Urticaire Multiforme | Company Pride
DISCUSSION
Résultats cliniques et diagnostic différentiel. La présentation clinique des lésions, l’âge d’apparition, les symptômes systémiques associés, la durée totale de l’éruption, la prise de médicaments et les antécédents familiaux doivent tous être pris en compte lors du traitement d’un patient pour une suspicion d’urticaire multiforme.4Le tableau 1 présente les caractéristiques cliniques qui distinguent l’urticaire multiforme de l’érythème polymorphe, de la réaction de type maladie sérique et de la vascularite urticarienne, trois entités cliniques distinctes avec des pronostics et des stratégies de prise en charge différents.1,2,4,5 L’urticaire multiforme représente une réaction d’hypersensibilité allergique qui peut être dépendante ou indépendante desgE.2 Se manifestant chez les enfants âgés généralement de quatre mois à quatre ans, l’urticaire multiforme se caractérise par un érythème cutané transitoire et un œdème cutané.2 Les lésions typiques sont initialement caractérisées par de petites macules, papules et plaques urticariennes qui se dilatent rapidement pour former des papules blanchissables polycycliques et annulaires avec des centres ecchymotiques et sombres.1,2 Affectant le tronc, les extrémités et le visage, les lésions évanescentes de l’urticaire multiforme sont caractéristiques de toute éruption urticaire qui peut ne durer que quelques minutes à quelques heures, mais dans certains cas persister au-delà d’une période de temps aiguë.1,2 L’évolution de la maladie est auto-limitée et se résout généralement en 2 à 12 jours, laissant une peau normale après sa résolution.2,4 L’œdème cutané peut généralement concerner les mains, les pieds et le visage sans laryngoedème associé.2,4 Le dermatographisme secondaire à une hypersensibilité cutanée cutanée médiée par les mastocytes au niveau des sites de traumatisme cutané est une partie courante du tableau clinique chez les patients atteints qui peut se manifester par des motifs géométriques ou linéaires.2 Le prurit est une plainte universelle chez les patients atteints d’urticaire multiforme (Figure 3).4
Dermatographisme. Papules linéaires après écriture sur la peau
TABLEAU 1
Caractéristiques distinctives de l’urticaire multiforme, de l’érythème polymorphe, de la réaction de type maladie sérique et de la vascularite urticarienne
| CARACTÉRISTIQUES | URTICAIRE MULTIFORME | ÉRYTHÈME POLYMORPHE | RÉACTION DE TYPE MALADIE SÉRIQUE | VASCULARITE URTICAIRE | ||
|---|---|---|---|---|---|---|
| Population affectée | Nourrissons et petits enfants | Tous les âges: 50% moins de 20 ans | Adultes | |||
| Apparition de lésions individuelles | Papules annulaires et polycycliques avec centres ecchymotiques sombres Lésion « cible » classique avec centre purpurique ou sombre, violacé pouvant cloquer. Anneau moyen de pâleur et d’œdème avec un anneau externe d’érythème ou de cloques | Lésion « cible » classique avec un centre purpurique ou sombre, violacé qui peut cloquer. Anneau moyen de pâleur et d’œdème avec un anneau externe d’érythème ou de cloques | Papule polycyclique urticaire avec clairière centrale pouvant apparaître ecchymotique | Ruches aux centres purpuriques sombres | ||
| Emplacement | rowspan= »1″ colspan= »1″>Tronc, extrémités, visage | Dos des mains, paumes et plantes, avant-bras, pieds, visage, coudes et genoux, pénis (50%) et vulve2 | Visage, tronc, extrémités et bordures latérales des mains et de la vulve pieds | Tronc, extrémités, visage, bordures latérales des mains et des pieds | ||
| Durée de la lésion | <24 heures | Jours à semaines | Jours à semaines | Jours à semaines | ||
| Lésions fixes | Non | 2-12 jours | 2-3 semaines | 1-6 semaines | 1-6 semaines | > |
| Atteinte des muqueuses | Oedème oral fréquent, sans érosions ni cloques | Érosions avec membranes de fibrine, parfois ulcérations, lèvres, oropharynx, nasal, conjonctival, vulvaire et anal2 | L’œdème de la cavité buccale est fréquent sans érosions ou cloques | Érosions buccales avec cloques des lèvres, de la muqueuse buccale et de la langue. Peut impliquer plusieurs sites, y compris la muqueuse conjonctive, nasale et/ ou urogénitale | ||
| Œdème facial ou acral | Fréquent | Rare | Moins fréquent | |||
| Fièvre | ||||||
| Haute | Variable | |||||
| Arthralgies | Virus de l’herpès simplex, autre maladie virale | Antibiotiques | Infections, processus auto-immunes, processus néoplasiques, médicaments | |||
| Symptômes associés | Prurit | Doux prurit ou brûlure | Myalgies, arthralgies, lymphadénopathie | Variable | ||
| Résultats de laboratoire | CBC, ESR, protéine C-réactive, écouvillon de gorge normal ou des niveaux négatifs d’gE augmentés dans 20% des cas | Des élévations de la VS, du WBC et des enzymes hépatiques peuvent être détectées | Des élévations fréquentes de la VS et de la protéine C-réactive. Neutropénie fréquente avec développement d’une lymphocytose plasmacytoïde réactive. Une thrombocytopénie légère ainsi qu’une éosinophilie peuvent être observées | ESR élevée, hypocomplémentémie (70%), microhématurie, protéinurie | ||
| Histologie | Indistincte des autres sous-types d’urticaire aiguë: Un œdème cutané avec un infiltrat lymphocytaire périvasculaire avec peu d’éosinophiles entremêlés | L’exocytose ainsi que la spongiose sont apparentes en conjonction avec divers degrés de nécrose épidermique. Les kératinocytes nécrotiques sont généralement présents à tous les niveaux épidermiques avec un derme papillaire œdémateux avec des capillaires dilatés | Caractéristiques compatibles avec l’urticaire sans signes de vascularite | Débris nucléaires ou altération fibrinoïde de la microvasculature avec ou sans extravasation des érythrocytes | ||
