3. Discussion

Notre cas souligne l’importance de reconnaître les caractéristiques pour diagnostiquer avec précision le syndrome du miroir maternel évoluant vers la pré-éclampsie. Une intervention rapide est nécessaire pour prévenir la morbidité fœtale et maternelle.

L’incidence de l’infection humaine par le parvovirus B19 pendant la grossesse est estimée à 1-2% pendant une épidémie, mais plus de 50% des patientes restent asymptomatiques, ce qui explique la présentation généralement tardive. La transmission verticale se produit dans 30% des cas et le risque de mortalité fœtale avant 20 semaines est de 5 à 10%. Une fois que les hydrops fœtaux s’installent, le pronostic est gardé.

L’infection par le parvovirus entraîne une anémie fœtale sévère en provoquant une apoptose cytotoxique des cellules progénitrices érythroïdes fœtales, raccourcissant ainsi la demi-vie de ces érythrocytes et provoquant une insuffisance cardiaque à haut débit; par conséquent, l’hydrops fœtal non immunitaire s’installe (NIHF). L’antigène P exprimé sur les myocytes cardiaques fœtaux permet au parvovirus B19 d’infecter les cellules myocardiques et de produire une myocardite, ce qui aggrave l’insuffisance cardiaque. Ceci, à son tour, conduit à un œdème villeux placentaire, réduisant ainsi l’espace intervilleux et le flux sanguin, conduisant à une hypoxie. Cette hypoxie est responsable de la libération de facteurs anti-angiogéniques tels que le sVEGFR-1 (sFlt-1) dans la circulation maternelle, déclenchant ainsi une cascade de déclencheurs conduisant au syndrome de Ballantyne. Ce sont les mêmes facteurs anti-angiogéniques, qui ont été étudiés de manière exhaustive comme cause de la pré-éclampsie.

Alors, comment le diagnostic clinique du syndrome du miroir est-il atteint? Le tableau clinique du syndrome de Ballantyne présente plusieurs caractéristiques: l’hydropisie fœtale est présente, l’œdème maternel est toujours une caractéristique clé; l’albuminurie est généralement légère; et la pression artérielle peut être légèrement élevée ou augmenter uniquement pendant le travail. Il a été suggéré qu’un critère clé dans le diagnostic du syndrome du miroir est la présence d’une anémie dilutive, avec un faible taux d’hématocrite, comme dans notre cas, différent de l’hémoconcentration observée dans la pré-éclampsie. Il existe des preuves suggérant que l’hyperplacentose se produit (suggérée par une élévation significative des concentrations d’hCG, comme dans notre cas, à > 200 000 UI / L), ce qui peut, à son tour, conduire à une ischémie placentaire par le mécanisme indiqué ci-dessus. Selon Umazume T. et al., cette ischémie placentaire est responsable de l’augmentation de l’activité rénine plasmatique, qui à son tour augmente la concentration plasmatique d’aldostérone maternelle, entraînant un œdème et une hémodilution maternels.

Le développement du syndrome du miroir peut augmenter le risque de pré-éclampsie; il existe un terrain d’entente pour le développement des deux pathologies, un terrain qui favorise un déséquilibre angiogénique-antiangiogénique, qui pourrait contribuer à un pronostic encore pire lorsque les deux entités coexistent, comme décrit dans notre cas.

Dans la pré-éclampsie, il existe des preuves pathogènes de sous-perfusion placentaire (hypoplacentose) causée par l’échec de l’invasion trophoblastique dans les artères spirales, ce qui suggère une implication de la modulation angiogénique dans le développement de cette maladie. Une augmentation des taux circulants de sFLT-1 (sVEGFR-1) et une diminution des taux de PlGF ont été rapportées dans la pré-éclampsie. Des publications récentes révèlent que le déséquilibre entre les mêmes facteurs angiogéniques et antiangiogènes peut également être associé aux symptômes cliniques maternels du syndrome du miroir. Dans une étude de Llurba E. et al., de faibles niveaux de PlGF et des niveaux élevés de sFLT-1 ont été trouvés dans le sérum maternel au diagnostic du syndrome du miroir, et ces valeurs étaient similaires (mais légèrement inférieures) aux niveaux trouvés chez 21 patients atteints de pré-éclampsie au même âge gestationnel. Il convient de noter qu’après le traitement et la résolution des hydrops fœtaux, les niveaux maternels de PlGF et de sFLT-1 se sont normalisés à ceux du groupe témoin.

