Keratosis obturans bonyolult arcidegbénulással: diagnosztikai dilemma / Brazil Otorhinolaryngology folyóirat
Bevezetés
a Keratosis obturans becslések szerint 4-5 beteg között fordul elő 1000 új otológiai eset között.1 A tipikus klinikai tünetek közé tartozik a súlyos otalgia és a halláskárosodás, amelyet a hámlasztott epidermális dugó felhalmozódása okoz a fülcsatornában. Az epidermális dugó kialakulása hibás migráció vagy a hámsejtek túlzott termelése miatt fordulhat elő, amint azt Paparella és Shumrick javasolja.2 a csontos külső hallójárat ballonozása vagy kiszélesítése szintén meghatározhatja a keratosis obturans-t.3 a keratosis obturans-t és a külső csatorna cholesteatoma-t sok éven át felváltva használták egészen 1980-ig, amikor Piepergedes és Behnke külön entitásként megkülönböztette őket.4 tudomásunk szerint ez az első jelentett eset a keratosis obturans szokatlan megjelenéséről, amely egyoldalú arcbénulást okoz, csontos erózió bizonyítéka nélkül.
esettanulmány
egy korábban egészséges, 22 éves maláj úriember két hónapos kórelőzményben mutatta be klinikánknak a bal otalgia súlyosbodását véres otorrheával. Bal oldali csökkent hallás is volt, amelyet aszimmetria követett az arc bal oldalán az elmúlt 1 hétben. A beteg azt állította, hogy ezt megelőzően nem volt friss vagy visszatérő felső légúti fertőzés.
a beteg további története során kiderült, hogy egy évvel ezelőtt hasonló panaszai voltak a jobb fülben, arc aszimmetria nélkül. A páciensnél jobb hangzású polipot diagnosztizáltak, a polypectomiát pedig helyi érzéstelenítéssel végezték egy másik kormányzati kórházban. A beteg azonban elmulasztotta nyomon követését, mivel a probléma teljesen megoldódott.
a vizsgálat során a beteg kényelmes volt, nem szeptikus megjelenésű és afebrile. Arcideg vizsgálat kimutatta House – Brackmann Grade III alsó motoros neuron bénulás, mint volt elvesztése bal arcon szeres lelógó bal szög ajak. Az otoszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a teljes bal fülcsatornát elzáró polipoid tömeg véres, rossz szagú otorrheával borított (ábra. 1). A jobb fülcsatorna vizsgálata ép timpan membránnal normális volt. Az Oropharynx vizsgálata nem volt figyelemre méltó, a nyaki csomópontok pedig nem voltak tapinthatóak. A nasoendoszkópia enyhe adenoid megnagyobbodást mutatott, aktív fertőzés jele nélkül. Az összes többi agyideg sértetlen volt, és semmilyen más neurológiai hiány nem volt nyilvánvaló. A szisztémás vizsgálat normális volt. A hangvilla teszt bal vezetőképes halláskárosodást tárt fel. A teljes vérkép és az elektrolitok a normál tartományon belül voltak. A bal oldali auralis polip előzetes diagnosztizálása arcidegbénulással a III. fokozatot a külső csatorna koleszteatoma differenciáldiagnózisával végezték. A beteget intravénás ciprofloxacinnal kezdték, a prednizolon csökkenő dózisával. A következő napon az arcidegbénulást észlelték, hogy javítja az arcidegbénulás House-Brackmann II. fokozatot.
polipoid tömeg, amely elzárja a bal fülcsatornát.
a temporális nagy felbontású számítógépes tomográfiás (HRCT) letapogatást kaptunk, amely a bal külső hallócsatornát, a bal Prussak teret és a középfület elfoglaló, a bal scutum eróziójával nem növelő lágyszöveti tömeget tárt fel. A bal belső fül sértetlen volt a normál jobb fülszerkezetekkel. Nem volt bizonyíték az arccsatorna dehiscenciájára vagy eróziójára; azonban a gyulladás jeleit észlelték az arccsatorna timpan szegmensén (ábra. 2).
gyulladás az arcideg timpan szegmensében.
a beteget anesztézia alatt mikroszkóppal irányított vizsgálatnak vetették alá, amely a hallójárat teljes oldalsó harmadát elfoglaló polipoid tömeget tárt fel, fehéres keratinszerű törmelékkel, amelyek a tömeg mediális részét észlelték. Megkezdődött a polypectomia és a hangzásbeli toileting. Amint a dobhártya kidudorodott, myringotomiát és tömítést hajtottak végre. Kórszövettani vizsgálat kimutatta, ciszta fal borított rétegzett laphámhám tartalmazó lamellált keratin pehely utal keratosis obturans (ábra. 3) a műtét utáni beteg jól volt. Másnap hazaengedték, mivel az arc aszimmetriája csak enyhe gyengeséggel javult, szoros ellenőrzés után, más kísérő szövődmények nélkül. Orális ciprofloxacint, a prednizolon és az ofloxacin fülcseppek csökkenő adagját 1 hétig írták fel a mentesítés után. Egy hetes kinevezést kapott, amelyet elmulasztott.
lamellázott keratin pelyheket tartalmazó Cisztafal.
