Discussion

La granulomatose orofaciale (OFG) est une inflammation granulomateuse non spécifique se présentant sous la forme d’un gonflement du visage ou des lèvres, d’une chéilite, d’ulcérations, d’une hypertrophie gingivale, d’étiquettes muqueuses et parfois d’une adénopathie. Il se présente généralement comme un gonflement des lèvres persistant ou récurrent, d’où le terme Cheilitis Granulomatosa (CG). La GC est une forme monosymptomatique du syndrome de Melkersson-Rosenthal qui comprend la GC, la paralysie du nerf facial et la langue fissurée. Les trois composants apparaissent rarement, le plus commun étant CG. Deux maladies majeures peuvent se présenter avec la CG: la maladie de Crohn et la sarcoïdose. Le terme Granulomatose orofaciale idiopathique (IOFG) est utilisé dans les cas d’étiologie inconnue.

Le terme OFG introduit par Wiesenfield en 1985 est utilisé pour englober une variété de conditions possibles, y compris la sarcoïdose et le syndrome de Melkersson–Rosenthal, mais essentiellement l’OFG survient principalement isolément ou comme une manifestation de la maladie de Crohn (MC). Lorsque l’étiologie précise est inconnue, on parle de granulomatose idiopathique orofaciale. L’IOFG présente un défi important pour établir l’étiologie, la prise en charge et le suivi afin d’évaluer le développement de la maladie de Crohn à un stade ultérieur. D’autres facteurs étiologiques comprennent les infections, l’allergie aux aliments, les conservateurs alimentaires et les matériaux dentaires. Il y a rarement une relation génétique. Cependant, il a été débattu de savoir si l’hypersensibilité aux aliments, aux additifs alimentaires et aux matériaux dentaires en soi sont les agents étiologiques ou s’ils ne sont que les facteurs prédisposants qui aggravent la maladie déjà existante.

L’implication d’agents microbiens dans l’étiologie de l’OFG a été suggérée sur la base de l’implication de micro-organismes, en particulier de bactéries, dans des conditions granulomateuses chroniques similaires, telles que la maladie de Crohn, la sarcoïdose et la tuberculose. Les études disponibles portent principalement sur Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spirochètes et virus comme la rougeole. Cependant, une relation microbienne causale concrète n’a pas été associée à l’OFG contrairement à celle observée dans la maladie de Crohn.

Les réponses inflammatoires / immunologiques en tant que facteurs étiologiques montrent une augmentation significative de l’expression de l’IFN-c dans les lésions buccales de l’OFG ainsi qu’une augmentation des taux d’IL-12 dans la plupart des cas suggérant une réponse Th1 prédominante. Des niveaux accrus de chimiokines (RANTES⁄MIP-1a) et de récepteurs de chimiokines (CCR5, CXCR3) qui sont liés à la réponse immunitaire médiée par le Th1 fournissent une preuve supplémentaire de la nature Th1 de la réponse immunitaire chez l’OFG. Contrairement à l’hypothèse selon laquelle l’allergène principal agit au niveau de la muqueuse buccale, un afflux aléatoire de cellules T au site de l’inflammation a plutôt été suggéré. La profonde dérégulation du compartiment périphérique des lymphocytes T suggère que l’OFG doit être considéré comme un trouble systémique avec des manifestations localisées.

L’OFG est normalement observé au cours de la deuxième décennie de vie avec une prédilection féminine d’environ 56%, environ 10 à 37% des patients atteints d’OFG ont été atteints de la maladie de Crohn. Il est d’une importance primordiale de comprendre le fait que les lésions buccales peuvent précéder l’atteinte intestinale dans de tels cas. L’inflammation granulomateuse sous-jacente de la maladie de Crohn peut impliquer n’importe quel segment du tractus gastro-intestinal. Une endoscopie et une biopsie de la région intestinale sont essentielles pour exclure son implication. Les manifestations intestinales peuvent apparaître aussi tard que neuf ans après les lésions buccales. Par conséquent, un suivi à long terme de ces patients serait bénéfique pour surveiller tout changement précoce et en cas d’apparition de symptômes abdominaux, des investigations devraient être effectuées. L’endoscopie et la biopsie colorectale ne sont justifiées que lorsque des signes et des symptômes de troubles gastro-intestinaux sont évidents.