Par conséquent, pourquoi certaines mères ayant un fœtus hydroponique développent-elles un syndrome du miroir alors que d’autres ne le font pas, et qu’est-ce qui détermine la gravité, c’est-à-dire le syndrome du miroir progressant vers la pré-éclampsie? Selon Espinoza et coll., la spéculation est que la gravité de l’œdème villeux et les facteurs génétiques responsables de la production, du métabolisme et du contrôle fonctionnel des facteurs pro et anti-angiogéniques peuvent faire pencher la balance. De plus, comme dans toute maladie, certains patients peuvent simplement être plus sensibles que d’autres; dans ce cas à une concentration donnée de facteurs anti-angiogéniques.

Le pronostic fœtal lorsque le syndrome du miroir se développe est médiocre. Comme décrit par S. Allarakia et al. et T. Braun et coll., la condition entraîne la mort fœtale intra-utérine dans plus de 50% des cas. . Fait intéressant, contrairement à la pré-éclampsie, où le seul traitement efficace est l’accouchement, dans le syndrome de Ballantyne, le traitement des hydrops fœtaux in utero, quelle que soit l’étiologie, conduit souvent à la résolution des symptômes maternels ainsi qu’à une amélioration des résultats périnataux. A. Chimenea et al. décrivez deux cas de syndrome du miroir maternel. Le premier a été causé par le parvovirus congénital B19 provoquant une anémie fœtale et des hydrops. Le fœtus a été traité par transfusion sanguine intra-utérine qui a progressivement résolu les hydrops fœtaux et maternels, avec un bon résultat dans les deux cas. Le deuxième cas a été causé par un hydrothorax bilatéral fœtal, provoquant une insuffisance cardiaque, entraînant des hydrops féto-placentaires. Un shunt pleuro-amniotique a été placé dans l’hémithorax. Bien que la mère ait eu besoin de diurétiques pour gérer l’épanchement pleural et péricardique qui s’était déjà développé, la mise en place d’un shunt a conduit à un bon résultat global. . La question de savoir si une présentation et un diagnostic antérieurs de parvovirus causant des hydrops fœtaux dans notre cas ont pu provoquer une transfusion de globules rouges intra-utérins et résoudre les œdèmes fœtaux et maternels, modifiant ainsi l’évolution de la maladie, reste une réflexion rétrospective.

L’infection par le parvovirus B19 chez l’adulte peut, rarement, provoquer une insuffisance cardiaque et un œdème généralisé (un diagnostic différentiel dans le contexte actuel). Par conséquent, il peut être utile de faire une comparaison qualitative des caractéristiques spécifiques différenciant le syndrome du miroir, la pré-éclampsie, le syndrome du miroir évoluant vers la pré-éclampsie (comme dans notre cas) et l’insuffisance cardiaque congestive (tableau 2).

Un message clé de notre rapport de cas est l’essentialité d’un diagnostic précis précoce du syndrome du miroir pour améliorer les résultats maternels et fœtaux. La vigilance clinique est requise dans la période post-partum en vue de la progression possible vers la pré-éclampsie et de l’aggravation des symptômes maternels. Il peut y avoir un besoin d’anti-hypertendus, de sulfate de magnésium pour prévenir l’événement rare d’éclampsie (décrit par Espinoza et al) ainsi que d’une utilisation prudente de diurétiques pour soulager la surcharge de liquide interstitiel. Cela peut être réalisé par une évaluation post-partum continue chez les patients hospitalisés, comme cela se fait lorsque la pré-éclampsie est diagnostiquée anténatalement en raison d’une hypertension souvent aggravée dans les 48 premières heures après l’accouchement.

Bien que le syndrome du miroir soit une entité clinique rare, il est probable qu’il soit sous-étudié et sous-rapporté. Deux revues systématiques ont été publiées, l’une en 2010, faisant état de 56 cas, et l’autre en 2017, de 113 cas.

Comme indiqué ci-dessus, il existe un lien direct entre les dommages trophoblastiques causés par un œdème placentaire et un déséquilibre des facteurs pro et anti-angiogéniques dans la circulation maternelle qui provoquent finalement un dysfonctionnement endothélial maternel et la manifestation clinique du syndrome du miroir. . Cependant, d’autres recherches sur les élévations de ces marqueurs sériques de la dysfonction placentaire sont nécessaires pour élucider l’étiologie sous-jacente du syndrome du miroir, ainsi que pour formuler des directives de gestion pour ce spectre de troubles.