Articles

A jobb temporális lebeny atrófia klinikai profilja

a frontotemporális lobar degeneráció jelenleg három szindrómás variánssal társul. A beszéd és a nyelv rendellenességei a három változat közül kettőben kiemelkedően szerepelnek, és baloldali frontotemporális atrófiával társulnak. Ezeknek a szindrómáknak a részletes jellemzése ellentétben áll a frontotemporális lobar degenerációval kapcsolatos információk relatív hiányával, amelyek elsősorban a jobb agyféltekét érintik. A vizsgálat célja az aszimmetrikus, túlnyomórészt jobb oldali, temporális lebeny atrófiával járó klinikai profil azonosítása volt. Húsz, túlnyomórészt jobb temporális lebeny atrófiában szenvedő beteget azonosítottak az MRI-vizsgálatok vak vizuális értékelése alapján. A jobb temporális lebeny atrófiájának súlyosságát a teljes temporális lebeny, az amygdala és a hippocampus térfogati elemzésével határozták meg. A kognitív funkciók, a viselkedés és a személyiség változásainak profilját minden betegen megkapták. Az atrófia mintázatát és a klinikai jellemzőket összehasonlították a szemantikus demenciában és a domináns bal oldali temporális lebeny atrófiában szenvedő betegek csoportjában megfigyeltekkel. Az átlagos jobb temporális lebeny térfogata a jobb temporális lebeny atrófia csoportjában 37% – kal csökkent, az átlagos bal temporális lebeny térfogata 19% – kal csökkent. A jobb hippocampus és a jobb amygdala jelentős atrófiája volt, az átlagos térfogat 41, illetve 51% – kal csökkent (a bal hippocampus és az amygdala térfogata 18, illetve 33% – kal csökkent). A legkiemelkedőbb kognitív deficit az epizodikus memória károsodása és az eltévedés volt. A Prosopagnosia tünet volt a jobb temporális lebeny atrófiában szenvedő betegeknél. Ezek a betegek különböző viselkedési tüneteket is mutattak, beleértve a szociális gátlást, a depressziót és az agresszív viselkedést. Szinte az összes viselkedési rendellenesség gyakoribb volt a jobb temporális lebeny atrófiában szenvedő betegcsoportban, mint a szemantikus demencia csoportban. A jobb temporális lebeny atrófiás betegcsoportjára jellemző tünetek közé tartozott a hiper-vallásosság, a vizuális hallucinációk és a cross-modális szenzoros tapasztalatok. A jobb oldali temporális lebeny domináns atrófiájához kapcsolódó klinikai jellemzők kombinációja jelentősen eltér a frontális és temporális lebeny fokális degenerációjához kapcsolódó többi szindrómától, ezért azt javasolják, hogy ezt a jobb temporális variánst a frontotemporalis lobar degeneráció külön szindrómás változatának kell tekinteni.