La névralgie du trijumeau (TN), également connue sous le nom de tic douloureux, est un syndrome douloureux reconnaissable uniquement par les antécédents du patient. La condition est caractérisée par une douleur faciale unilatérale intermittente. La douleur de la névralgie du trijumeau implique généralement un côté (> 95%) du visage (distribution sensorielle du nerf trijumeau (V), rayonnant généralement vers la zone maxillaire (V2) ou mandibulaire (V3)). Les résultats de l’examen physique sont généralement normaux; bien qu’un léger toucher léger ou une perte de perception des épingles aient été décrits dans la zone centrale du visage. Une perte sensorielle significative suggère que le syndrome douloureux est secondaire à un autre processus et nécessite une neuroimagerie à haute résolution pour exclure d’autres causes de douleur faciale.

Le mécanisme de production de la douleur reste controversé. Une théorie suggère que la lésion périphérique ou la maladie du nerf trijumeau augmente le tir afférent dans le nerf peut-être par transmission éphaptique entre des axones afférents non myélinisés et des axones myélinisés partiellement endommagés; une défaillance des mécanismes inhibiteurs centraux peut également être impliquée. La compression croisée des vaisseaux sanguins, les anévrismes, l’inflammation méningée chronique, les tumeurs ou d’autres lésions peuvent irriter les racines nerveuses du trijumeau le long des pons. Rarement, une zone de démyélinisation, telle que la sclérose en plaques, peut être le précipitant. Dans certains cas, aucune lésion vasculaire ou autre n’est identifiée, ce qui rend l’étiologie inconnue. Le développement de la névralgie du trijumeau chez un jeune (< 45 ans) soulève la possibilité d’une sclérose en plaques, qui devrait être étudiée. Ainsi, bien que la névralgie du trijumeau soit généralement causée par un dysfonctionnement du système nerveux périphérique (les racines ou le nerf trijumeau lui-même), une lésion du système nerveux central peut rarement causer des problèmes similaires.

Prise en charge médicale

L’objectif du traitement pharmacologique est de réduire la douleur. La carbamazépine (Tegretol) est considérée comme le traitement médical le plus efficace. D’autres agents pouvant bénéficier à certains patients comprennent la phénytoïne (Dilantin), le baclofène, la gabapentine (Neurontin), le Trileptol et la Klonazépine.

Prise en charge chirurgicale

Avant d’envisager une intervention chirurgicale, tous les patients atteints de névralgie du trijumeau doivent passer une IRM, en portant une attention particulière à la fosse postérieure. L’imagerie est réalisée pour exclure d’autres causes de compression du nerf trijumeau telles que des lésions de masse, de gros vaisseaux ectatiques ou d’autres malformations vasculaires.

Les options chirurgicales pour la névralgie du trijumeau comprennent des blocs nerveux périphériques ou une ablation, des procédures ablatives gassériennes ganglionnaires et rétrogassériennes (aiguilles), une craniotomie suivie d’une décompression microvasculaire (MVD) et une radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife®).

Les techniques d’aiguilles transovales percutanées comprennent l’électrocoagulation du trijumeau par radiofréquence, la rhizotomie au glycérol et la micro-compression par ballonnet. La décompression microvasculaire (MVD) est souvent préférée chez les patients plus jeunes atteints de névralgie du trijumeau typique. Des taux de réussite initiaux élevés (> 90%) ont conduit à l’utilisation généralisée de cette procédure. Cette procédure fournit un traitement de la cause de la névralgie du trijumeau chez de nombreux patients. Les techniques percutanées sont préconisées pour les patients âgés, les patients atteints de sclérose en plaques, les patients souffrant de douleurs récurrentes après MVD et les patients malentendants de l’autre côté, mais certains auteurs recommandent des techniques à l’aiguille comme premier traitement chirurgical pour de nombreux patients. Il est généralement admis que MVD fournit la plus longue durée de soulagement de la douleur tout en préservant la sensation faciale. Dans des mains expérimentées, la MVD peut être réalisée avec une faible morbidité et une faible mortalité. La plupart des auteurs proposent MVD aux jeunes patients atteints de névralgie du trijumeau.

