1.ábra
A felülvizsgálati folyamat folyamatábra. * a releváns dokumentumok és áttekintések, valamint a szerzők által ismert szakirodalom hivatkozásainak ellenőrzésével.
Table 1 Data extracted from case report/series and clinical/population studies dealing with diagnostic/therapeutic errors in CH
Table 2 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in PH
Table 3 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in SUNCT
4.táblázat a HC diagnosztikai/terápiás hibáival foglalkozó esettanulmányokból/esettanulmányokból nyert adatok
Cluster fejfájás
/ h3 >
bár az elmúlt évtizedekben javult a ch diagnosztizálásához szükséges idő a kezdetektől fogva , ennek az állapotnak a diagnosztikai késése még mindig túl elhúzódó (a legutóbbi tanulmányban több mint 3 év ), csakúgy, mint a a helyes diagnózis elérése előtt konzultált orvosok száma (általában legalább 3 orvos). Számos téves diagnózist írtak le, amelyek közül sok szükségtelen invazív és visszafordíthatatlan kezelésekhez vezetett. A CH – t leggyakrabban tévesen diagnosztizálták: migrén, sinusitis, fog/állkapocs problémák és trigeminus neuralgia. A migrén különösen gyakori téves diagnózisnak tűnik. A migrén és a CH támadások különböző időbeli mintáinak lehetővé kell tenniük a két állapot megkülönböztetését a tipikus esetben, de ha ezt a szempontot a beteg nem jelentette be, vagy az orvos alaposan megvizsgálta, zavart okozhat, mivel ezeknek a fejfájásoknak sok más jellemzője átfedésben lehet. A migrénes fájdalom gyakran súlyos intenzitású és egyoldalú a betegek 2/3-ában . A migrénes betegek körülbelül 56% – ában legalább egy CAS (azaz könnyezés vagy kötőhártya injekció) van jelen a rohamok során . Sőt, a tipikus migrén jellemzők gyakran társulnak a CH támadásokkal. A német CH-betegek nagy csoportjának vizsgálata azt találta, hogy a CH-támadások 61,2% – ban fotofóbiával vagy fonofóbiával, 27,8% – ban hányingerrel és hányással társultak, míg a migrénes aura a betegek majdnem egynegyedében megelőzte a CH-rohamokat . Sajnos az ICHD-II nem említi (sem a diagnosztikai kritériumokban, sem a definíciókban és megjegyzésekben), hogy a CAS jelen lehet a migrénben, és hogy hányinger, hányás és fotó/fonofóbia jelen lehet A CH-ben. A klinikusok számára hasznos megjegyezni , hogy a fotó – és fonofóbia általában egyoldalú a Tac-ban és a HC-ben, míg a migrénben kétoldalú, továbbá a hányinger és a hányás általában gyakoribb a migrénben, mint a CH-ben (különösen, ha együtt fordulnak elő) . Egy másik jellemző, amely növelheti a ch migrénként történő téves diagnosztizálásának kockázatát, az a lehetőség, hogy a fájdalom oldalt vált a rohamok vagy a klaszter periódusok között . Sok orvos, még a fejfájás szakemberei sem tudják, hogy ez megtörténhet CH. Valójában a CH diagnosztikai kritériumai szerint (ICHD-II, 3.Kód.1) a fájdalom egyoldalú; továbbá a leírás bekezdés kimondja, hogy “szigorúan egyoldalú”, míg a Megjegyzések szakasz meghatározza, hogy a “fájdalom szinte mindig ugyanazon az oldalon ismétlődik egy egyedi klaszter periódus alatt” . Mégis, a CH-betegek akár 14% – ánál is előfordulhat a fájdalom oldalirányú eltolódása egy klaszter periódus alatt, 18% – uk pedig oldalirányú eltolódást tapasztalhat az egyik klaszter periódusról a másikra . A fog/állkapocs problémák korábbi diagnózisa valószínűleg megtalálható a CH betegek történetében, mivel 37-50% – UK arról számolt be, hogy a fájdalom az alsó állkapocsra, a felső állkapocsra vagy az arcra sugárzott . Ez abból a tényből származik, hogy a CH-ben szenvedő betegek gyakran