Stomatocytose
Stomatocytes (CCR avec pâleur centrale en forme de fente)
La stomatocytose est une affection rare des CCR dans laquelle un motif en forme de bouche ou de fente remplace la zone centrale normale de pâleur. Ces cellules sont associées à une anémie hémolytique congénitale et acquise. Les symptômes résultent de l’anémie.
Les stomatocytes sont des érythrocytes avec une fente centrale ou une stomie au lieu d’une zone circulaire de pâleur lorsqu’ils sont examinés sur des frottis séchés; ils sont uniconcaves plutôt que biconcaves, ce qui leur donne un aspect de bol. Quelques stomatocytes peuvent être observés dans des frottis sanguins préparés à partir d’individus normaux, ainsi que chez des patients souffrant d’alcoolisme aigu et de maladie hépatobiliaire. Un grand nombre de stomatocytes sont associés à de très rares troubles héréditaires de la perméabilité des cations des globules rouges entraînant une augmentation ou une diminution de la teneur en eau des globules rouges.
La stomatocytose héréditaire comprend deux maladies différentes : la xérocytose ou stomatocytose héréditaire déshydratée et la stomatocytose héréditaire surhydratée. Les deux sont des troubles génétiques principalement dus à une anomalie de la perméabilité de la membrane des globules rouges aux cations monovalents (Na + et K +) entraînant une altération de la teneur en eau des globules rouges. Le mouvement des cations et des anions divalents est normal. Les globules rouges typiques sont connus sous le nom de stomatocytes (cellules en vedette de la bouche) apparaissent lors de l’examen du frottis sanguin. La manifestation clinique peut varier d’une anémie hémolytique asymptomatique à sévère. La stomatocytose héréditaire montre une transmission autosomique dominante et peut provoquer une anémie hémolytique sévère se présentant très tôt dans la vie.
L’anémie hémolytique avec stomatocytose (jusqu’à 40-60%), le nombre élevé de réticulocytes, les taux sériques élevés de bilirubine et la concentration sérique réduite d’haptoglobine chez les enfants ou les adolescents sont des caractéristiques de la stomatocytose héréditaire.
Des stomatocytes
Des stomatocytes ont été observés dans diverses conditions acquises, y compris les néoplasmes, les maladies cardiovasculaires et chroniques du foie, l’alcoolisme et la thérapie par des médicaments, dont certains sont connus pour être stomatocytogènes in vitro. Dans certaines de ces conditions, le pourcentage de stomatocytes sur le frottis de sang périphérique peut approcher 100%. Cependant, la signification clinique de cette observation n’est pas claire car les stomatocytes sont absents chez la plupart des patients présentant les conditions énumérées. De plus, certains stomatocytes peuvent être trouvés chez des individus normaux (3-5%). L’association la plus cohérente est celle de la stomatocytose et de la forte consommation d’alcool.
La splénectomie améliore l’anémie dans certains cas.
La stomatocytose acquise avec anémie hémolytique survient principalement avec une ingestion excessive d’alcool récente. Les stomatocytes dans le sang périphérique et l’hémolyse disparaissent dans les 2 semaines suivant le sevrage alcoolique. La stomatocytose pourrait également être observée dans la thalassémie, les maladies néoplasiques, cardiovasculaires ou hépatobiliaires, y compris l’alcoolisme aigu, et pendant le traitement par certains médicaments dont certains sont connus pour être stomatocytogènes in vitro.
Patrick G. Gallagher; Faramarz Naeim; et Bertil Glader. Troubles de La Membrane Des Globules Rouges. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780123838346000768
