Le myxofibrosarcome est une tumeur peu commune des tissus mous, se présentant généralement dans la ceinture des membres inférieurs des personnes âgées. Il s’agit d’une tumeur maligne à haut risque de récidive locale.

Histologie du myxofibrosarcome

Le myxofibrosarcome se présente sous la forme d’une tumeur multinodulaire, avec une prolifération variable de cellules de fuseau dans un fond myxoïde (figures 1, 2). L’atypie cellulaire avec pléomorphisme nucléaire et noyaux hyperchromatiques élargis est observée au moins focalement (figure 3). La caractéristique est la présence de vaisseaux curvilignes délicats (figures 4,5).

Le classement se fait sur un spectre basé sur l’interprétation de la cellularité.

• Bas grade : Hypocellulaire sans zones solides.
• Grade intermédiaire: Myxoïde à cellularité accrue.
• Haut grade: Tumeur solide avec pléomorphisme proéminent (figures 6,7)

Taches spéciales

En général, l’immunohistochimie est inutile dans le myxofibrosarcome, mais elle est positive pour la vimentine et parfois faiblement positive pour l’actine du muscle lisse et le CD34.

Variantes du myxofibrosarcome

Épithélioïde: Zones cellulaires morphologiquement épithélioïdes. Se comportent comme de haut grade et sont sujets à une récidive locale accrue et à un risque de métastase.

Diagnostic différentiel

Sarcome fibromyxoïde de bas grade: Typiquement paucicellulaire avec des zones fibreuses et myxoïdes alternées. Le pléomorphisme nucléaire est léger ou absent.

liposarcome myxoïde : Cette tumeur présente des lipoblastes et manque de pléomorphisme significatif. Les vacuoles dans les lipoblastes seront claires, par opposition au myxofibrosarcome, où les vacuoles contiennent généralement du matériel myxoïde fin (pseudolipoblastes) (figures 8,9). La génétique montrera une translocation t(12; 16) ou t (12; 22), alors que le MDM2 est fréquemment négatif.

dermatofibrosarcome myxoïde protubérant : Schéma storiforme avec immunocoloration positive au CD34.

histiocytome fibreux malin: Cette entité se comporte comme, et est probablement synonyme de, myxofibrosarcome de haut grade.