Articles

A Majocchi Granuloma első jelentett esete Malbranchea sp-vel. egy immunkompetens betegben

absztrakt

a Majocchi granuloma ritka állapot, amelyben a dermatofita behatol a dermis és a bőr alatti szövet mélyebb rétegeibe, és gyakran tévesen azonosítható és ekcémaként kezelhető. Változó megjelenéssel rendelkezik, kezdve a bőrelváltozásoktól a mélyebb fertőzésekig immunhiányos betegeknél. Egyetlen korábbi eset sem írta le a Majocchi granuloma kialakulását a deuteromycetes, Malabranchea.

1. Bevezetés

majocchi granulomáját az irodalomban mind immunkompetens, mind immunkompromittált betegeknél leírták. A fertőzésért felelős szervezeteket általában keratinofil dermatofitákként azonosítják. Leírtuk a Majocchi granuloma első esetét a Malbranchea Fajok eredményeként.

2. Eset

egy 65 éves férfi, akinek anamnézisében nem inzulinfüggő diabetes mellitus (HbA1c 6,5%) és skizoaffektív rendellenesség szerepelt, több új bőrelváltozással 2016 júliusától kezdődően. A páciensnek ekcémája volt, és panaszkodott, hogy sérülései az előző három hétben súlyosbodtak, a jobb térdétől kezdve, majd a bal térdére és a kétoldali felső végtagokra terjedtek. Az elváltozások különböztek a kiindulási ekcémától,és nem viszkettek. A beteg elsődleges orvosa észrevette ezt a kiütést a felső végtagok teljes kerületén és a combok extenzor felületén kétoldalúan (1.ábra). Az elváltozásokat lila vagy sötétvörös plakkokként és papulákként írták le, diszkrét kör alakú mintázattal, mögöttes erythema nélkül. Ezenkívül néhány papulának minimális pustuláris vízelvezetése volt. Kevesebb elváltozás volt a napfénynek kitett területeken; a beteget triamcinolon krémmel kezdték feltételezett guttate psoriasis kezelésére. Három héttel később azonban nem mutatott javulást a nyomon követés során.

1.ábra
dystrophiás körömlelet és kör alakú lila papulák a beteg alsó végtagján a kezelés előtt.

a beteg nem jelentett beteg kapcsolatot vagy nemzetközi utazást. Az egyetlen utazás, amelyet 2016 áprilisában Montanába, 2015-ben pedig Új-Mexikóba jelentett, de nem volt akut betegsége utazás közben vagy azt követően. A beteg együtt él a másik jelentős, és nincs háziállat otthon. Tagadta az ismert rovarcsípéseket.

a differenciáldiagnózis magában foglalta az atipikus erythema migrans, a vírusos exanthem, a tinea vagy a potenciálisan Majocchi granuloma (MG). A bal mediális alkar és a bal comb elváltozás puncsbiopsziája mély gombás fertőzést és sűrű gennyes és granulomatosus gyulladást mutatott ki a dermisben a tüsző körül (2 (A) ábra), bimbózó élesztővel és hyphal formákkal a tüszőben (2(b) ábra), ami összhangban volt Majocchi granulomájával. PAS folt megjegyezte bimbózó élesztő formák, és Gram, AFB, és Fite foltok voltak unrevealing. A mély gombás kultúra a malbranchea fajok nagyon könnyű növekedését eredményezte, morfológiával azonosítva, hisztoplazmózisra vagy blastomycosisra utaló bizonyíték nélkül. The patient was evaluated for immunosuppressive conditions and tested negative for HIV, hepatitis B, and hepatitis C. Complete blood count and metabolic panel were normal.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figure 2
(a) Haematoxylin and eosin stain demonstrating granuloma formation. (b) Periodic acid-Schiff stain demonstrating fungal hyphae.

a betegnek itrakonazolt írtak fel, de anyagi okok miatt nem tudta megszerezni. Ezért orális terbinafin-kezelést kapott Majocchi granuloma kezelésére, és az elváltozások kezdtek megszűnni. A későbbi gombás vérkultúrák negatívak voltak.

3. Vita

Majocchi granuloma (más néven nodularis granulomatous perifolliculitis) egy ritka állapot, amelyben a dermatophyte behatol a dermis és a bőr alatti szövet mélyebb rétegeibe. Az állapot jellemzően follikuláris vagy perifollicularis papularis vagy pustuláris elváltozásokként jelentkezik a végtagokon immunkompetens betegeknél. Legyengült immunrendszerű betegeknél mélyebb plakkokként és bőr alatti elváltozásokként jelenhet meg. A Majocchi granulomái általában a szőrtüszők és a gyakori trauma (pl. borotválkozás) helyén kezdődnek, és immunkompetens betegeknél szilárd papulaként jelennek meg. Az ismétlődő trauma lehetővé teszi a keratinofil dermatophyták bevezetését a keratinociták elpusztítására és mélyebb fertőzés terjesztésére . Immunhiányos betegeknél azonban ezek a léziók leggyakrabban az alkaron vagy a lábakon fordulnak elő, és perifollicularis pustulákat vagy fluktuáló tályogokat képeznek. A tályogokat és fekélyképződést eredményező mély fertőzések általában legyengült immunrendszerű betegekre korlátozódnak, azonban immunkompetens egyéneknél fekélyesekről számoltak be . Továbbá, az itt bemutatott beteghez hasonlóan, a mély fertőzés egyik esetét tévesen diagnosztizálták és ekcémaként kezelték . Az Ilkit et al., A Majocchi granulomában szenvedő betegek 12,7% – a számolt be korábbi helyi kortikoszteroid-alkalmazásról . Bár az MG – t általában dermatofitikus inváziónak nevezik, más kórokozókat ritkán írtak le, beleértve az Aspergillust és a Phoma nemzetségekből származó fajokat .

a Malbranchea egy szaprotróf és keratinofil deuteromycetes, amely gyakran megtalálható a talajban és a házakban és kórházakban található pormintákban Indiában. Malbranchea cinnamomea találtak mezőgazdasági környezetben az Egyesült Államokban . A disztrófikus körmök kórokozójaként írták le, különösen krónikus betegségben szenvedő betegeknél. A körmök és a bőr szaprofitikus fertőzéseit vizsgáló 245 beteg közül a Malbranchea-t a betegek 1% – ánál izolálták a bőrből . Az irodalomban nagyon kevés olyan jelentés található, amely szemlélteti a Malbranchea fertőző potenciálját. A Malbranchea pulchella-t 1994-ben egy beteg krónikus sinusitise elleni szerként írták le . Egy 2015-ben közzétett tanulmány különböző opportunista penészes tüdőfertőzéseket értékelt tuberkulózisban szenvedő betegeknél, és a Malbranchea saccardo az esetek 0,3% – ában egyidejűleg létező kórokozó volt . A Majocchi granuloma eseteit eddig nem azonosították a Malbranchea Fajok növekedésével.

Majocchi granuloma fontos figyelembe venni mind az immunkompetens, mind az immunkompromittált betegek differenciáldiagnózisában, akik ekcémában nem reagálnak a standard terápiára.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételével kapcsolatban.

Köszönetnyilvánítás

Dr. Joanna Chan, M. D., A Thomas Jefferson Egyetemi Kórház patológiai, anatómiai és Sejtbiológiai Tanszékének adjunktusa biztosította a hisztopatológiai mintákat.