Urticaires physiques

Les urticaires physiques sont un groupe de troubles dans lesquels des papules se produisent en réponse à divers stimuli physiques.35,36 Ceux-ci comprennent le dermographisme et la pression, cholinergique, aquagène, solaire (voir Ch. 19), et l’urticaire froide. Le dermographisme et l’urticaire cholinergique sont assez fréquents; l’urticaire froide est moins fréquente et les autres modèles d’urticaire physique sont relativement rares.

Le dermographisme (dermatographisme) se manifeste par une réaction œdémateuse ou papale fortement localisée avec une zone d’érythème environnante qui se produit précisément sur le site et dans les secondes suivant un caressage ferme de la peau (Fig. 20.8). La papule a tendance à être maximale en taille et en intensité environ 6 min après l’apparition et persiste pendant environ 15 min. Ce phénomène commun, connu sous le nom de triple réponse de Lewis, est souvent observé chez les nourrissons, se produit chez environ 50% des enfants et n’est noté que chez environ 1% des adolescents ou des adultes.

L’urticaire sous pression est une variante du dermographisme caractérisée par le développement d’urticaire ou d’un gonflement plus profond simulant un œdème de quincke après une pression locale, telle que provenant des vêtements, des bijoux ou du portage.37 La réaction est souvent douloureuse plutôt que prurigineuse et peut survenir immédiatement après la pression ou, plus généralement, après un délai de 4 à 6 heures (« urticaire à pression retardée ») 37 En raison de ce retard d’apparition, les patients n’apprécient souvent pas la cause du trouble. Les paumes et les plantes sont le plus souvent impliquées. Les patients répondent mal au traitement antihistaminique; certains patients ont répondu à l’antagoniste des leucotriènes, le montélukast.38

L’urticaire cholinergique (urticaire micropapulaire), qui touche 5 à 7% des personnes atteintes d’urticaire, est un type très distinctif.39 Elle commence habituellement à l’adolescence et est associée à la chaleur, à l’effort ou au stress émotionnel. L’urticaire cholinergique se caractérise par une éruption généralisée, en particulier sur le tronc et les bras, constituée de papules papuleuses discrètes, de 1 à 3 mm de diamètre, avec ou sans zone d’érythème environnante (Fig. 20.9). Les papules apparaissent pour la première fois quelques minutes après le début de la transpiration et peuvent être accompagnées d’un bronchospasme induit par l’exercice, de maux de tête, d’un inconfort gastro-intestinal et d’évanouissements. La durée de l’éruption varie de 30 min à plusieurs heures ; après un épisode, une période réfractaire d’environ 24 h s’ensuit.

On pense que l’acétylcholine participe au pathomécanisme de la formation des papules, mais des réponses cutanées de type immédiat à sa propre sueur et, plus rarement, à des tests cutanés sériques autologues positifs (ASST, voir ci-dessus) ont été récemment décrites.40 Patients qui réagissent à leur propre sueur présentent généralement des papules non folliculaires avec des satellites, tandis que les personnes atteintes d’urticaire cholinergique et de tests ASST positifs montrent un processus folliculaire sans papules satellites. Une fois que l’urticaire cholinergique survient, la maladie peut se reproduire pendant des périodes de mois à des années, puis tend vers une amélioration et une résolution spontanées. Le traitement consiste en des antihistaminiques systémiques, en particulier la cyproheptadine, l’hydroxyzine et des antihistaminiques non sédatifs, tels que la cétirizine; sensibilisation aux facteurs de précipitation potentiels; et éviter la chaleur, l’effort excessif et l’excitation autant que possible.

L’urticaire aquagénique, un trouble qui ressemble à l’urticaire cholinergique, survient le plus fréquemment à l’adolescence et se caractérise par de petites papules périfolliculaires intensément prurigineuses avec érythème environnant (Fig. 20.10). Les paumes et les plantes sont épargnées. Le trouble est précipité par contact avec l’eau ou la transpiration (quelle que soit la température). L’exercice et d’autres facteurs cholinergiques ne précipitent pas ce trouble. Les patients peuvent boire de l’eau sans réaction indésirable. Les antihistaminiques améliorent souvent la réactivité, mais ne la suppriment pas totalement.

L’urticaire froide représente environ 3 % de l’urticaire chronique et a été documentée chez des nourrissons aussi jeunes que 6 mois. Elle se caractérise par une urticaire localisée ou généralisée, parfois accompagnée d’un œdème de quincke ou d’une anaphylaxie, qui se développe quelques minutes ou quelques heures après l’exposition à l’air froid ou à l’eau, souvent lors du réchauffement. L’urticaire peut être confinée à la zone de la peau en contact avec le froid (dans les cas plus doux), peut être généralisée mais sans signes systémiques. Chez les personnes très sensibles, il peut être associé à un compromis respiratoire ou cardiovasculaire, en particulier avec une immersion dans l’eau. Il en résulte une hypotension et, à l’occasion, une syncope, une perte de conscience et une noyade.41 Des signes respiratoires tels qu’une congestion nasale, une toux et une dyspnée, ainsi que des symptômes oraux ou gastro-intestinaux tels qu’un gonflement des lèvres, un gonflement des muqueuses buccales, une dysphagie et des crampes abdominales peuvent survenir. Les patients qui présentent des réactions oropharyngées à des liquides ou à des aliments frais (en particulier un gonflement des lèvres) courent un risque accru de développer des réactions systémiques.

