A Leser-TR jele a nyelőcső laphámsejtes rákhoz társítva
Abstract
a Leser-TR jele az a ritka paraneoplasztikus jelenség, amelyet többszörös seborrheás keratózisok felgyorsult megjelenése jellemez. A jel előfordulása gyakran a mögöttes zsigeri rosszindulatú daganatok felé mutat, amelyek többségében a gyomor-bél traktus adenokarcinómái. Egy 65 éves férfi esetéről számolunk be, aki Leser-TR-t mutatott be, és a nyelőcső rosszul differenciált laphámsejtes rákját diagnosztizálták. Tudomásunk szerint ez csak a második ilyen bejelentett Társulás a Leser-TR-vel a nyelőcső laphámsejtes rákja.
1. Bevezetés
a Leser-TR-ok jele a helytelen elnevezés, mivel mind Edmund Leser, mind az Ulysse-ek TR-je a seborrheás keratózisokkal nem összefüggő bőrelváltozásokat (szenilis angiómákat) írtak le . Hollander volt az, aki először felismerte a lehetséges összefüggést a súlyosbodó seborrheás keratózisok és a mögöttes zsigeri rosszindulatú daganatok között . A Leser-TR! jele egy ritka paraneoplasztikus jelenség, amelyet többszörös seborrheás keratózisok felgyorsult megjelenése jellemez. Ez a gyorsulás mind a bőrelváltozások méretének, mind számának növekedésében nyilvánulhat meg. A jel érvényessége vitatható, mivel mind a zsigeri rosszindulatú daganatok, mind a seborrheás keratózisok előfordulása párhuzamosan növekszik, az életkor előrehaladtával. Az esettanulmányok nem tudták bizonyítani a seborrheás keratózisok szoros összefüggését a mögöttes zsigeri rosszindulatú daganatokkal . Schwartz azonban megjegyezte, hogy a Leser-TR jele erősen összefügg a rosszindulatú acanthosis nigricans-szal, egy jól megalapozott paraneoplasztikus elváltozással, ezért maga is paraneoplasztikus jelenségnek tekinthető. Számos esetről számoltak be gyorsan növekvő seborrheás keratózisokról, különféle rosszindulatú daganatokkal, általában beleértve a gyomor, a vastagbél és a lymphomák adenokarcinómáit.
2. Esettanulmány
egy 65 éves spanyol férfi bemutatta a klinikának a fokozatosan romló dysphagia és az 30 font véletlen súlycsökkenésének panaszait az előző 2 hónapokban. A beteg dysphagiát jelentett mind a szilárd, mind a folyékony élelmiszerekben. A beteg panaszkodott a nyakán és a hátán lévő sötét színű bőrelváltozások többszörös romlására (mind méretben, mind számban). Orvosi társbetegségei közé tartozott a jól kontrollált bronchiális asztma és a B12-vitamin hiánya. A beteg csaknem 40 éve ismerte el a krónikus súlyos dohányzást. Fizikális vizsgálat kimutatta, hemodinamikailag stabil, cachectic férfi (BMI: 19,4) több hiperpigmentált, jól körülhatárolt és emelt elváltozások “beragadt” megjelenése mindkét oldalán a nyak (1.ábra) és a hátsó. A bőrelváltozások összhangban voltak a seborrheás keratózisokkal, amelyek jellegzetes “esőcsepp” vagy “splash” mintázatban oszlanak el (2.ábra).
a laboratóriumi kezdeti készlet csak a normocitikus, normokróm vérszegénység (10,1 g/dL hemoglobin) szempontjából volt figyelemre méltó. Kolonoszkópián és esophagogastroduodenoscopián (EGD) esett át a nem szándékos fogyás és a dysphagia további értékelésére. A kolonoszkópia jó bélelőkészítést tárt fel egyetlen 3 mm-es hiperplasztikus keresztirányú vastagbél polippal. Az EGD nem körülmetéletlen, részben akadályozó tömeget tárt fel a nyelőcső alsó harmadában (3.ábra). A biopsziák rosszul differenciált invazív laphámsejtes karcinómát mutattak ki (4.ábra). A mellkas, a has és a medence későbbi számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata feltárta a disztális nyelőcső tömegét, valamint a celiakia tengelyénél nagyobb megnagyobbodott nyirokcsomókat (5.ábra). Egy endoszkópos ultrahang (EUS) vizsgálat feltárta a tumor invázióját a muscularis propria-ba perilesional lymphadenopathiával.