| Traitement | Cesser les agents incriminés, tels que les médicaments et antibiotiques nouveaux ou inutiles. Les antihistaminiques systémiques H1 et H2 sont efficaces. Les stéroïdes systémiques ne doivent être administrés que dans les cas graves réfractaires au traitement antihistaminique | Les glucocorticoïdes systémiques constitués de prednisone à 50-80 mg / j en doses fractionnées doivent être administrés et rapidement effilés. Pour prévenir le développement d’une EM récurrente, le contrôle de l’herpès simplex par le valacyclovir ou le famciclovir par voie orale peut être envisagé | Cesser les agents incriminés, tels que les nouveaux médicaments et antibiotiques ainsi que les soins de soutien et les antihistaminiques H1 et H2. Les stéroïdes systémiques peuvent être considérés dans les cas graves | Le traitement de première intention consiste en des bloqueurs H1 et H2 plus des anti-inflammatoires non stéroïdiens |
Lors de l’examen physique, les patients apparaissent non toxiques et les symptômes systémiques sont le plus souvent limités à une fièvre légère (38 ° -39 ° C) de quelques jours seulement. Bien que de nombreux patients rapportent une infection antérieure des voies respiratoires supérieures, une otite moyenne ou des symptômes viraux, tels qu’une fagitude, des courbatures et / ou une rhinite, une minorité de patients présentent des signes d’une maladie concomitante, telle que toux ou diarrhée au cours de la maladie.2 De plus, certains médicaments, tels que la furazolidone et l’aspirine, les immunisations récentes, ainsi que l’utilisation concomitante ou récente d’antibiotiques, en particulier l’amoxicilline, les céphalosporines et les macrolides, ont été impliqués dans la précipitation ou l’exacerbation de la maladie chez les patients atteints d’urticaire multiforme.2,4,5
L’urticaire multiforme est généralement diagnostiquée à tort comme un érythème polymorphe, une réaction de type maladie sérique ou une vascularite urticaire. Le tableau 2 présente les diagnostics différentiels à prendre en compte lors de l’évaluation d’un patient pour une éventuelle urticaire multiforme.1,2,4 Un historique détaillé et un examen physique sont des éléments précieux du bilan médical pour parvenir au bon diagnostic. Il est à noter que les véritables lésions cibles observées dans l’érythème polymorphe ne sont généralement pas observées chez les patients atteints d’urticaire polymorphe. Bien que les lésions cutanées initiales puissent toutes sembler similaires, elles évolueront relativement rapidement vers une entité clinique unique. La nécrose cutanée et les cloques ainsi que l’atteinte des muqueuses, les arthralgies et/ou l’arthrite sont absentes dans l’urticaire multiforme (Figures 4A et and4B4B).1 Le prurit accompagne fréquemment l’urticaire multiforme, mais pas l’érythème polymorphe et la vascularite urticiarale, où la douleur et la brûlure sont plus fréquemment rapportées. Alors que les lésions associées à l’érythème polymorphe, aux réactions de type maladie sérique ou à la vascularite urticarienne sont fixes et durent des jours à des semaines, les modifications cutanées de l’urticaire polymorphe sont transitoires et durent moins de 24 heures, similaires à l’urticaire aiguë ou à l’arthrite juvénile idiopathique (maladie de Still). Alors que le dermatographisme fait généralement partie du tableau clinique de l’urticaire multiforme et de l’urticaire, il est classiquement absent chez les patients présentant un érythème polymorphe ou des réactions de type maladie sérique. Alors que les lésions caractéristiques de la vascularite urticarienne et de l’érythème polymorphe peuvent se manifester par des centres purpuriques sombres, ces lésions cutanées se résolvent généralement par une dyspigmentation post-inflammatoire, ce qui n’est pas le cas chez l’urticaire polymorphe (Figure 5).4,5
Érythème polymorphe, atteinte des muqueuses. Érosions en croûte sur les lèvres
Érythème polymorphe, atteinte des muqueuses. Injection conjonctivale bilatérale
Érythème polymorphe, atteinte cutanée. Plaques présentant des centres crépusculaires typiques
TABLEAU 2
Échelle de notation pour la réponse à la sensibilisation par contact Échelle pour la réponse à la sensibilisation par contact
Érythème polymorphe
Réaction de type maladie sérique.5
Vascularite urticaire
Urticaire aiguë
Érythème chronique migrant
Érythème annulaire centrifuge
Érythème annulaire familial
Érythème annulaire de la petite enfance
Polyarthrite rhumatoïde juvénile
Mastocytose
Les patients pédiatriques atteints d’urticaire multiforme présentent également couramment un œdème de quincke du visage, des mains et des pieds, qui ne sont pas des caractéristiques de l’érythème multiforme.2 Alors que les patients présentant une réaction de type maladie sérique peuvent présenter un œdème facial et / ou acral, cette affection se distingue par ses fièvres proéminentes, ses myalgies, ses arthralgies et sa lymphadénopathie.1,6,7 Une pneumopathie commune pour les réactions de type maladie sérique démontrant les caractéristiques cliniques est « LAUF », qui comprend la lymphadénopathie, l’arthrite, l’urticaire et la fièvre.
