a spontán globe subluxáció ritka orbitális komplikáció, és drámai módon jelenik meg. A szem elülső elmozdulása jellemzi, általában akkor, amikor a földgömb egyenlítője túlnyúlik a behúzott fedeleken. Az elmúlt évszázadban kevesebb mint 30 esetről számoltak be a földgömb spontán szubluxációjáról. Amikor bemutatja, drámai lehet, és szorongást okozhat a beteg és a szemész számára. Mivel ez egy meglehetősen ritka entitás, ez a cikk áttekinti a történelmet és az epidemiológiát, a klinikai jellemzőket és a szövődményeket, és végül a kezelési lehetőségeket.

történelem

a szem diszlokációjának első jelentett esete 1907-ben volt.1 azóta számos esetjelentés dokumentált különböző előadásokat és kezeléseket. 2002-ben John C. Kunesh, MD és Steven E. Katz, MD, áttekintette az összes jelentett esetet 1907 – től 2002-ig, és 11 hónaptól 73 évig terjedő életkorot dokumentáltak, átlagos életkora 38 év volt. Ebben a felülvizsgálatban nem találtak nemi hajlamot vagy specifikus faji eloszlást 26 esetek.2

klinikai megjelenés és szövődmények

klinikailag a földgömb szubluxációja a tünetmentestől a traumás optikai neuropátia másodlagos vakságáig változhat. A leggyakoribb a spontán szubluxáció a kiváltó kiváltó ok után, általában a szemhéj manipulálása az orvos vagy a gondozó által. A földgömb szubluxációjának egyik esetét még egy puha kontaktlencse elhelyezése után is jelentették (Lásd az alábbi képet).2 a fedél manipulációján túl a betegek különböző mögöttes kockázati tényezőkkel jelentkezhetnek, mint például exophthalmos, súlyos fedél visszahúzás, floppy szemhéj szindróma, pajzsmirigy orbitopathia vagy olyan állapotok, amelyek hajlamosítják a betegeket sekély pályákra, például Crouzon-szindróma. A Myopia nem bizonyult független kockázati tényezőnek. Ezek a kockázati tényezők nem abszolút, és minden bizonnyal úgy tűnik, hogy van egy mögöttes ismeretlen patofiziológiai mechanizmus, amely ezeknek a betegeknek nagyobb a subluxáció valószínűsége.

A Földgömb szubluxációja három kategóriába sorolható: spontán; önkéntes; vagy traumatikus. A szakirodalom áttekintése azt mutatja, hogy a bejelentett esetek többsége spontán.2. a spontán földgömb szubluxációját úgy határozták meg, hogy tudatos erőfeszítés vagy kiváltó tényező nélkül következik be. Önkéntes globe subluxation definiáljuk, mint a képesség, hogy kifejezze a földgömb nélkül kicsapódó ravaszt. A traumás földgömb szubluxációja közvetlen trauma után tudatos erőfeszítés nélkül következik be.

A globe subluxáció patofiziológiája ismeretlen, de a mechanizmus teljesen világos. Általában a beteg vagy a gondozó manuálisan terjeszti a szemhéjakat, ami hátsó nyomást okoz a földgömbön. Viszont a földgömb előrehalad, a szaruhártya kiszárad, pislogási reflexet vált ki. Ez az orbicularis izom összehúzódását okozza, ami a szemet előre zárja, ami megnehezíti a digitális manipulációt és a földgömb visszahelyezését a pályára.

