Discussion

Ce cas suggère que la dysgueusie dans l’ataxie aiguë peut constituer une caractéristique clinique importante pour aider au diagnostic de l’AAN se présentant sans anomalies du DTR ni ophtalmoplégie externe. Les lésions cérébelleuses de la ligne médiane sont connues pour provoquer une ataxie tronconique (10). Le diagnostic différentiel des cas d’ataxie sporadique comprenant une ataxie tronquée peut être compliqué, étant donné la grande variété de maladies et de conditions présentant des symptômes similaires: chronic alcohol use, exposure to toxic agents, immune-mediated inflammation (paraneoplastic cerebellar degeneration, anti-glutamic acid decarboxylase antibodies ataxia, Hashimoto encephalopathy), vitamin deficiency (a deficiency in vitamin B1, vitamin B12, or vitamin E), chronic infections, neurodegenerative diseases, hereditary spinocerebellar ataxias, brain tumors, strokes, vestibular neuritis, Sjögren syndrome, and MFS (6, 10-16). Our patient presented with dysgeusia, limb and perioral numbness, and acute-onset truncal ataxia. Bien que notre patient n’ait eu aucune faiblesse du membre et présente une conduction normale du DTR et du nerf, le membre symétrique et l’engourdissement périoral combinés à la présence d’une dysgueusie suggèrent un diagnostic potentiel de neuropathie périphérique. De même, le syndrome de Sjögren est caractérisé par une neuropathie ataxique sensorielle due à une altération du sens de la position articulaire et à une dysgueusie (15, 17). Dans le syndrome de Sjögren, cependant, la paresthésie est principalement asymétrique, segmentaire ou multifocale, plutôt que de se présenter comme une polyneuropathie symétrique, et se développe généralement sur plusieurs mois à plusieurs années (15). De plus, la sécheresse buccale est généralement présente pendant des années avant l’apparition de la dysgueusie dans le syndrome de Sjögren (17). Compte tenu du cours du temps inhabituel de l’évolution des symptômes chez notre patient, nous avons exclu le syndrome de Sjögren comme diagnostic possible. Nous avons initialement considéré l’ANA comme un diagnostic basé sur les antécédents d’apparition aiguë, d’infection des voies respiratoires supérieures et de résultats neurologiques de notre patient, et nous avons posé le diagnostic final après la confirmation de la positivité de l’anticorps anti-GQ1b. Bien que les preuves soutenant une cause centrale d’ataxie dans la MFS soient faibles à l’heure actuelle (18), notre patient présentait un léger trouble de l’élocution en l’absence de paralysie du nerf facial et de paralysie bulbaire. Par conséquent, des causes centrales peuvent également être considérées dans ce cas.

Les résultats actuels, combinés à ceux des rapports précédents concernant la présence de dysgueusie chez les patients atteints de MFS (Tableau) (1, 4-9), suggèrent que la dysgueusie peut constituer un symptôme clinique rare de la MFS. La dysgueusie survient dans environ 0.6 à 2% des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré (SGB) (19, 20), bien que nous ayons précédemment constaté la présence de dysgueusie chez 6 patients atteints du SGB consécutifs sur 10 (21). De plus, 20% de ces patients se sont plaints spontanément de troubles du goût, et des antécédents médicaux détaillés ont révélé que 40% des patients présentaient un trouble du goût (21). Bien que notre patient ait eu une ataxie tronquée sans anomalie du DTR absent / diminué ou du mouvement extraoculaire, nous avons pu reconnaître la dysgueusie dès le début car il a spontanément signalé une altération du goût. Les sept cas précédents de MFS présentant une dysgueusie présentaient des caractéristiques neurologiques typiques de la MFS, y compris une ophtalmoplégie externe, une ataxie et une absence de DTR (1, 4-9), et ont tous été traités par gamma-globuline intraveineuse, à l’exception d’un cas (1). En revanche, bien que nous n’ayons pas pu évaluer la présence d’une vision double et le mouvement extraoculaire de l’œil droit parce que notre patient avait précédemment perdu un œil, ce cas présentait une ataxie tronquée et un engourdissement symétrique des membres et du périoral, qui se sont tous deux spontanément améliorés sans immunothérapie. Nous pensons donc que le déroulement de la présente affaire était conforme à AAN. Par conséquent, la dysgueusie peut constituer une caractéristique clinique importante pour faciliter le diagnostic de la MFS, même lorsque le diagnostic est difficile, comme dans les cas d’ANA.

On pense que la dysgueusie du SGB résulte d’une lésion de la branche tympanique du nerf facial ou de l’implication d’une voie gustative accessoire à travers le nerf trijumeau (20). Dans MFS, Uchibori et al. spéculé que les anticorps anti-GQ1b peuvent affecter les nerfs périphériques associés au goût et aux papilles gustatives (5). Dans le cas présent, la dysgueusie s’est améliorée rapidement, probablement parce que les récepteurs du goût ont changé en aussi peu que 10 jours (6). Alternativement, une voie gustative accessoire à travers le nerf trijumeau peut également être impliquée dans la dysgueusie, car notre patient a montré un engourdissement périoral sans paralysie du nerf facial.

En conclusion, la dysgueusie dans l’ataxie aiguë peut constituer une caractéristique clinique importante pour faciliter le diagnostic de l’ANA, une forme incomplète de la MFS. Les médecins doivent étudier les plaintes potentielles de dysgueusie chez les patients présentant une ataxie aiguë.