Articles

Oculopharyngealis izomdisztrófia (OPMD) tájékoztató

az OPMD-nek nincs általános gyógyító kezelése. Azonban a két legjelentősebb probléma – a ptosis és a dysphagia – segíthet az orvosi menedzsmentben.

a ptosis kezelése

a szemhéjak műtéti emelése nagyon sikeres lehet – számos eljárás lehetséges, amelyeket az egyénre kell szabni. Egyik eljárás sem jelentős, de meglehetősen finom és nehézkes. A cél a szimmetria megőrzése és a látás helyreállítása, miközben továbbra is lehetővé teszi a szem bezárását. Mint sok eljárás, ezeket a legjobban egy sebész végezheti el, aki érdeklődik a műtét ezen formája iránt, gyakran egy oculoplasztikus sebész.

a dysphagia kezelése

az enyhe dysphagia segíthet az étrend konzisztenciájára való megfelelő figyelemben és a logopédus által tanított stratégiákban (gyakran beszéd – és nyelvterapeuta-só). Az étrend-kiegészítőket dietetikus tanácsolhatja, ha fogyás van. Zavaróbb dysphagia esetén, mivel a felső nyelőcső záróizom akadályozhatja a gyenge nyelést, ennek az izomnak a nyújtása vagy vágása gyakran segít, legalább egy ideig. Ezt úgy érjük el, hogy az izomot egy dilatátorral nyújtjuk, vagy egy cricopharyngealis myotomiának nevezett műveletben vágjuk le. Hasonló, de átmeneti hatás érhető el a botulinim toxin (Botox) injekcióval. Az eljárás megválasztását gyakran a helyi szakértelem és a létesítmények diktálják, éppúgy, mint a betegek preferenciáját.

Ha a dysphagia sok éven át nem reagál az ilyen intézkedésekre, és előrehalad a megfelelő táplálkozás megakadályozásában, vagy fennáll az aspirációs tüdőgyulladás veszélye, akkor alternatív táplálkozási módszereket lehet alkalmazni. A leginkább elfogadható, hosszú távon egy gastrostomia. Ez egy kisebb művelet, amely egy csövet vezet át a has elülső részén közvetlenül a gyomorba. Manapság ezt gyakran PEG (perkután gastrostomia) vagy RIG (radiográfiailag beillesztett gastrostomia) segítségével érik el. Ezeket a viszonylag kisebb eljárásokat néha napi esetként lehet elvégezni.

a gasztrosztómiának (PEG vagy RIG) számos előnye van: biztosítja a megfelelő táplálkozást és hidratációt, csökkenti az aspirációs tüdőgyulladás esélyét, miközben továbbra is lehetővé teszi az OPMD-ben szenvedő emberek számára, hogy kis mennyiségű ételt vagy italt nyeljenek le, ha képesek. A csap vagy a fúrótorony nem feltűnő, ruházat alatt elrejthető.

tapasztalt orvosok azt tanácsolják, hogy gasztrosztómiát végezzenek, mielőtt a nyelés nagyon károsodna. Problémák merülhetnek fel, ha késik, amíg a dysphagia súlyos. A dietetikus tanácsot adhat a PEG vagy a RIG etetésével és kiegészítéseivel kapcsolatban, hogy segítsen fenntartani a megfelelő táplálkozást.

a fizioterápia és a segítő segédeszközök hasznosak lehetnek a végtaggyengeség kezelésében. A foglalkozási terápia gyakran hasznos, különösen, ha a mindennapi élet tevékenységeit a végtag gyengesége befolyásolja.

az OPMD-vel kapcsolatos problémák csökkentésére vonatkozó további javaslatok közé tartozik az éves influenza elleni oltás, különösen az idősebb emberek számára. Jelentős dysphagia esetén a produktív köhögés azonnali értékelése javasolt.