Le syndrome de scimitar, ou venolobaire pulmonaire, est une anomalie cardiovasculaire congénitale rare mais bien connue qui comprend une artère pulmonaire droite hypoplasique et un poumon droit, ce qui entraîne un déplacement des structures cardiaques dans l’hémithorax droit, un apport artériel systémique anormal au poumon droit et une veine pulmonaire anormale incurvée caractéristique qui se déverse dans la veine cave inférieure et ressemble au « scimitar » incurvé de l’épée du Moyen-Orient. »1,2 Une variété d’anomalies thoraciques congénitales sont associées à ce type spécifique de retour veineux pulmonaire anormal partiel.3

L’imagerie, et plus précisément les résultats de l’imagerie par résonance magnétique, chez un homme de 18 mois (11 kg de poids corporel) présentant un syndrome veinobar pulmonaire droit congénital connu avec des épisodes cyanotiques de plus en plus fréquents, est présentée. Les résultats de la radiographie thoracique et de la tomodensitométrie thoracique à contraste amélioré réalisée lorsque le patient avait 4 jours comprenaient une hypoplasie pulmonaire droite et un retour veineux pulmonaire anormal partiel avec veine scimitaire vers la veine cave inférieure supradiaphragmatique (figure 1). L’échocardiographie a identifié la veine scimitaire et un défaut septal auriculaire. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque, y compris l’imagerie par résonance magnétique sensible au flux en 4 dimensions, a confirmé ces résultats, mais a également identifié d’autres anomalies cardiovasculaires, notamment un retour veineux pulmonaire anormal partiel supplémentaire du poumon supérieur droit à la veine cave supérieure et une artère systémique anormale de l’aorte abdominale supérieure au poumon inférieur droit (figure 2). Une analyse plus approfondie du débit, de la quantification du débit sanguin et de la détection de la direction du flux sanguin était possible dans tous les vaisseaux analysés.

Avec des approches avancées d’imagerie par résonance magnétique, une imagerie hémodynamique anatomique et fonctionnelle simultanée peut être obtenue en utilisant des séquences sensibles à l’écoulement en 4 dimensions telles que PC-VIPR (reconstruction de projection isotrope à contraste de phase largement sous-échantillonnée).4 L’imagerie par résonance magnétique PC-VIPR a été réalisée sur une clinique 1.Système 5T Signa HDx MR (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) équipé d’une bobine cardiaque à réseau phasé à 8 éléments et de performances de gradient à deux vitesses en mode « entier » (intensité du gradient = 40 mT / m, temps de montée maximal = 288 µs). Les données ont été acquises lors de la respiration libre avec une vanne respiratoire. Les paramètres de la séquence d’écoulement à 4 dimensions (PC-VIPR)4 ont été adaptés aux exigences anatomiques spécifiques : Temps d’écho / temps de répétition = 3,08/9 ms ; angle de retournement = 10°, bande passante = 62,5 kHz; sensibilité de codage de vitesse = 100 cm/s; champ de vision = 256×256 mm; épaisseur de la dalle = 14 cm; acquisitions radiales tridimensionnelles avec 256 points de données dans la direction de lecture; volume d’image = 256×256×140 voxels; résolution spatiale = 1×1×1 mm3; et 12 trames temporelles par cycle cardiaque à une fréquence cardiaque de 137 bpm. La visualisation d’images hors ligne a été réalisée avec le logiciel Vitrea Advanced (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) et MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) pour la segmentation et la morphologie des images (Figure 2; Supplément de données en ligne uniquement Film I), qui a ensuite été utilisé pour spécifier des régions pour la visualisation et l’analyse des flux avec EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figure 3; Supplément de données en ligne uniquement Films I et II).

L’imagerie de flux en quatre dimensions permet non seulement l’analyse de la morphologie cardiovasculaire, mais fournit également des paramètres de flux quantitatifs et des schémas de flux sanguin à partir d’une seule acquisition, facilitant ainsi le diagnostic, l’identification et la caractérisation des vaisseaux. L’angiographie dérivée à haute résolution avec résolution spatiale isotrope décrit en détail l’anatomie cardiovasculaire altérée avec de multiples veines de retour veineux pulmonaires anormales partielles et l’artère pulmonaire droite hypoplasique (8 mm de diamètre contre 14 mm dans l’artère pulmonaire gauche) sans avoir besoin de matériel de contraste intraveineux (Figure 2; Supplément de données en ligne Film I). De plus, avec ces techniques, les champs de vitesse pourraient être visualisés et les débits, les directions et les volumes dans n’importe quelle région d’intérêt pourraient être analysés après le balayage sans avoir besoin de plusieurs acquisitions en 2 dimensions. Chez ce patient, la quantification du débit a révélé un rapport débit pulmonaire / débit systémique (QP / QS) de 1,33, avec une contribution de la veine scimitaire à la veine cave inférieure égale à 0,42 L / min et un shunt gauche-droite à travers le défaut septal auriculaire égal à 1,34 L / min. L’écoulement en quatre dimensions décrivait en outre les différentes contributions au remplissage et au mélange de l’oreillette droite, qui étaient moins organisées que celles décrites précédemment.5

Sans la nécessité d’une procédure interventionnelle ou de multiples acquisitions par résonance magnétique, une visualisation approfondie de l’hémodynamique par des trajectoires de la veine scimitaire à travers la veine cave inférieure supradiaphragmatique dans l’oreillette droite pourrait être clairement séparée de l’écoulement à travers la veine cave supérieure et le défaut septal auriculaire (Figure 3; Supplément de données en ligne Film II). Malgré sa disponibilité jusqu’à présent limitée et des normes cliniques différentes, y compris l’échocardiographie, l’imagerie par résonance magnétique cardiovasculaire standard, la tomodensitométrie et l’angiographie par cathéter, la disponibilité d’informations anatomiques et quantitatives à partir d’une seule acquisition de 5 à 10 minutes pourrait être particulièrement adaptée aux enfants présentant des anomalies cardiovasculaires congénitales.

Notes de bas de page