Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune systémique dans laquelle une inflammation à médiation immunitaire provoque un dysfonctionnement des glandes sécrétoires, entraînant une sécheresse des principales surfaces muqueuses et une atteinte systémique des organes.1 La maladie a un nom difficile à prononcer en raison de l’ophtalmologiste suédois Henrik Sjögren (1899-1986), qui a décrit les principales caractéristiques de la maladie dans sa thèse de doctorat de 1933 « Zur Kenntnis der keratoconjonctivitis sicca. »La cause de la SS est inconnue, mais des facteurs génétiques et environnementaux semblent jouer un rôle. Lorsque des symptômes apparaissent chez une personne auparavant en bonne santé, la maladie est classée comme SS primaire (pSS). Lorsque les caractéristiques de la sicca sont associées à une autre maladie auto-immune systémique, le plus souvent la polyarthrite rhumatoïde (PR), la sclérose systémique (SSc) ou le lupus érythémateux disséminé (LED), elle est classée comme SS associée; La pSS peut également être associée à diverses maladies auto-immunes spécifiques à un organe.

La SS touche principalement les femmes blanches en périménopause, avec un ratio femmes/hommes de près de 20:1. La maladie peut survenir à tous les âges, mais elle apparaît généralement entre la quatrième et la sixième décennie de la vie. On estime que 2 à 4 millions de personnes aux États-Unis souffrent de SS, dont environ 1 million ont un diagnostic établi.2 Des études récentes utilisant les critères de classification les mieux acceptés (2002 américano-européens) ont estimé une prévalence de un à neuf cas pour 10 000 personnes (0,01 à 0,09%) et une incidence annuelle de 4.2 cas / 100 000 personnes aux États-Unis 3 Une expression clinique et immunologique différenciée a été rapportée pour des sous-ensembles épidémiologiques spécifiques (hommes, enfants et patients âgés).