leírják a fájdalmat a közép-arc régióból, amely a fogakból, állkapcsokból vagy temporomandibularis ízületekből származó fájdalomként értelmezhető. Ugyanakkor a releváns ipsilaterális CASs-hoz kapcsolódó egyoldalú támadások jelenléte, amelyek 2-3 órán belül spontán remitálnak, még akkor is, ha nem kezelik, és hogy az óraszerű periodicitással történő visszaesés erős nyomokat jelent a CH számára. A Sinus fejfájás (SH) egy másik téves diagnózis, amely gyakran előfordul a klinikai gyakorlatban. A klinikai és klinikai alapú, valamint nem klinikai alapú CH populációkkal végzett vizsgálatok szerint ez a téves diagnózis a CH betegek 21-23% – ánál fordul elő. A Sinus, Allergy and Migren Study – SAMS, amely más perspektívát alkalmazva 100 olyan személyt vizsgált, akiket az Általános populációból vettek fel, akik azt hitték, hogy SH-vel rendelkeznek, találtak egyet, aki teljesítette a CH diagnosztikai kritériumait. Ezek a hibák valószínűleg a ch (frontális régió és felső arc) fájdalom lokalizációjának, valamint annak a ténynek tudhatók be, hogy a kép jellemzően az orrra utaló CAS-t tartalmaz, pl. orrfolyás/orrelzáródás. Míg azonban az orrváladék SH-ban vastag, gennyes, szagtalan, és gyakran szisztémás tünetekkel jár, mint például láz, hidegrázás és izzadás, a CH-ben tiszta és folyékony . Egy másik klinikai jellemző, amely erősen sugallja A CH diagnózisát, a rohamok óraszerű szabályossága. A CH-betegeket gyakran tévesen diagnosztizálják trigeminus neuralgia (TN). Annak ellenére, hogy ezt a forgatókönyvet egyértelműen csak egy tanulmány jelentette (amelyben a CH-betegek 16% – át korábban diagnosztizálták TN-vel), ez egy olyan helyzet, amellyel gyakran találkoztunk klinikai gyakorlatunkban. Míg a fájdalom lokalizációja és időtartama bizonyos mértékig hasonlónak tekinthető (bár időtartam ez másodpercek kérdése a TN-ben, szemben a CH-ben sok perccel), sok különbség van a két feltétel között, amelyeknek segíteniük kell a differenciáldiagnózist. Ezek közé tartozik a CAS jelenléte, a támadások óraszerű periodicitása, valamint az éjszakai támadások jelenléte a CH-ben (de nem a TN-ben), valamint a trigger pontok jelenléte (csak a TN-ben). Ennek ellenére a TN valamilyen oknál fogva az első rendellenesség, amelyre sok nem fejfájás szakember gondol, amikor visszatérő arcfájdalommal rendelkező beteggel szembesül. A fejfájás szakembereinek szem előtt kell tartaniuk a cluster-Tic szindróma létezését is, amely ritka állapot, amelyet a CH és a TN együttélése jellemez .
ami a kezelést illeti, sok beteg a CH hosszú diagnosztikai munkája során nem megfelelő terápiát kapott (gyakran invazív és irreverzibilis, azaz fogászati beavatkozások és ENT műtétek). Sőt, még a helyes diagnózis után is sok ilyen beteget még mindig olyan kezelésekkel írtak fel, amelyeket a nemzetközi irányelvek szerint nem tekintettek a CH első vonalbeli lehetőségeinek (például akut kezelések, például opioidok vagy orális triptánok vagy megelőző kezelés, például propranolol, amitriptilin, karbamazepin és ciproheptadin). A kongresszusok klinikai jelentései és személyes megfigyeléseink alapján tisztában vagyunk azzal is, hogy más, nem első vonalbeli gyógyszereket, például flunarizint vagy egyszeri, nagy dózisú szisztémás szteroid infúziót írtak elő megelőző kezelésre és indometacint akut kezelésre, CH-s betegeknél. A fenti gyógyszereket a klinikai vizsgálatok során hatástalannak találták . Végül a CH-betegek akár 63% – A alkalmazott alternatív terápiákat anélkül, hogy bármelyiküket következetesen hatékonynak találta volna .
