Signe de Leser-Trélat Associé à un Cancer épidermoïde de l’Œsophage
Résumé
Le signe de Leser-Trélat est un phénomène paranéoplasique rare marqué par l’apparition accélérée de multiples kératoses séborrhéiques. L’apparition du signe pointe souvent vers des tumeurs malignes viscérales sous-jacentes qui sont en majorité des adénocarcinomes du tractus gastro-intestinal. Nous rapportons ce cas d’un homme de 65 ans qui présentait un signe de Leser-Trélat et a reçu un diagnostic de cancer épidermoïde mal différencié de l’œsophage. À notre connaissance, il ne s’agit que de la deuxième association de ce type signalée du signe de Leser-Trélat avec un cancer épidermoïde de l’œsophage.
1. Introduction
Le signe de Leser-Trélat est un terme impropre car Edmund Leser et Ulysse Trélat ont décrit des lésions cutanées sans rapport (angiomes séniles) avec les kératoses séborrhéiques. C’est Hollander qui a reconnu pour la première fois l’association possible entre l’aggravation des kératoses séborrhéiques et les tumeurs malignes viscérales sous-jacentes. Le signe de Leser-Trélat est un phénomène paranéoplasique rare marqué par l’apparition accélérée de multiples kératoses séborrhéiques. Cette accélération peut se manifester à la fois par une augmentation de la taille et du nombre des lésions cutanées. La validité du signe est sujette à contestation car l’incidence des tumeurs malignes viscérales et des kératoses séborrhéiques augmente parallèlement avec l’âge. Les études cas-témoins n’ont pas pu démontrer une forte association de kératoses séborrhéiques avec des tumeurs malignes viscérales sous-jacentes. Cependant, il a été noté par Schwartz qu’il existe une forte association de signe de Leser-Trélat avec l’acanthose maligne des nigricans, une lésion paranéoplasique bien établie, et pourrait donc elle-même être considérée comme un phénomène paranéoplasique. Plusieurs cas de kératoses séborrhéiques à croissance rapide avec diverses tumeurs malignes sous-jacentes ont été rapportés, notamment des adénocarcinomes de l’estomac, du côlon et des lymphomes.
2. Rapport de cas
Un homme hispanique de 65 ans s’est présenté à la clinique avec des plaintes d’aggravation progressive de la dysphagie et de perte de poids involontaire de 30 livres au cours des 2 mois précédents. Le patient a signalé une dysphagie aux aliments solides et liquides. Le patient s’est également plaint d’une aggravation multiple (à la fois en taille et en nombre) de lésions cutanées de couleur foncée sur son cou et son dos. Ses comorbidités médicales comprenaient un asthme bronchique bien contrôlé et une carence en vitamine B12. Le patient a admis fumer de façon chronique pendant près de 40 ans. L’examen physique a révélé un homme cachectique hémodynamiquement stable (IMC: 19,4) avec de multiples lésions hyperpigmentées, bien délimitées et surélevées avec une apparence « collée » des deux côtés du cou (Figure 1) et du dos. Les lésions cutanées étaient compatibles avec les kératoses séborrhéiques distribuées selon un motif caractéristique de » goutte de pluie » ou de » éclaboussures » (figure 2).
De multiples lésions hyperpigmentées, bien délimitées et surélevées avec un aspect « collé » sont observées des deux côtés du cou.
Les lésions cutanées sont réparties selon un motif caractéristique de « goutte de pluie » ou de « éclaboussures » sur le dos.
Les séries initiales de laboratoire n’étaient remarquables que pour l’anémie normocytaire et normochromique (hémoglobine de 10,1 g / dL). Il a subi une coloscopie et une oesophagogastroduodénoscopie (EGD) pour une évaluation plus approfondie de la perte de poids involontaire et de la dysphagie. La coloscopie a révélé une bonne préparation intestinale avec un seul polype du côlon transverse hyperplasique de 3 mm. L’EGD a révélé une masse non circonférentielle, partiellement obstruant dans le tiers inférieur de l’œsophage (Figure 3). Les biopsies ont révélé un carcinome épidermoïde invasif peu différencié (figure 4). Une tomodensitométrie (TDM) de stadification ultérieure de la poitrine, de l’abdomen et du bassin a révélé la masse dans l’œsophage distal ainsi que plusieurs ganglions lymphatiques hypertrophiés supérieurs à l’axe cœliaque (figure 5). Une étude par échographie endoscopique (EUS) a révélé une invasion de la tumeur dans la muscularis propria avec une lymphadénopathie périlésionnelle.