L’urticaire froide chez les enfants et les adolescents est généralement acquise, survient plus souvent chez les filles et apparaît souvent soudainement. L’anaphylaxie a été décrite jusqu’à 30 % lors de la présentation.42 Une fois que les symptômes se développent, ils sont généralement de courte durée et les récidives disparaissent généralement après quelques mois ou quelques années. Des formes secondaires d’urticaire froide peuvent également être associées à des syndromes d’hémolysine froide et d’agglutinine froide. Ces formes, généralement observées chez l’adulte, provoquent le phénomène de Raynaud, l’acrocyanose et les ulcères cutanés. Certains cas d’urticaire froide se manifestant par des démangeaisons, un érythème, un purpura, un phénomène Raynaud atypique et une ulcération sont dus aux cryoglobulines (voir ci-dessous et Ch. 21). L’urticaire froide peut rarement être une manifestation du syndrome autoinflammatoire familial du rhume, un trouble autosomique dominant résultant de mutations de la CIAS1 (voir Ch. 25). Le premier trouble peut être présent à la naissance ou se produire pour la première fois pendant la petite enfance, mais il se développe généralement dans la petite enfance. Elle se caractérise par une éruption urticaire ou papuleuse, de la fièvre, des frissons, une arthralgie et parfois des maux de tête, un malaise, une sensibilité musculaire et une leucocytose importante. Les patients se plaignent plus souvent de brûlures ou de picotements que de prurit. Bien que la tendance à l’urticaire familiale persiste généralement à vie, la gravité peut diminuer avec l’âge. La réaction urticarienne est généralement induite par un refroidissement corporel généralisé, plus souvent dans l’air froid que dans l’eau froide. Il se développe généralement après une période de latence de plusieurs heures et, une fois qu’il se développe, peut persister jusqu’à 48 h. L’urticaire froide doit être distinguée de l’urticaire cholinergique induite par le froid, dans laquelle l’urticaire cholinergique se produit pendant l’exercice par temps froid.

Le diagnostic d’urticaire froide nécessite une histoire minutieuse et une investigation pour d’autres facteurs étiologiques possibles. Le diagnostic peut être confirmé en reproduisant les signes par application locale d’un glaçon pendant des périodes de 2 à 10 min avec observation après le retrait pendant au moins 10 min. Les meilleures zones pour ce test sont le visage, le cou et en particulier les bras (Fig. 20.11). Certains patients ne répondent pas à la glace, mais répondent à l’eau froide ou au refroidissement généralisé du corps. Les tests de seuil de température critique montrent une relation inverse avec la gravité et l’activité de la maladie, ce qui peut être utile pour évaluer à la fois la gravité et l’impact du traitement.43 Personnes atteintes d’urticaire cholinergique induite par le froid présentent des tests de glaçons négatifs. Les tests de glaçons immédiats ont également tendance à être négatifs avec le syndrome d’auto-inflammation du rhume familial. Les troubles sous-jacents sont rares chez les enfants. La cryoglobulinémie, la cryofibrinogénémie et les agglutinines froides ont toutes été rapportées, en particulier chez l’adulte, et peuvent refléter un diagnostic sous-jacent de cryoglobulinémie mixte essentielle, d’hépatite, de maladie auto-immune ou de lymphome. L’urticaire froide peut également être associée à des troubles infectieux (toxoplasmose, virus d’Epstein–Barr, Helicobacter pylori, hépatite C et VIH). Une maladie auto-immune peut également être associée, en particulier le lupus érythémateux ou la maladie coeliaque.44

Les patients atteints d’urticaire froide, et en particulier de réactions urticariennes sévères ou généralisées, doivent être porteurs d’épinéphrine et être avertis du risque de noyade suite à une perte de conscience lorsqu’ils nagent ou se baignent dans de l’eau froide. Le traitement de l’urticaire froide est facilité par l’administration orale d’antihistaminiques, en particulier d’anti-H1 non sédatifs, bien que l’antihistaminique sédatif cyproheptadine soit également particulièrement utile pour l’urticaire froide et que des antagonistes des récepteurs des leucotriènes aient été utilisés en complément. L’augmentation des doses d’antihistaminique non sédatif à quatre fois les doses standard a montré un bénéfice supplémentaire (par rapport à la posologie standard) sans augmentation des effets indésirables.45 Pour les patients qui ne répondent pas aux antihistaminiques systémiques et qui présentent des taux accrus d’gE, un traitement par omalizumab peut être utile.46 La désensibilisation au froid est une alternative qui est maintenant rarement réalisée; une extrémité est progressivement refroidie à l’eau froide pendant 5 à 10 min par jour avec une augmentation progressive du temps d’exposition et une diminution de la température sur une période de semaines ou de mois. Ce traitement n’est pas régulièrement efficace et doit être fait avec prudence afin de minimiser le risque de réaction systémique. Les patients atteints d’urticaire froide en tant que manifestation d’un syndrome autoinflammatoire ont souvent besoin d’anakinra pour répondre.47,48