Description

Une femme de 42 ans ayant des antécédents d’hypothyroïdie et de maladie d’Addison présentait un début aigu d’essoufflement, de douleurs thoraciques et de toux sèche. La douleur thoracique était de nature pleurétique et irradiait dans le dos. Lors de l’examen physique, elle était hypotensive avec une pression artérielle de 87/54 mm Hg. Son pouls était de 95 / min avec une pression veineuse jugulaire normale. L’examen du système respiratoire a révélé une tachypnée légère (RR 20) sans crépitements ni sifflements. Une radiographie thoracique n’était pas remarquable. Les saturations en oxygène étaient de 98% d’oxygène respirable à 24% et l’analyse des gaz du sang artériel a montré un pH de 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa et HCO3 20,3 mmol / l. Le nombre de globules blancs était de 12,3 × 109 / l et la protéine réactive C de 44 mg / l (plage normale 0-8). Le profil biochimique a montré une hyponatrémie et une hyperkaliémie, compatibles avec une insuffisance surrénale. Un échocardiogramme était banal. Comme il n’y avait aucune explication de sa dyspnée, une angiographie pulmonaire CT (CTPA) a été obtenue. Le CTPA n’a montré aucune embolie pulmonaire, mais a montré une sténose de la veine sous-clavière droite avec circulation collatérale (figures 1 et 2). Sur la base de ces résultats radiologiques, un diagnostic d’obstruction de la veine sous-clavière droite ou de syndrome d’entrée thoracique (TIS) a été posé. Le patient a nié les douleurs au cou ou au bras, les engourdissements ou les picotements. Dans ce cas, la présentation de la patiente était accessoire au diagnostic de SIC et elle a bien répondu au remplacement des stéroïdes pour une insuffisance surrénale aiguë sur fond de maladie d’Addison. Douze mois après la présentation initiale, notre patient est resté asymptomatique du SIC. Le TIS est caractérisé par la compression d’une ou plusieurs des structures neurovasculaires telles que la veine/ artère sous-clavière et le plexus brachial traversant l’entrée thoracique. Il est classé en sous-groupes sur la base des structures neurologiques ou vasculaires impliquées. Les principales causes de TIS comprennent des anomalies squelettiques et osseuses telles qu’une côte cervicale, des anomalies des tissus mous et une mauvaise posture et un faible soutien musculaire chez les femmes minces. Les TI peuvent présenter diverses présentations cliniques en fonction des structures anatomiques impliquées. Plus de 90% des cas présentent des symptômes neurologiques de douleur, de paresthésie ou de faiblesse du bras ou de la main. Comme le tronc inférieur du plexus brachial est fréquemment affecté, le TIS se manifeste par des symptômes d’atteinte nerveuse C8 / T1 avec douleur et paresthésie affectant la bordure ulnaire de l’avant-bras ainsi que la zone correspondante de la main et des doigts. Les présentations vasculaires comprennent le phénomène de Raynaud1, une diminution des impulsions des membres supérieurs avec bruit sur l’artère sous-clavière et une cyanose de la main du côté affecté. Une évaluation électrophysiologique est indiquée s’il existe des symptômes neurologiques tels que douleur, paresthésie ou faiblesse et une imagerie sous forme d’échographie duplex, de tomodensitométrie, d’IRM avec séquences pondérées T1 et d’angiographie / veinographie conventionnelle sont appropriées en présence de symptômes vasculaires tels que douleur, cyanose et gonflement de l’extrémité affectée. La prise en charge du TIS est adaptée en fonction des symptômes du patient et du degré de compression neurologique ou vasculaire. L’exercice et la thérapie physique sont le traitement recommandé, en particulier dans la variante neurogène. La décompression chirurgicale est réservée aux patients présentant des symptômes d’IST vasculaire. En outre, une combinaison de chirurgie avec une angioplastie peropératoire est une stratégie sûre et efficace dans le TIS veineux et peut réduire l’incidence de thrombose récurrente postopératoire et la nécessité de placer un stent ultérieurement.2 Le pronostic de la SIC est généralement favorable et des taux de réussite symptomatiques de 93 % à 3 mois et de 73 % à 5 ans ont été rapportés après une intervention chirurgicale.3 Bien que l’échographie duplex et l’imagerie IRM soient d’une valeur inestimable pour le diagnostic des IST vasculaires4 5, ce cas illustre que la CTPA peut être bénéfique pour le diagnostic de ce syndrome dans un contexte clinique approprié. Les cliniciens peuvent identifier plus fréquemment des cas accidentels similaires compte tenu de la disponibilité et de l’utilisation croissantes de la CTPA.