L’examen histopathologique montre un infiltrat cellulaire inflammatoire chronique, une agrégation péri et paravasculaire de lymphocytes, de plasmocytes, une formation de granulomes non caséants avec des cellules épithéliales et des cellules géantes de type Langhans. Le cas présent répond à la plupart des manifestations cliniques et histopathologiques pour envisager un diagnostic d’IOFG.

Le traitement de l’OFG est difficile, avec des récidives fréquentes malgré des modalités différentes appliquées. La prise en charge médicale comprend l’administration d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, d’antibiotiques à large spectre, de médicaments antituberculeux, d’agents antilepromateux (clofazimine), de sulfamides (sulfasalazine), d’antipaludéens (hydroxycholoroquine), de TNF-alpha, d’infliximab et de stéroïdes, qu’ils soient systémiques ou intralésionnels. Chirurgicalement, la cheiloplastie a montré certains résultats, mais n’est suggérée que pour les cas résistants, en particulier lorsque l’inflammation chronique de longue durée a provoqué une fibrose et lorsqu’il est trop tard pour utiliser des médicaments. Ainsi, un diagnostic et un traitement précoces sont obligatoires pour de meilleurs résultats. La thalidomide s’est récemment révélée efficace dans les cas récalcitrants.

Parmi ceux mentionnés ci-dessus, les corticostéroïdes sont des traitements de première intention, car ils sont efficaces dans la réduction du gonflement. Comme la nature de l’OFG rechute, l’utilisation de stéroïdes systémiques a des limites en raison des effets secondaires. Ainsi, des injections intralésionnelles de corticostéroïdes ont été suggérées, dans lesquelles l’injection intralésionnelle d’acétonide de Triamcinolone (40 mg / ml) s’est avérée efficace et bénéfique.

Les effets secondaires potentiels des corticostéroïdes tels que l’ischémie temporaire, l’hypopigmentation et l’atrophie des tissus mous peuvent causer des problèmes esthétiques. Ainsi, le chemin d’insertion de l’aiguille doit être dirigé par voie orale. La réponse clinique attendue est appropriée mais pas permanente, nécessitant très probablement des injections répétées à l’avenir.

Dans le cas présent, des injections intralésionnelles de 0,1 ml d’acétonide de triamcinolone (40 mg/ml) ont été administrées en chacun des trois points équidistants à la frontière entre le vermillon de la lèvre supérieure et la muqueuse. L’aiguille a été insérée verticalement et afin d’éviter une ischémie de la peau des lèvres, l’aiguille a été légèrement dirigée vers l’intérieur et le volume total a été considérablement réduit, permettant ainsi l’utilisation d’une petite aiguille fine qui rend l’intervention relativement indolore

L’intervention a été répétée tous les trois jours. Le gonflement a été résolu de manière significative en trois semaines. Un suivi de huit mois n’a pas montré de récurrence ou de développement de symptômes de GIT. Compte tenu du rôle important joué par les stéroïdes intra-lésionnels, dans le cadre de l’examen, les indications, les contre-indications, les avantages, les inconvénients, les précautions et les complications des stéroïdes intra-lésionnels tels que l’acétonide de triamcinolone sont discutés comme suit:

Indications

• Lésions récalcitrantes et étendues du Lichen Plan buccal

• Lésions persistantes du Pemphigus.

• Lésions résistantes de la pemphigoïde bulleuse.

• Les troubles granulomateux tels que la granulomatose orofaciale

Indications dermatologiques

Les indications de corticothérapie intralésionnelle dans les lésions dermatologiques en raison de leurs propriétés anti-inflammatoires et de leur effet secondaire atrophogène peuvent être utilisées avantageusement dans le traitement de types de lésions hypertrophiques, notamment les chéloïdes, le lichen simplex chronicus, le lupus hypertrophique et le psoriasis.

