Posterior scleritis

a Posterior scleritis az ora serrata posterior scleritis gyulladása, amely gyakran kiterjed másodlagosan összefüggő szemszerkezetekre, beleértve a choroidot, a retinát, a látóideget, az extraokuláris izmokat és az orbitális szöveteket.4,8,13,14,25,26 az anterior scleritishez hasonlóan diffúz, nodularis és nekrotizáló variánsokba sorolható1, és a betegek 60% – ánál vagy az anterior gyulladásos betegséggel összefüggésben jelenhet meg11, vagy izolált állapotként. Az utóbbi esetben a diagnózis figyelmen kívül hagyható, részben hozzájárulva a posterior scleritis relatív ritkaságához, amely a scleritisben szenvedő betegek 2-7,2% – át foglalja magában több nagy sorozatban1,2, 12 (98-1.táblázat). A szisztémás betegség asszociációk spektruma hasonló az elülső szkleritisz esetén tapasztalthoz, bár kissé csökkentett gyakorisággal, a betegek körülbelül 29% – ánál fordul elő.11 míg a posterior scleritis mindkét szemet érintheti, leggyakrabban egyoldalú visszatérő betegségként jelentkezik a középkorú nők körében. A gyermekek körében a Posterior scleritis rendkívül ritka, de a betegek különálló alcsoportját képviselheti, amely nem (férfi), a szisztémás betegség társulás hiánya, valamint a szemészeti leletek szűkössége alapján különbözik a felnőttektől.27

a fájdalom és a látásvesztés a posterior scleritis elsődleges tünetei. Az anterior scleritishez hasonlóan a fájdalom jellemzően súlyos és sugárzó, de gyengülhet azoknál a betegeknél, akiket már szisztémás kötőszöveti betegség miatt kezelnek. A látásvesztés enyhe és korrigálható lehet konvex lencse hozzáadásával, tükrözve az átmeneti hyperopiát, amelyet a hátsó szklerális megvastagodástól másodlagos axiális hossz csökkenése indukál. Másrészt a mérsékelt vagy mély, nem korrigálható látásvesztés,amely a betegek 17-84% – ában fordul elő,2,9, 12 lehet a különböző bemutató jelek, beleértve a choroidális redőket és a retina striae-t, a gyűrűs ciliochoroidális leválást, a lemezt és a makula ödémát, valamint a fundus vagy az orbitális tömeges elváltozásokat. Ezek a szövődmények reverzibilisek lehetnek, jó vizuális prognózissal, feltéve, hogy korai diagnózis és azonnali, megfelelő kezelés kezdődik. A vörösség gyakori bemutató jel, különösen akkor, ha elülső scleritishez kapcsolódik, de lehet finom vagy hiányzik a posterior scleritisben, amely elszigetelten jelenik meg. Valójában a betegek legfeljebb 15% – ának nincs fizikai jele a posterior scleritisnek.11 A Proptosis, a fedél duzzanata és a szemváltozatok fájdalmas korlátozása nem ritka, és tükrözheti a gyulladásos folyamat kiterjesztését az extraokuláris izmokra és/vagy az orbitra.

a posterior scleritis diagnózisát alátámasztó Funduscopiás leletek közé tartozik az optikai lemez duzzanata, az exudatív retina leválás, a choroidalis redők és ritkábban a fokális szubretinális tömegszerű elváltozások. Míg a gondos szemvizsgálat általában elegendő a diagnózis felállításához és az elülső scleritis különböző típusainak megkülönböztetéséhez, a kiváló minőségű ultrahangvizsgálat elengedhetetlen vizsgálat a posterior scleritis diagnózisában, mivel bizonyítja a scleralis és a choroidalis megvastagodást és az ödéma jelenlétét a Tenon térben, az úgynevezett “T” jel28-30 (ábra. 98-7). Mind az A -, mind a B-scan modalitások kombinációja biztosítja a leghasznosabb eredményeket nemcsak a diffúz formájú nodularis posterior scleritis megkülönböztetésében, hanem általában a posterior scleritisben is az orbitális, choroidális és retina patológiától, amely klinikailag utánozhatja.2 bár nem olyan érzékeny, mint az ultrahangvizsgálat a szem-fal vastagságának változásainak kimutatásában, a számítógépes tomográfia (CT) elengedhetetlen az orbitális gyulladásos betegség, a daganatok, a pajzsmirigy szembetegség és a sinus betegség kizárásában, valamint a posterior scleritisben szenvedő betegek azonosításában, a gyulladásos folyamat szomszédos szemszerkezetekre történő kiterjesztésével.31 A Gadolíniummal végzett mágneses rezonancia szkennelés képes megkülönböztetni a szklerát a choroidális megvastagodástól, ami értékes lehet A choroidális leválásban szenvedő betegeknél.32 Hasonlóképpen, az FA kiemelheti a choroidalis redőket, felfedheti a neuroszenzoros retina és pigment epitheliális leválásokat, a lemez ödémáját és a cystoid makula ödémát, és szolgálhat a differenciáldiagnózis tisztázására.