Paroxysmal hemicrania
bár irodalmi áttekintésünk kevés esetsorozatot és esettanulmányt tárt fel, figyelembe véve a pH diagnosztikai buktatóit, úgy tűnik, hogy ezt az állapotot leggyakrabban tévesen diagnosztizálják fogászati patológiákként. A fájdalom súlyos intenzitása és az arc, az állkapocs és a maxilláris területeken való elhelyezkedése egyes PH-rohamokban (amelyek az esetek 1/3-ában pulzáló minőségűek lehetnek) magyarázhatja ezt az összetévesztést a fogakkal kapcsolatos fájdalommal . A rohamok rövid időtartama és a CAS jelenléte azonban az orvosnak a helyes diagnózishoz vezet. A pH lokalizációja a temporális, maxilláris és esetenként a fülrégiókban, valamint egy bizonyos, ipsilaterális rágóizom-érzékenység a temporomandibularis rendellenességgel (TMD) járó fájdalomként való téves diagnosztizálásához vezethet. A TMD diagnosztizálásához azonban a következő tünetek és jelek legalább egyikének jelenléte szükséges: az állkapocs mozgása és/vagy kemény /vagy kemény étel rágása által kiváltott fájdalom, az állkapocs csökkent vagy szabálytalan nyitása, valamint az egyik vagy mindkét TMJ ízületi kapszulájának érzékenysége . Sőt, a fájdalom intenzitásának különbségei (pH-ban kínzó, szemben az enyhe vagy közepesen súlyos sajgó fájdalommal a TMD – ben) kell irányítania a klinikust a helyes diagnózishoz . A pH fájdalom kínzó intenzitása, amely magában foglalhatja a második, sőt a harmadik trigeminális ágak területeit is, és szakaszos időbeli mintázata a trigeminus neuralgia (TN) helytelen diagnózisát eredményezheti, különösen a kb. A PH-betegek 10% – a, akiknél a rohamok mechanikus kiváltókkal kiválthatók . A két feltétel kiváltói azonban különböznek: a PH-ban a támadások kiválthatók a fej hajlításával vagy elforgatásával vagy a C2 gyökér feletti külső nyomással, a C4-C5 keresztirányú folyamataival vagy a tüneti oldalon lévő nagyobb occipitalis ideggel, míg a TN-ben olyan tevékenységek válthatják ki őket , mint az arcmosás, borotválkozás, dohányzás, beszélgetés és/vagy fogmosás, vagy a nasolabialis redő és/vagy az áll bizonyos kis területeinek megérintésével . Sajnos az ICHD-II csak a TN-ben említi a kiváltó tényezőket. Ha megemlítette volna a PH-ban betöltött szerepüket is, a téves diagnózis aránya alacsonyabb lehet. Egyéb jellemzők, amelyek lehetővé teszik e két állapot megkülönböztetését, a CAS (PH-ban jelen van, a TN esetek többségében hiányzik, kivéve az első ág TN-jét), a fájdalom időtartama (néhány másodperctől 2 percig TN-ben, szemben a 2-30 perccel PH-ban), és a rohamok éjszakai előfordulása (PH-ban lehetséges, a beteg felébresztése alvásból, de szokatlan a TN-ben) . A cluster-tic szindrómához hasonló PH-Tic szindróma lehetőségét is szem előtt kell tartani, annak ellenére, hogy ez nagyon ritka állapot . A cervicogén fejfájás (CEH) egy egyoldalú, oldalra zárt fejfájás, amely a nyaki részvétel bizonyítékával jár (a fájdalom provokálása a nyak mozgásával vagy a nyakra gyakorolt nyomással) . Úgy tűnik, hogy a CEH a leggyakrabban előforduló az eddig ismert, egyoldalú fejfájások közül. azaz 2,2% . Mivel a PH egy egyoldalú, oldalra zárt fejfájás is , amelyet a nyak mozgása/külső nyomás válthat ki, amelyben a fájdalom néha a nyak és az occipital területeket érinti, összetéveszthető a CEH-vel. Bár ez a felülvizsgálat nem azonosította a közzétett PH-eseteket, amelyeket egyértelműen tévesen diagnosztizáltak CEH-ként, a szerzők klinikai tapasztalataiban ez