Contre-indications

Les stéroïdes intralésionnels ne doivent pas être injectés au site de l’infection cutanée active, par ex., impétigo (plaies scolaires) ou herpès simplex (boutons de fièvre).

1. Ils ne doivent pas être utilisés s’il existe des antécédents d’hypersensibilité à la triamcinolone (allergie).

2. Lorsque de fortes doses d’injections d’acétonide de triamcinolone sont utilisées comme alternative aux stéroïdes oraux tels que la prednisone, elles sont considérées comme des stéroïdes systémiques. Ceux-ci doivent être évités chez les patients présentant les troubles suivants –

• Tuberculose active ou infections fongiques systémiques

• Psoriasis en plaques étendu, psoriasis pustuleux ou psoriasis érythrodermique – les stéroïdes systémiques peuvent déstabiliser l’état

• Ulcère peptique actif

• Diabète incontrôlé, insuffisance cardiaque ou hypertension sévère

• Dépression ou psychose sévère.

Avantage

* contourner la barrière d’une couche cornée épaissie

* réduire le risque d’atrophie épidermique (amincissement de la peau en surface)

* délivrer des concentrations plus élevées au site de la pathologie

Complications

Les complications de la triamcinolone intralésionnelle peuvent être séparées en effets précoces et retardés.

Les premiers effets ont tendance à être auto-limités. Ils comprennent:

• Douleur, saignement, ecchymoses

• Infection

• Dermatite allergique de contact due au conservateur, l’alcool benzylique

•* Altération de la cicatrisation des plaies• * Abcès stérile nécessitant parfois un drainage chirurgical Les effets indésirables retardés comprennent:

• lipoatrophie cutanée et sous-cutanée (la plus fréquente) apparaissant sous forme d’indentations cutanées ou de fossettes autour des sites d’injection quelques semaines après le traitement, celles-ci peuvent être permanentes.

• Marques blanches (Leucoedème) ou brunes (pigmentation post–inflammatoire) au site d’injection ou en se propageant à partir du site d’injection – celles-ci peuvent se résorber ou persister à long terme.

• Télangiectasie, ou petits vaisseaux sanguins dilatés au site d’injection.

• Augmentation de la croissance des cheveux au site d’injection (hypertrichose localisée)

• Acné stéroïde localisée ou distante: les stéroïdes augmentent l’hormone de croissance, entraînant une augmentation de la production de sébum (huile) par les glandes sébacées.

Inconvénients

* Inconfort du patient, atrophie des tissus mous, hypopigmentation (problèmes esthétiques)

• Réponse clinique favorable mais temporaire nécessitant plusieurs injections répétées pendant des mois, voire des années, provoquant une douleur et une détresse pertinentes chez les patients.

• En raison de la grande variabilité et de la complexité du comportement clinique de l’OFG, les pires résultats avec récurrences ont parfois été rapportés.

Précautions

1. Engourdir les lèvres avec un bloc nerveux mental et infra-orbital avec de la lignocaïne à 2% pour rendre les injections indolores et injecter un volume élevé sans détresse suggéré par Sakuntabhai, Macleod et Lawrence 1992, dans lequel une concentration élevée d’acétonide de triamcinolone intra-lésionnel à libération retardée a été utilisée, ce qui était généralement bien toléré par le patient sans douleur importante et très faible inconfort ou détresse.

2. Prochaine sélection précise du point précis d’insertion de l’aiguille au niveau de la ligne virtuelle divisant le prolabium et la muqueuse labiale. L’aiguille a été dirigée profondément vers la muqueuse buccale dans le but d’éviter l’atrophie et l’hypopigmentation de la peau labiale.

Les stéroïdes intralésionnels tels que l’acétonide de triamcinolone ont été choisis comme option de traitement par rapport aux autres options et représentent la pierre angulaire de la thérapie par l’OFG, car ils contribuent énormément à réduire le gonflement dans les 2-3 semaines et à prévenir les récidives chroniques et à assurer une longue période sans maladie. Ceci est réalisé par l’effet synergique de la libération retardée et de la concentration élevée du médicament.