D’autres affections peuvent également présenter des lésions cutanées ressemblant à de l’urticaire multiforme. Des plaques érythémateuses annulaires, arquées, avec un bord périphérique squameux principal sont observées chez les patients atteints d’érythème annulaire centrifuge (Figure 6). Cependant, ces lésions sont chroniques et persistent généralement pendant des mois ou des années et sont associées à une infection fongique concomitante à distance.4 La lésion « œil de taureau » caractéristique de l’érythème chronique migrans survient à la suite d’une morsure d’arthropode en association avec la maladie de Lyme. Cependant, cette lésion s’agrandit lentement au fil des semaines à des mois et peut être suivie d’arthrite ainsi que d’anomalies des systèmes neurologique, cardiaque et immunologique.4 La lésion caractéristique de l’érythème annulaire familial est héritée de manière autosomique dominante et consiste en des papules infiltrées à agrandissement lent qui forment des anneaux érythémateux avec une hyperpigmentation résiduelle qui dure plusieurs jours après la disparition du centre de la lésion.4,8 L’éruption maculaire et évanescente associée à l’arthrite idoipathique juvénile (maladie de Still) s’accompagne classiquement de fièvres et d’arthrite à pointes.4 Enfin, les lésions caractéristiques de l’urticaire pigmentaire s’accompagnent généralement d’une papule recouvrant la lésion sur fond d’hyperpigmentation (Figure 7).4
Érythème annulare centrifugum. Plaque annulaire érythémateuse avec écaillage au bord avancé et hypopigmentation centrale
Urticaire pigmentaire, signe de Darier. Inflammation et formation de papules à la suite de la stimulation physique d’une macule cutanée.
Résultats de laboratoire et microscopiques. Le diagnostic d’urticaire multiforme peut être posé sur des antécédents et des raisons d’examen physique, de sorte que des tests de laboratoire détaillés et / ou une biopsie cutanée ne sont pas systématiquement nécessaires chez les patients atteints.1 Alors qu’une élévation des réactifs de phase aiguë (ESR et / ou CRP) peut être observée chez certains patients, une CBC, une ESR, des cultures bactériennes sanguines et lésionnelles tout à fait normales, un échantillon de selles, un ASLO et des prélèvements de gorge peuvent être trouvés positifs dans de nombreux cas. Bien qu’inutiles dans le bilan médical pour un patient atteint d’urticaire multiforme, les biopsies cutanées rapportées dans la littérature sont indistinctes des autres sous-types d’urticaire aiguë, qui démontrent un œdème cutané avec un infiltrat lymphocytaire périvasculaire avec peu d’éosinophiles entremêlés.1,4 La réaction de type maladie sérique a été décrite de la même manière comme présentant des caractéristiques compatibles avec l’urticaire sans signes de vascularite. Cependant, l’histopathologie de la réaction de type maladie sérique a été décrite comme sous-rapportée et peut-être mal comprise après qu’une recherche MEDLINE de 1951 à 2010 a révélé que parmi plus de 100 rapports de cas de réaction de type maladie sérique, seuls trois articles ont décrit son histopathologie.9 Le spectre histopathologique des vascularites urticariennes va des lésions vasculaires minimes associées à un gonflement des cellules endothéliales et à un infiltrat clairsemé de neutrophiles, d’éosinophiles et de lymphocytes à une vascularite leucocytoclastique sévère. Les débris nucléaires ou l’altération fibrinoïde de la microvasculature avec ou sans extravasation des érythrocytes sont les critères essentiels minimaux pour un diagnostic histopathologique de vascularite urticaire.10 L’érythème polymorphe est caractérisé par une histopathologie distincte de l’urticaire polymorphe. L’exocytose ainsi que la spongiose sont apparentes en conjonction avec divers degrés de nécrose épidermique. Les kératinocytes nécrotiques sont généralement présents à tous les niveaux épidermiques avec un derme papillaire œdémateux avec des capillaires dilatés.11