a beteg műtéti gasztrosztómián esett át táplálkozási támogatás céljából. Ezt követően a beteget sugárterápiában és kemoterápiában kezdték el heti paklitaxellel és karboplatinnal. A beteg ismételt EGD-n esett át, a paklitaxel és a karboplatin kezelés 8 ciklusának befejezése után, amely jelentős javulást mutatott a nyelőcső tömegében. A seborrheás keratózisok azonban nem párhuzamosan regresszálódtak.
3. Vita
annak ellenére, hogy számos érv felhozott ellen tekintve a jele Leser-TR Kb valódi paraneoplastic jelenség, Curth biztosított diagnosztikai kritériumok bőr paraneoplastic jelenségek, mint például acanthosis nigricans és a gyakori asszociáció-eruptív seborrheás keratosis. Ennek a ritka és ellentmondásos jelnek a patogenezise kevéssé ismert. Feltételezték, hogy a mögöttes neoplazmából származó növekedési faktorok szerepet játszanak ezen paraneoplasztikus kitörési rendellenességek kialakulásában. Az érintett növekedési faktorok közé tartozik az immunreaktív humán növekedési hormon, a transzformáló növekedési faktor-Ft, az inzulinszerű növekedési faktor és az epidermális növekedési faktor . A mögöttes malignitás varianciája magyarázza a patogenezisben szerepet játszó különböző növekedési faktorokat. Megfigyelték, hogy a Leser-TR-vel összefüggő leggyakoribb zsigeri rosszindulatú daganatok közé tartoznak a gyomor-bél traktus adenokarcinómái a betegek körülbelül egyharmadában, a limfómák pedig a betegek körülbelül egyötödében . A bőrelváltozások regressziója az alapul szolgáló szilárd neoplazma eltávolításakor csak az összes beteg körülbelül felében fordul elő .
még akkor is, ha a Leser-TR jele a gastrointestinalis traktus karcinómáival társul, a nyelőcső laphámsejtes rákjával való kapcsolata rendkívül ritka. Tudomásunk szerint ez csak a második ilyen asszociáció, amelyről a szakirodalom beszámol . Ezeknek a kitörési sérüléseknek a leggyakoribb előfordulási helyei a törzs (legfeljebb 76%), a végtagok (38%), az arc (21%) és a nyak (13%) . A betegünk sérülései túlnyomórészt a háton és a nyakon oszlottak el. Ennek a paraneoplasztikus jelenségnek a bőrelváltozásai önmagukban jóindulatúak, és gyakran visszafejlődnek a mögöttes neoplazma kezelésekor. Betegünknél azonban a bőrelváltozások még a daganat méretének jelentős zsugorodása után sem tudtak visszafejlődni sugárkezelés és kemoterápia.
a nyelőcső laphámsejtes karcinómájához társuló Leser-TR-ok (oesophagealis laphámsejtes karcinóma) jelen esetéről számolunk be, hogy kiemeljük, hogy az eruptív seborrheás keratózisok egyébként jóindulatú, tünetmentes és gyakran figyelmen kívül hagyott megjelenése baljós jel lehet, amelynek részletes anamnézist és alapos fizikai vizsgálatot kell kiváltania. Minden riasztási tünetet vagy jelet korrelatív vizsgálatnak kell követnie.
közzététel
minden szerző megerősítette, hogy a cikk nem tekinthető felülvizsgálatra bármely más folyóiratban.
összeférhetetlenség
a cikk szerzői nem állnak közvetlen pénzügyi kapcsolatban a cikkben említett kereskedelmi azonosságokkal, amelyek összeférhetetlenséghez vezethetnek.
szerzők hozzájárulása
minden szerző hozzájárult a cikkhez, és benyújtás előtt áttekintette azt.