fizikai urticarias

a fizikai urticarias olyan rendellenességek csoportja, amelyekben a wheals különböző fizikai ingerekre adott válaszként jelentkezik.35,36 ezek közé tartozik a dermographism and pressure, a kolinerg, az aquagenic, a solar (lásd Ch. 19), valamint a hideg urticaria. A dermográfia és a kolinerg urticaria meglehetősen gyakori; a hideg urticaria kevésbé gyakori, és a fizikai urticaria egyéb mintái viszonylag ritkák.

Dermographism (dermatographism)nyilvánul élesen lokalizált ödémás vagy wheal reakció a környező zóna erythema fordul elő, hogy pontosan a helyszínen, másodperceken belül a cég simogatta a bőr (ábra. 20.8). A wheal általában maximális méretű és intenzitású körülbelül 6 perccel a megjelenés után, és körülbelül 15 percig tart. Ez a gyakori jelenség, amelyet Lewis hármas válaszának neveznek, gyakran csecsemőknél fordul elő, a gyermekek körülbelül 50% – ánál fordul elő, és csak a serdülők vagy felnőttek körülbelül 1% – ánál fordul elő.

a nyomás urticaria a dermográfia egyik változata, amelyet csalánkiütés vagy mélyebb duzzanat jellemez, amely szimulálja az angioödémát helyi nyomás után, például ruházat, ékszer vagy súlycsapágy.37 a reakció gyakran inkább fájdalmas, mint viszkető, és közvetlenül a nyomás után, vagy gyakrabban 4-6 órás késleltetést követően (késleltetett nyomású urticaria)37 a megjelenés késése miatt a betegek gyakran nem értékelik a rendellenesség okát. A tenyér és a talp leggyakrabban érintett. A betegek rosszul reagálnak az antihisztamin terápiára; néhány beteg reagált a leukotrién antagonistára, a montelukasztra.38

a kolinerg urticaria (mikropapuláris urticaria), amely az urticariában szenvedő egyének 5-7% – ában fordul elő, nagyon jellegzetes típus.39 általában serdülőkorban kezdődik, és hővel, erőfeszítéssel vagy érzelmi stresszel jár. A kolinerg urticariát általános kitörés jellemzi, különösen a törzsön és a karokon, amely 1-3 mm átmérőjű, különálló, papuláris héjakból áll, erythema környező területével vagy anélkül (ábra. 20.9). A wheals először a verejtékezés megkezdése után néhány percen belül jelenik meg, és a testmozgás által kiváltott bronchospasmus, fejfájás, gyomor-bélrendszeri diszkomfort és gyengeség kísérheti. A kitörés időtartama 30 perctől több óráig változik; egy epizód után körülbelül 24 órás refrakter periódus következik be.

úgy gondolják, hogy az acetilkolin részt vesz a búzaképződés patomechanizmusában, de a saját verejtékére adott azonnali típusú bőrválaszokat, ritkábban pozitív autológ szérum bőrteszteket (ASST, lásd fent) a közelmúltban írtak le.40 beteg, akik reagálnak a saját verejték általában azt mutatják, nonfollicularis wheals műholdak, míg azok az egyének, kolinerg urticaria pozitív ASST teszt azt mutatják, follikuláris alapú folyamat nélkül műholdas wheals. Amint kolinerg urticaria jelentkezik, az állapot hónapokig vagy évekig megismétlődhet, majd spontán javulás és felbontás felé hajlik. A kezelés szisztémás antihisztaminokból, különösen ciproheptadinból, hidroxizinből és nem szedatív antihisztaminokból, például cetirizinből áll; a lehetséges kiváltó tényezők ismerete; és kerülje a hőt, a túlzott erőfeszítést és az izgalmat, amikor csak lehetséges.

az Aquagenic urticaria, amely a kolinerg urticariához hasonló rendellenesség, leggyakrabban serdülőkorban fordul elő, és kicsi, intenzíven viszkető, perifollicularis papularis wheals jellemzi, környező erythemával (ábra. 20.10). A tenyér és a talp megkímélve. A rendellenességet vízzel való érintkezés vagy izzadás váltja ki (hőmérséklettől függetlenül). A testmozgás és más kolinerg tényezők nem váltják ki ezt a rendellenességet. A betegek káros reakció nélkül iszhatnak vizet. Az antihisztaminok gyakran javítják a reaktivitást, de nem teljesen elnyomják.

a hideg urticaria a krónikus urticaria körülbelül 3% – át teszi ki, és 6 hónapos csecsemőknél dokumentálták. Lokalizált vagy generalizált urticaria jellemzi, néha angioödémával vagy anafilaxiával, amely a hideg levegő vagy víz expozíciója után néhány percen vagy órán belül alakul ki, gyakran újramelegítéskor. A csalánkiütés a hideggel érintkező bőrfelületre korlátozódhat (enyhébb esetekben), általánosítható, de szisztémás jelek nélkül. Nagyon érzékeny egyéneknél légzési vagy kardiovaszkuláris kompromisszummal járhat, különösen a vízbe merítéssel. Az eredmény hipotenzió, esetenként ájulás, eszméletvesztés és fulladás.41 légzőszervi tünetek, mint az orrtorlódás, köhögés és nehézlégzés, valamint orális vagy gastrointestinalis tünetek, mint az ajkak duzzanata, a szájnyálkahártya duzzanata, dysphagia és hasi görcsök fordulhatnak elő. Azoknál a betegeknél, akiknél oropharyngealis reakciók fordulnak elő hűvös folyadékokra vagy ételekre (különösen az ajak duzzanata), fokozott a szisztémás reakciók kialakulásának kockázata.