Vita
a Keratosis obturans kétféle lehet: gyulladásos vagy csendes típus.1 azt javasolták, hogy a gyulladásos típus egy akut fertőzés, például vírusfertőzés után másodlagosan fordul elő, amelynek során a gyulladásos folyamat átmenetileg megváltoztathatja az epitheliális migrációt. A gyulladásos típus gyógyítható eltávolítása után a keratin. Ami a csendes típust illeti, ennek oka a keratin rendellenes elválasztása, ami a betegség folyamatos előrehaladását okozza az első eltávolítás után is, így folyamatos hangzást igényel WC. Betegünk a keratosis obturans gyulladásos típusába sorolható.
a Keratosis obturans általában a fiatalabb korosztályt érinti, kétoldalúan fordul elő, és súlyos otalgia, vezetéses halláskárosodás és kitágult hallójárat formájában jelentkezik.5 az Otorrheát ritka előadásnak tekintik.5 a gyermekek hetvenhét százaléka és a felnőttek húsz százaléka társult sinusitis és bronchiectasis, amely a reflex szimpatikus autonóm aktiváció miatt túlzott cerumen szekrécióhoz vezet, így epidermális dugó kialakulása.6
a számítógépes tomográfia általában lágyszöveti dugót mutat be a kétoldalú külső hallójáratban, a csontrész ballonozásának bizonyítékával. Betegünknél a fő panasza súlyos otalgia és otorrhea volt, amelyet egyoldalú arcgyengeség és halláskárosodás követett. Bár ritka, néhány keratosis obturans esetről számoltak be, amelyek arcgyengeséggel jártak.7,8 arcidegbénulás a keratosis obturans után csontos erózió okozza, 7,8 ami a külső csatornában a keratin tömeg által kifejtett nyomáshatásnak tudható be.9 betegünkben, bár a HRCT temporális csontos eróziójára nincs bizonyíték, az akut gyulladás által kifejtett nyomás okozhatta az arcideg bénulását, amelyet az antibiotikumok megkezdése és a fül tömegének műtéti eltávolítása után teljes felbontás támogatott.
az arcidegbénulással járó hallócsatorna tömegének klinikai differenciáldiagnózisa magában foglalja a külső hallócsatorna koleszteatómáját, a külső csatorna neoplazmáit és a malignus otitis externa-t. Fontos megkülönböztetni a diagnózist, mivel az egyes differenciáldiagnózisok kezelése jelentősen eltér. Ezért a diagnózis felállítása előtt elengedhetetlen az alapos és részletes kórtörténet, a fizikális vizsgálat, a radiológiai vizsgálat és ami a legfontosabb, a kórszövettani vizsgálat. A biopsziás vagy kivágott tömeg hisztopatológiai vizsgálata a diagnózis fő módja, annál is inkább, ha atipikus vagy ritka megjelenés van.
ami a kezelést illeti, a keratosis obturans általában gyakori hangzást igényel, hogy eltávolítsa a keratin dugót és a helyi gyógyszert. Ezt meg lehet tenni altatásban, különösen a nem együttműködő betegek körében. Split skin graft és canalplasty módszerről is beszámoltak refrakter keratosis obturans esetében.10 ami az arcidegbénulással bonyolult keratosis obturans eseteit illeti, szteroidokat lehet felírni antibiotikumokkal együtt, ha kicsapódó fertőzés van.
következtetés
bár általában jóindulatúnak tekintik, a keratosis obturans pusztító szövődményeket eredményezhet, beleértve az arcideg bénulását, mint a mi betegünk. Ezért a magas klinikai gyanú és az azonnali kezelés a klinikusok körében rendkívül fontos, mivel a tipikus klinikai jellemzők hiánya általában mind a kezelőorvos, mind a beteg dilemmába kerül.
összeférhetetlenség
a szerzők nem nyilatkoznak összeférhetetlenségről.