a rossz diagnózis előfordulhat. A PH CEH-től való megkülönböztetése érdekében figyelembe veendő elemek a következők: társult CAS (jelen van a PH-ban, hiányzik a CEH-ben), a fájdalom intenzitása (súlyos vagy kínzó PH-ban, mérsékelt a CEH-ben), és időbeli mintázata (gyakori, rövid ideig tartó támadások a PH-ban, szemben a változó időtartamú vagy ingadozó fájdalom epizódokkal a CEH-ben). Az indometacin beadására adott teljes válasz és/vagy a gyökér-ideg blokád hatékonyságának hiánya tovább támasztja alá a PH diagnózisát. Benoliel és Sharav úgy vélte, hogy nehéz megkülönböztetni a CH-t a PH-tól, tekintettel a két állapot közötti széles klinikai átfedésre, bár nem számoltak be a téves diagnózis konkrét eseteiről . Ebben a tekintetben hasznos megjegyezni néhány különbséget a két feltétel között, mint például a rohamok gyakorisága és időtartama (gyakoribb és rövidebb a PH-ban, mint a CH-ben), a nemi dominancia (férfi A CH-ben és a nő a PH-ban) és a beteg viselkedése a támadások során (nyugtalan/izgatott a CH-ben és általában csendesebb a PH-ban). Az indometacin beadására adott pozitív válasz (az Indotest) a CPH diagnosztizálásának elengedhetetlen feltétele . A megfelelően beadott Indotest nemcsak a helytelen diagnózist akadályozná meg, hanem a nem megfelelő kezeléssel, farmakológiai vagy sebészeti beavatkozással (többszörös foghúzás, csillag ganglion blokkok, nyaki szimpatikus blokkok, trigeminális szenzoros gyökérszakasz, infraorbitális idegszakasz, sphenopalatin érzéstelenítő injekció és gangliectomia, Arnold pont beszivárgása, ethmoidosphenectomia) .
SUNCT
csak két közzétett esetet azonosítottunk a SUNCT téves diagnosztizálásával, mint más feltételeket; mindkét esetben a TN volt az egyik tévesen diagnosztizált állapot. A SUNCT megkülönböztetése a TN-től kihívást jelenthet, mert a körülmények jelentősen átfedik a klinikai fenotípusokat. A figyelembe veendő fő szempontok a következők: autonóm jellemzők (a SUNCT-ben elterjedt és ritka a TN-ben), a fájdalom lokalizációja (V1 a SUNCT-ben és V2/3 a TN-ben), és refrakter periódusok (a SUNCT-ben hiányzik és a TN-ben jelen van) . Elsődleges szúró fejfájás (PSH) egy idiopátiás állapot, gyakran tapasztalt is az emberek más elsődleges fejfájás, mint a migrén (körülbelül 40%) és CH (körülbelül 30%). A PSH-t egyoldalú, de szabálytalan, közepesen súlyos vagy súlyos, szúró vagy szúró fájdalom jellemzi, amely a másodperc törtrészétől 3 másodpercig vagy tovább tart (a V. A.-ban) 6g a tanulmány “hosszan tartó ütések” esetei is voltak, amelyek 10-120 másodpercig tarthatnak). A PSH megkülönböztethető a SUNCT-től a fájdalom helye és sugárzása alapján (amely gyakran változik támadásonként), a CAS és a triggerek hiánya , valamint a támadások rövidebb időtartama (általában kevesebb, mint öt másodperc, szemben a SUNCT átlagával 49 másodperc) . A SUNCT tévesen diagnosztizálható fogászati fájdalomként is. A Tac-k áttekintése a fogászatra gyakorolt hatásuk szempontjából olyan esetekről számolt be, amelyekben a SUNCT-ben szenvedő betegek az arcfájdalom mellett panaszkodtak a szomszédos fogakra sugárzó fájdalomra . Ez terápiás beavatkozásokat eredményezett a fogászati fájdalom kezelésére, például extrakciókat, okkluzális síneket és helytelen gyógyszeres kezeléseket. Egyéb terápiás hibák a SUNCT, mint elsődleges fejfájás szindrómák, mint például a TN, az atípusos migrén és a CH helytelen diagnózisából eredtek (lásd 3.táblázat).
