjonctivale, un gonflement du couvercle et des versions extraoculaires limitées, mais aussi avec des plis choroïdiens et un œdème discal. La différenciation de la sclérite postérieure qui s’est étendue à des structures orbitales adjacentes nécessite des antécédents et un examen minutieux ainsi que les résultats de l’échographie, de la tomodensitométrie et de l’imagerie par résonance magnétique (tableau 98-2). De plus, ces entités, associées à la sinusite sphénoïde et à la neuropathie optique démyélinisante, peuvent également présenter une perte visuelle douloureuse aiguë et doivent être prises en compte dans le diagnostic différentiel de la sclérite postérieure.

La sclérite postérieure nodulaire peut se présenter sous la forme d’une lésion de masse sous-rétinienne circonscrite qui doit être distinguée des néoplasmes choroïdiens primaires et secondaires (tableau 98-3). Le mélanome choroïdien se distingue cliniquement de la couleur plutôt uniforme de l’épithélium pigmentaire recouvrant une masse sclérale dans la sclérite postérieure par la présence typique d’une hyperpigmentation ou d’une hypopigmentation (mélanome amélanotique) de la lésion, d’un pigment de lipofuscine orange sus-jacent et de la découverte peu fréquente de plis choroïdiens.33 En outre, l’échographie peut révéler des résultats caractéristiques du mélanome choroïdien, notamment une faible réflectivité interne, une excavation choroïdienne, une creux acoustique et une ombrage orbital, ainsi que l’absence d’œdème rétrobulbaire. Les hémangiomes choroïdiens circonscrits sont généralement de couleur orange rosé, présentent une réflectivité interne uniformément élevée et l’absence d’excavation choroïdienne ou d’œdème rétrobulbaire à l’échographie, et montrent une hyperfluorescence précoce de gros vaisseaux choroïdiens irréguliers avant le remplissage des vaisseaux rétiniens avec fuite progressive sur FA. Les tumeurs métastatiques de la choroïde peuvent se présenter sous la forme d’une lésion de masse choroïdienne unilatérale avec ou sans liquide sous-rétinien sus-jacent ou plis choroïdiens, mais elles sont généralement jaunâtres ou amélanotiques et présentent des marbrures épithéliales pigmentaires hyperplasiques associées. Encore une fois, l’échographie révèle une masse choroïdienne avec une réflectivité interne modérée à élevée et l’absence d’œdème rétrobulbaire, d’excavation choroïdienne, de creux acoustique ou d’ombrage orbital – des résultats généralement observés avec une sclérite postérieure et un mélanome choroïdien respectivement.

Les plis choroïdiens, bien qu’une découverte importante dans la sclérite postérieure, sont observés de manière variable chez les patients atteints de tumeurs choroïdiennes primaires ou secondaires, de tumeurs orbitales, d’inflammation orbitale idiopathique et d’ophtalmopathie thyroïdienne (Fig. 98-8). D’autres entités pouvant présenter des plis choroïdiens comprennent une hypotonie oculaire, un œdème papillaire et une néovascularisation choroïdienne, ainsi qu’une chirurgie de flambement scléral pour un décollement de la rétine.

Les considérations diagnostiques différentielles chez les patients atteints de sclérite postérieure présentant un décollement ciliochoroïdal annulaire et/ou un décollement séreux de la rétine neurosensorielle comprennent le syndrome d’épanchement uvéal, le syndrome de Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) et la choriorétinopathie séreuse centrale idiopathique (tableau 98-4). Un décollement choroïdien, souvent accompagné d’un décollement séreux de la rétine, peut également être observé dans le mélanome choroïdien, les tumeurs choroïdiennes métastatiques et comme une complication de l’hypotonie après une chirurgie intraoculaire ou un décollement de la rétine. Le syndrome d’épanchement uvéal est distinct de la sclérite postérieure en ce qu’il se présente généralement de manière bilatérale, n’est pas accompagné de douleur ou de sclérite antérieure, l’uvéite est absente et il existe un motif hyperpigmenté caractéristique (taches léopard) à l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) avec un liquide sous-rétinien clair.34 FA montre une perfusion choroïdienne lente avec une hyperfluorescence choroïdienne prolongée et, beaucoup moins fréquemment, des fuites focales du RPE.35 Malgré le fait que les deux entités peuvent partager des résultats échographiques similaires, la présence de nanophtalmie ou d’œdème rétrobulbaire peut servir à distinguer respectivement le syndrome d’épanchement uvéal et la sclérite postérieure. Enfin, contrairement à la sclérite postérieure, le syndrome d’épanchement uvéal ne répond pas aux stéroïdes systémiques.

La sclérite postérieure et la VKH peuvent toutes deux présenter un décollement maculaire exsudatif, un décollement ciliochoroïdal, une uvéite antérieure et postérieure, un œdème discal, un liquide sous-rétinien trouble et des fuites multifocales ponctuelles au niveau de l’EPR sur FA. Cependant, la VKH est généralement une maladie bilatérale, les patients présentant des découvertes tégumentaires (vitiligo, poliose et alopécie), des symptômes neuroméningiens (acouphènes, dysacousie, ataxie, confusion et anomalies neurologiques focales) et une ethnie distinctive (individus orientaux, à pigmentation sombre). L’analyse échographique peut révéler un épaississement choroïdien diffus et un décollement exsudatif de la rétine dans les deux entités; cependant, dans VKH, l’épaississement choroïdien est de faible réflectivité interne et l’œdème rétrobulbaire est absent. Le décollement maculaire exsudatif et, plus rarement, le décollement de la rétine séreuse bulleuse sont des caractéristiques bien décrites de la choriorétinopathie séreuse centrale idiopathique; cependant, contrairement à la sclérite postérieure, ni les découvertes oculaires d’uvéite, de sclérite antérieure et d’œdème discal, ni les caractéristiques échographiques de l’épaississement sclérochoroïdal ou de l’œdème rétrobulbaire ne sont caractéristiques de cette entité.34 Les stéroïdes systémiques sont bien connus pour exacerber l’évolution de la choriorétinopathie séreuse centrale idiopathique alors qu’ils accélèrent la résolution des détachements rétiniens séreux dans la sclérite postérieure.

En plus de la sclérite postérieure, un œdème discal et maculaire figure parmi une longue liste d’uvéitides infectieuses et inflammatoires et peut compliquer la chirurgie intraoculaire.25 Une histoire ophtalmique et médicale approfondie, un examen des systèmes, des études de laboratoire dirigées et des études d’imagerie auxiliaires sont essentiels pour différencier la sclérite postérieure de ces entités.

Enfin, comme pour la sclérite antérieure, les syndromes de mascarade doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel, en particulier dans les cas atypiques de sclérite postérieure ou ceux qui répondent de manière incomplète à un traitement approprié. En plus des néoplasmes choroïdiens primaires et métastatiques déjà mentionnés, le lymphome primaire du système nerveux entrant dans l’œil peut imiter la sclérite postérieure 36 tandis que le lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT) a été signalé comme une sclérite antérieure.37