Le terme « lésions satellites » est utilisé dans de nombreuses affections en dermatologie, généralement pour décrire des lésions plus petites près des bords d’une lésion principale. Un dictionnaire médical en ligne donne la définition « une lésion plus petite accompagnant une lésion principale et située à proximité » (1), et cela peut s’appliquer à la fois macroscopiquement et microscopiquement. L’implication est que les lésions plus petites se sont propagées à partir de la lésion parentale.

Compte tenu de cette définition et de la compréhension habituelle du terme, son utilisation n’est pas appropriée dans le cas des naevus mélanocytaires congénitaux (CMN). Dans la grande majorité des cas où l’on dit que le patient présente des lésions satellites, celles-ci ne sont pas limitées à la zone autour ou près du bord de la lésion principale, et ne sont pas nécessairement significativement plus petites. Il semble très probable que l’utilisation du terme dans cette condition soit une adaptation de l’utilisation antérieure établie et toujours correcte dans le contexte du mélanome (2), bien que la façon exacte dont son utilisation est apparue pour la première fois ne soit pas claire. Il semble qu’il soit devenu d’usage courant dans la littérature vers les années 1980.

De plus, considérer les « satellites » comme en quelque sorte subordonnés au plus grand CMN n’aide pas à élucider leur étiologie. Ce sont des naevus mélanocytaires à part entière et représentent donc probablement des événements génétiques distincts, au moins au niveau somatique. Un seul CMN sans « satellites » suggère un seul événement génétique, indépendant de la taille du CMN; un seul CMN plus grand pourrait simplement être attribuable à cet événement unique survenu plus tôt dans le développement fœtal. Selon moi, la présence d’un seul « satellite » est très significative car elle représente deux événements génétiques chez un individu. Si l’incidence d’un petit CMN est d’environ 1 naissance sur 100, la probabilité que deux petits CMN surviennent par hasard chez un individu est de 1 sur 10 000, et pour 3, cela passe à 1 sur 1 000 000. Il est plus probable que la présence de plus d’un CMN soit le résultat de la susceptibilité à cet événement. Cela expliquerait également pourquoi les CMN géants sont fortement associés aux « satellites », car toute susceptibilité génétique rendrait un événement précoce plus probable.

Cela nous laisse avec la question de savoir comment appeler ces lésions dans les cas de CMN. Je propose que nous classions simplement les cas en CMN simples ou multiples, où le multiple est deux naevus ou plus de n’importe quelle taille à la naissance. Un comptage précis ou une bonne estimation du nombre et de la taille des lésions à la naissance doivent également être enregistrés, car il a déjà été démontré que le nombre de lésions est lié à l’incidence des complications neurologiques (3). La classification actuelle dans notre pratique est 0-10 (le nombre exact doit être noté), 10-20, 20-50, 50-100, 100-200, et > 200 lésions. La plus grande lésion doit ensuite être classée comme d’habitude par rapport à la Taille adulte projetée. L’importance de la classification basée sur le tableau clinique à la naissance est que cette affection évolue de manière variable avec l’âge, certains patients ne développant jamais d’autres naevus et d’autres développant un grand nombre pendant de nombreuses années. De nouveaux dénombrements/estimations du nombre de lésions doivent être effectués à chaque suivi.

Traditionnellement, le terme « NCM multiples » a été réservé aux cas où aucune lésion individuelle n’est plus grande que les autres. En vertu de cette nouvelle classification, ces cas feraient toujours partie du groupe plus vaste de plusieurs CMN et seraient identifiés par le nombre et la taille des lésions.

La correction proposée de la terminologie peut améliorer la reproductibilité entre cliniciens en encourageant un enregistrement plus précis du nombre et de la taille des lésions à un âge standardisé, et peut donc conduire à une amélioration de notre capacité à identifier les personnes les plus à risque de complications.