Radiochirurgie de la névralgie du trijumeau

La radiochirurgie est réalisée en administrant une dose élevée de rayonnements ionisants en une seule séance de traitement à l’aide de plusieurs faisceaux focalisés précisément sur la cible à l’intérieur du cerveau. Plusieurs rapports ont documenté l’efficacité de la radiochirurgie stéréotaxique Gamma Knife® pour la névralgie du trijumeau. Parce que la radiochirurgie est la procédure la moins invasive pour la névralgie du trijumeau, c’est une bonne option de traitement pour les patients présentant des comorbidités, une maladie médicale à haut risque ou une douleur réfractaire aux interventions chirurgicales antérieures.

Entre 1992 et 2007, plus de 750 interventions radiochirurgicales pour TN ont été effectuées au Centre médical de l’Université de Pittsburgh. Notre rapport résume les résultats à long terme chez 220 patients ayant subi une radiochirurgie Gamma Knife® pour des douleurs idiopathiques de longue date réfractaires au traitement médical. Cent trente-cinq patients (61.4%) ont subi des chirurgies antérieures, notamment une décompression microvasculaire, une rhizotomie au glycérol, une rhizotomie par radiofréquence, une compression par ballonnet, une neurectomie périphérique ou des injections d’éthanol. Quatre-vingt-six patients (39,1%) en avaient un, 39 (17,7%) en avaient deux et dix (4,5%) avaient trois opérations antérieures ou plus. Pour les 85 autres patients, la radiochirurgie a été la première intervention chirurgicale. Une dose maximale de 70 à 80 Gy a été utilisée.

Le résultat du soulagement de la douleur a été classé en quatre résultats (excellent, bon, passable et médiocre). Un soulagement complet de la douleur sans l’utilisation de médicaments analgésiques a été défini comme un excellent résultat. Un soulagement complet de la douleur avec encore besoin de médicaments a été défini comme un bon résultat. Le soulagement partiel de la douleur (> soulagement de 50%) a été défini comme un résultat équitable. Aucun ou moins de 50% de soulagement de la douleur a été défini comme un résultat médiocre. La plupart des patients ont répondu à la radiochirurgie dans les six mois (médiane, deux mois). Lors du suivi initial dans les six mois suivant la radiochirurgie, un soulagement complet de la douleur sans médicament (excellent) a été obtenu chez 105 patients (47.7%), et d’excellents et bons résultats ont été obtenus chez 139 patients (63,2%). Un soulagement de la douleur supérieur à 50% (excellent, bon et passable) a été obtenu chez 181 patients (82,3%).

Complications après la radiochirurgie

La principale complication après la radiochirurgie pour la névralgie du trijumeau était de nouveaux symptômes sensoriels faciaux causés par une lésion partielle du nerf trijumeau. Dix-sept patients (7,7%) de notre série ont développé une paresthésie faciale accrue et / ou un engourdissement facial qui a duré plus de 6 mois.

Répétition de la radiochirurgie

Névralgie du trijumeau les patients qui ressentent des douleurs récurrentes pendant le suivi à long terme malgré le soulagement initial de la douleur après la radiochirurgie peuvent être traités par une deuxième procédure de radiochirurgie. La cible est placée en avant de la première cible de sorte que les volumes radiochirurgicaux de la deuxième procédure chevauchent le premier de 50%. Nous préconisons une dose de rayonnement moindre (50 à 60 Gy) pour la deuxième intervention, car nous pensons qu’une dose combinée plus élevée conduirait à un risque plus élevé de nouveaux symptômes sensoriels faciaux.

Indications pour la radiochirurgie

L’absence de mortalité et le faible risque de perturbation sensorielle faciale, même après une procédure répétée, plaident en faveur de l’utilisation de la radiochirurgie primaire ou secondaire dans ce cadre. La radiochirurgie répétée reste une option de traitement acceptable pour les patients atteints de névralgie du trijumeau qui ont échoué à d’autres alternatives thérapeutiques.