Une masse non circonférentielle, partiellement obstruant, vue dans le tiers inférieur de l’œsophage.
Biopsies de la masse œsophagienne montrant un carcinome épidermoïde mal différencié.
CT de la poitrine montrant une masse presque obstruée dans l’œsophage distal (flèche jaune).
Le patient a subi une gastrostomie chirurgicale pour un soutien nutritionnel. Le patient a ensuite commencé à suivre une radiothérapie et une chimiothérapie avec un régime hebdomadaire de Paclitaxel et de carboplatine. Le patient a subi une EGD répétée, à la fin de 8 cycles de régime de Paclitaxel et de carboplatine qui ont révélé une amélioration significative de la taille de la masse œsophagienne. Cependant, les kératoses séborrhéiques n’ont pas régressé en parallèle.
3. Discussion
Malgré divers arguments avancés contre le fait de considérer le signe de Leser-Trélat comme un véritable phénomène paranéoplasique, Curth a fourni des critères diagnostiques pour les phénomènes paranéoplasiques cutanés tels que l’acanthose nigricane et son association fréquente – les kératoses séborrhéiques éruptives. La pathogenèse de ce signe rare et controversé est mal comprise. Il a été postulé que les facteurs de croissance dérivés du néoplasme sous-jacent jouent un rôle dans le développement de ces troubles éruptifs paranéoplasiques. Les facteurs de croissance impliqués comprennent l’hormone de croissance humaine immunoréactive, le facteur de croissance transformant -α, le facteur de croissance analogue à l’insuline et le facteur de croissance épidermique. La variance de la malignité sous-jacente explique les différents facteurs de croissance impliqués dans la pathogenèse. Il a été noté que les tumeurs malignes viscérales les plus courantes associées au signe de Leser-Trélat comprennent les adénocarcinomes du tractus gastro-intestinal chez environ un tiers et les lymphomes chez environ un cinquième des patients. La régression des lésions cutanées lors de l’élimination du néoplasme solide sous-jacent n’est observée que chez environ la moitié des patients.
Même si le signe de Leser-Trélat est le plus souvent associé à des carcinomes du tractus gastro-intestinal, son association avec un cancer épidermoïde de l’œsophage est extrêmement rare. À notre connaissance, il ne s’agit que de la deuxième association de ce type signalée dans la littérature. Les sites d’apparition les plus fréquents de ces lésions éruptives sont le tronc (jusqu’à 76%), les extrémités (38%), le visage (21%) et le cou (13%). Les lésions chez notre patient étaient principalement réparties sur le dos et le cou. Les lésions cutanées de ce phénomène paranéoplasique sont bénignes en elles-mêmes et régressent souvent lors du traitement du néoplasme sous-jacent. Cependant, chez notre patient, les lésions cutanées n’ont pas régressé même après un rétrécissement significatif de la taille de la tumeur lors de la radiothérapie et de la chimiothérapie.
Nous rapportons ce cas de signe de Leser-Trélat associé à un carcinome épidermoïde de l’œsophage pour mettre en évidence qu’une présentation par ailleurs bénigne, asymptomatique et souvent ignorée de kératoses séborrhéiques éruptives pourrait être un signe inquiétant qui devrait inciter à une histoire détaillée et à un examen physique approfondi. Tout symptôme ou signe d’alarme doit être suivi d’un test corrélatif.
Divulgation
Tous les auteurs ont confirmé que l’article n’est pas à l’étude pour être examiné dans une autre revue.
Conflit d’intérêts
Les auteurs de l’article n’ont aucun lien financier direct avec l’une des identités commerciales mentionnées dans l’article qui pourrait conduire à un conflit d’intérêts.
Contribution des auteurs
Tous les auteurs ont contribué au document et l’ont examiné avant de le soumettre.