A subluxációból eredő tünetek tünetmentesek lehetnek, a fájdalomtól a homályos látásig. Egyéb jelentett szövődmények közé tartozik az expozíciós keratopathia, cornea kopás, blepharospasmus és traumás opticus neuropathia. Csak egy esetben jelentettek kétoldalú optikai neuropathiát, amely másodlagos az önkéntes földgömb luxációja miatt a floppy szemhéj szindróma.3

kezelés

az akut esemény, azonnali csökkentése a világon a legfontosabb. Néha a páciens pihentetése, a páciens hátradőlése a székben elegendő ahhoz, hogy a földgömböt a helyére helyezze. Helyi érzéstelenítő cseppeket használtak az expozíció/száraz szem ciklus megszakítására, lehetővé téve az orvos számára, hogy könnyebben digitálisan helyezze át a földgömböt. David Tse, MD, két manővert írt le egy subluxált földgömb áthelyezésére. Először is, miközben a beteg lefelé tekint, a felső szemhéj felfelé húzódik, a földgömb pedig egyidejűleg lenyomódik a másik kéz mutatóujjával.5 a másik módszer egy kis Desmarres övvisszahúzót vagy derékszögben szétterített gemkapcsot használ; ezt a felső fedél margója és a felső rectus közé vezetik be. Miután a hegy a szemhéj alatt van, a földgömb lefelé történő digitális manipulációja szükséges a földgömb áthelyezéséhez. Miután a szemhéj az egyenlítő felett van, a beteget arra utasítják, hogy nézzen fel, húzza a szemhéjat a szem fölé. Ha nehézség merül fel ezzel a technikával, egy kiegészítő arcidegblokk segíthet az orbicularis izom ellazításában. Ritka esetekben tudatos szedációra, sőt általános érzéstelenítésre is szükség lehet, különösen gyermekeknél és értelmi fogyatékos egyéneknél.

a további epizódok megelőzése a beteg oktatásával kezdődik a lehetséges kiváltó tényezőkről, beleértve a fedél manipulációját. Azoknál a betegeknél, akiknek alapbetegsége van, mint például a pajzsmirigy-orbitopátia, meg kell keresni betegségük kezelését, és meg kell tanítani őket a megfelelő áthelyezési technikákra. A műtéti lehetőségek közé tartozik az oldalsó tarsorrhaphy, a fedél visszahúzódásának javítása, valamint súlyos esetekben a csontos vagy zsíros orbitális dekompresszió. A műtéti beavatkozások mérlegelése előtt meg kell határozni az olyan alapbetegségek jelenlétét, mint a Grave-kór vagy az autoproptózist okozó helyet elfoglaló orbitális elváltozás.

Dr. Takle és Murchison az Emory Egyetem Orvostudományi Karának szemészeti, Oculoplasztikai és orbitális sebészet Tanszékén dolgoznak. Hívja Dr. Murchisont a Clifton Rd 1365-nél. NE. Atlanta, GA 30322. Telefon: (404) 778-4144, e-mail: [email protected]. a szerzőknek nincs pénzügyi érdekük a tárgyalt témák egyikében sem. A támogatás részben a vakság megelőzésére irányuló kutatásból származó tanszéki támogatásból származott.

1. Tucker B. két esetben a szemgolyó elmozdulása a palpebrális repedésen keresztül. J Nerv Ment Dis 1907; 34: 391-7.

2. Kunesh JC, Katz SE. A kontaktlencse elhelyezésével járó spontán földgömb-luxus. CLAO J 2002; 28: 2-4.

3. Apostolopoulos M, et al. Bilateral optic neuropathy associated with voluntary globe subluxation and floppy eyelid syndrome. Arch Ophthalmol 2004;122:1555-6.

4. Alexandrakis G, Tse DT, Chang WJ. Spontaneous globe luxation associated with floppy eyelid syndrome and shallow orbits. Arch Ophthalmol 1999;117:138-9.

5. Tse, DT. A simple maneuver to reposit a subluxed globe. Arch Ophthalmol 2000;118:410-411.

6. Wood C, Pearson A, Craft A, et.al. Globe luxation in histiocytosis X. Br J Ophthalmol 1988;72:621-3.

7. Chandran G, Alexander T, Thomas A. Crouzon-kór a földgömbök kétoldalú luxációjával. Indiai J Ophthalmol 1981;28: 229-30.