Hemicrania continua
számos esetben jelentettek fogászati fájdalmat vagy TMD-t utánzó HC-t. A HC-ről szóló áttekintés és esettanulmányok szerint a betegek a HC tüneteit fogfájásra vagy TMD-re téveszthetik . Rossi et al. leírt 25 beteget, akik teljesítik a HC ICHD-II kritériumait, 1612 alany közül választották ki, akik három év alatt részt vettek egy olasz fejfájás központban. Ezen betegek ötvenkét százalékát korábban tévesen diagnosztizálták migrénnel. Ez valószínűleg annak a ténynek köszönhető, hogy bizonyos migrén funkciók (fájdalommal kapcsolatos is, valamint a kapcsolódó tünetek) is előfordulhat HC. Valójában a Rossi által leírt HC betegek 40% – A Et al. teljesítette a migrén ichd-II kritériumait a HC fájdalom súlyosbodása során . A HC kevésbé gyakori jellemzője, amely könnyen téves diagnózishoz vezethet, a migrén aurájának előfordulása, négy betegnél jelentették a fájdalom súlyosbodása előtt vagy alatt . A Rossi et al. által leírt 25 HC-beteg közül hét. korábban helytelenül diagnosztizálták a CH-t. A szerzők szerint ez valószínűleg annak a ténynek tudható be, hogy HC-betegeik 32% – a teljesítette a ch diagnosztikai kritériumait a fájdalom súlyosbodása során, valamint a HC-betegek hajlamát arra, hogy csak a legsúlyosabb fejfájásukat írják le, nem jelentve a tartósan alacsony szintű fejfájás jelenlétét. Ez téves diagnózishoz vezethet: az epizodikus fej/arc fájdalom szindróma esetét vizsgáló orvosoknak mindig arra kell törekedniük, hogy megállapítsák, hogy a beteg alacsonyabb intenzitású fájdalmat is tapasztal-e. Négy esetet azonosítottunk (három különböző cikkben számoltak be ) HC betegek tévesen diagnosztizálták a CEH-t. Mind a CEH, mind a HC oldalra zárt egyoldalú fejfájás, folyamatos időbeli mintázattal (a CEH-nek lehet epizodikus vagy folyamatosan ingadozó mintázata), amelyet a nyak érintettségének jelei és tünetei kísérhetnek (mindig jelen vannak a CEH – ben, és gyakoriak a HC-ben is), valamint migrénes jellemzőkkel (bár ezeknek a kapcsolódó jellemzőknek a mértéke és gyakorisága eltérő-azaz. a migrén/CEH átlagos aránya más tünetek jelenlétében csaknem 5 volt hányinger, 4 a fájdalom lüktető minősége, ca 3,5 a fotofóbia esetén). Az Indotestre és/vagy az érzéstelenítő blokádra adott válasz véglegesen megkülönböztetheti ezt a két hasonló állapotot . Az SH-t, mint a HC téves diagnózisát, nemcsak Rossi et al. de a Sinus, allergia és migrén vizsgálatban is . A legfontosabb klinikai különbség az orrváladékra vonatkozik (tiszta és folyékony a HC-ben, de “fertőző” az SH-ban). A rutinszerű klinikai vizsgálat során orr endoszkópos adatokra, CT és/vagy MRI képalkotásra és / vagy laboratóriumi bizonyítékokra van szükség akut vagy akut-on-krónikus rhinosinusitis esetén, diagnosztikailag . A HC terápiás hibái mindig másodlagosak az állapot téves diagnosztizálása miatt (mint a PH-ban, az indometacin válasz a HC diagnosztikai kritériuma), és a betegek nemcsak rossz farmakológiai kezeléseken, hanem szükségtelen fogászati extrakciókon, TMD vagy ENT műtéten, fizikoterápián vagy kiegészítő és alternatív gyógyászatokon is áteshetnek .