a gyermekeknél és serdülőknél a hideg urticaria általában megszerzett, gyakrabban fordul elő lányoknál, és gyakran hirtelen jelentkezik. Az anafilaxiát a bemutatáskor legfeljebb 30% – ban írták le.42 amint a tünetek kialakulnak, azok általában rövid életűek, és a kiújulások általában néhány hónap vagy év elteltével megszűnnek. A hideg urticaria másodlagos formái hideg hemolizinnel és hideg agglutinin szindrómákkal is társulhatnak. Ezek a formák általában felnőtteknél fordulnak elő, Raynaud-jelenséget, akrocianózist és bőrfekélyeket okoznak. Egyes esetekben a hideg urticaria nyilvánul viszketés, erythema, purpura, atipikus Raynaud jelenség, fekély miatt krioglobulinok (lásd alább, Ch. 21). A hideg urticaria ritkán lehet a családi hideg autoinflammatorikus szindróma megnyilvánulása, egy autoszomális domináns rendellenesség, amely a CIAS1 mutációiból ered (lásd Ch. 25). Az előbbi rendellenesség születéskor jelen lehet, vagy először csecsemőkorban fordulhat elő, de általában korai gyermekkorban alakul ki. Urticariás vagy papuláris kitörés, láz, hidegrázás, arthralgia, néha fejfájás, rossz közérzet, izomérzékenység és jelentős leukocytosis jellemzi. A betegek gyakrabban panaszkodnak égésre vagy szúrásra, mint viszketésre. Bár a családi hideg urticariára való hajlam általában egész életen át fennáll, a súlyosság az életkor előrehaladtával csökkenhet. Az urticariális reakciót általában egy általános testhűtés váltja ki, gyakrabban hideg levegőben, mint hideg vízben. Általában több órás látens időszak után alakul ki, és ha kialakul, akár 48 órán keresztül is fennmaradhat. A hideg urticariát meg kell különböztetni a hideg által kiváltott kolinerg urticariától, amelyben a kolinerg urticaria hideg edzés közben jelentkezik.

a hideg urticaria diagnózisa gondos kórtörténetet és más lehetséges etiológiai tényezők vizsgálatát igényli. A diagnózis megerősíthető a jelek reprodukálásával egy jégkocka helyi alkalmazásával 2-10 percig, legalább 10 perces eltávolítás után megfigyeléssel. A vizsgálat legjobb területei az arc, a nyak és különösen a karok (ábra. 20.11). Néhány beteg nem reagál a jégre, de reagál a hideg vízre vagy a test általános hűtésére. A kritikus hőmérsékleti küszöbértékek vizsgálata fordított összefüggést mutat a betegség súlyosságával és aktivitásával, ami hasznos lehet a terápia súlyosságának és hatásának értékelésében.43 hideg által kiváltott kolinerg urticariában szenvedő egyén negatív jégkocka tesztet mutat. Az azonnali jégkocka-tesztek szintén negatívak a családi hideg autoinflammatorikus szindróma esetén. A mögöttes rendellenességek gyermekeknél ritkák. Krioglobulinémiáról, kriofibrinogenémiáról és megfázásos agglutininekről számoltak be, különösen felnőtteknél, és ezek tükrözhetik az esszenciális kevert krioglobulinémia, hepatitis, autoimmun betegség vagy lymphoma mögöttes diagnózisát. A hideg urticaria fertőző rendellenességekkel (toxoplazmózis, Epstein–Barr vírus, Helicobacter pylori, hepatitis C, HIV) is társulhat. Autoimmun betegség is társulhat, különösen lupus erythematosus vagy celiakia.44

hideg urticariában szenvedő betegeknél, különösen súlyos vagy kiterjedt urticariás reakciókban, epinefrint kell hordani, és előre figyelmeztetni kell őket a fulladás kockázatára, ha hideg vízben úszás vagy fürdés közben eszméletvesztést szenvednek. A hideg urticaria kezelését antihisztaminok, különösen a nem szedatív H1-blokkolók orális adagolása segíti, bár a nyugtató antihisztamin ciproheptadin különösen hasznos a hideg urticaria esetén, és a leukotrién receptor antagonistákat adjuvánsként alkalmazták. A nem szedáló antihisztamin dózisának a standard dózis négyszeresére történő emelése további előnyöket mutatott (szemben a standard adagolással) fokozott nemkívánatos események nélkül.45 azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a szisztémás antihisztaminokra és megnövekedett IgE-szintjük van, az omalizumab-kezelés hasznos lehet.46 a hidegre való deszenzibilizáció olyan alternatíva, amelyet ma már ritkán végeznek; a végtagot fokozatosan lehűtik hideg vízben napi 5-10 percig, az expozíció idejének fokozatos növekedésével és a hőmérséklet csökkenésével hetek vagy hónapok alatt. Ez a kezelés rendszeresen nem hatékony, ezért óvatosan kell eljárni a szisztémás reakció kockázatának minimalizálása érdekében. A hideg urticariában szenvedő betegek, mint autoinflammatorikus szindróma megnyilvánulása, gyakran anakinra-t igényelnek a válaszhoz.47,48