tekintettel a jelek és tünetek igen változatos spektrumára, a posterior scleritis differenciáldiagnózisa széles körű és potenciálisan zavaró, és valószínűleg több megjelenési minta összefüggésében tekinthető a legjobban.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 három ilyen mintát javasolt: (1) a prezentációkat a proptosis, a kemózis, a fedél duzzanata és az orbitális folyamatra utaló extraokuláris motilitás korlátozása uralja; (2) az orbitális, a choroidális és a retina patológiája, amely a körülhatárolt fundus tömeges elváltozás vagy a choroidalis redők jeleit eredményezi; és (3) a choroid, a ciliáris test és a neuroszenzoros retina, az optikai lemez duzzanata és a makula ödéma (98-2-98-4 táblázat).

akut diffúz idiopátiás orbitális gyulladásos betegség, orbitális daganatok és pajzsmirigy ophthalmopathia nemcsak proptosis, conjunctiva chemosis, fedél duzzanat és korlátozott extraokuláris változatok, hanem choroidalis redők és lemez ödéma esetén is előfordulhat. A posterior scleritis-től való megkülönböztetés, amely kiterjedt a szomszédos orbitális struktúrákra, gondos anamnézist és vizsgálatot igényel az ultrahangvizsgálattal, a CT-vel és a mágneses rezonancia képalkotással kapcsolatos eredményekkel együtt (98-2.táblázat). Ezen túlmenően ezek az entitások a sphenoid sinusitissel és a demyelinisatio optic neuropathiával együtt akut fájdalmas látásvesztéssel is járhatnak, és ezeket figyelembe kell venni a posterior scleritis differenciáldiagnózisában.

a nodularis posterior scleritis körülhatárolt subretinalis tömeges elváltozásként jelentkezhet, amelyet meg kell különböztetni a primer és szekunder choroidalis neoplazmáktól (98-3.táblázat). A choroidalis melanoma klinikailag megkülönböztethető a pigmenthám meglehetősen egységes színétől, amely a hátsó scleritisben a szklerális tömeget fedi le a lézió hiperpigmentációjának vagy hipopigmentációjának (amelanotikus melanoma) tipikus jelenléte, a narancssárga lipofuscin pigment felett, valamint a choroidalis redők ritka megtalálása.33 ezenkívül az ultrahangvizsgálat felfedheti a choroidalis melanomára jellemző leleteket, beleértve az alacsony belső visszaverődést, a choroidalis feltárást, az akusztikus üreget és az orbitális árnyékolást, a retrobulbar ödéma hiányával együtt. A körülírt choroidalis hemangiómák általában rózsaszínes-narancssárga színűek, egyenletesen magas belső visszaverődést mutatnak, valamint a choroidalis feltárás vagy a retrobulbar ödéma hiánya ultrahangon, és a nagy szabálytalan choroidalis hajók korai hiperfluoreszcenciáját mutatják, mielőtt a retinális erek progresszív szivárgással töltődnek be az FA-n. A choroid metasztatikus daganatai egyoldalú choroidalis tömeges elváltozásként jelentkezhetnek szubretinális folyadékkal vagy choroidalis redőkkel vagy anélkül, de jellemzően sárgás vagy amelanotikus, hiperplasztikus pigmenthámfoltos. Az ultrahangvizsgálat ismét egy közepes vagy magas belső visszaverő képességű choroidális tömeget tár fel, valamint a retrobulbar ödéma, a choroidalis ásatás, az akusztikus üregesség vagy az orbitális árnyékolás hiányát – a posterior scleritis és a choroidalis melanoma esetében jellemzően megfigyelhető eredményeket.

a Choroidalis redők, míg a posterior scleritisben kiemelkedő lelet, változóan találhatók primer vagy szekunder choroidalis tumorok, orbitális daganatok, idiopátiás orbitális gyulladásés pajzsmirigy ophthalmopathia (ábra. 98-8). Egyéb szervezetek, amelyek jelen lehetnek a choroidalis redők közé tartozik a szem hypotony, papilledema, és a choroidalis neovascularisation, valamint a következő scleralis kihajlás műtét retina leválás.

a neurosenzoros retina gyűrűs ciliochoroidális leválásával és / vagy savós leválásával járó posterior scleritisben szenvedő betegek differenciáldiagnosztikai szempontjai közé tartozik az uvealis effúziós szindróma, a Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) szindróma és az idiopathiás centrális serózus chorioretinopathia (98-4.táblázat). A choroidalis leválás, gyakran kísérő serózus retina leválással, a choroidalis melanomában, metasztatikus choroidalis daganatokban, valamint az intraokuláris műtétet vagy a retina leválását követő hipotónia szövődményeként is megfigyelhető. Az uvealis effúziós szindróma abban különbözik a posterior scleritis-től, hogy általában kétoldalúan jelentkezik, fájdalom vagy elülső scleritis kíséri, az uveitis hiányzik, a retina pigment epitheliumához (rpe) jellegzetes hiperpigmentált mintázat (leopárdfoltok) tiszta szubretinális folyadékkal.34 az FA lassú choroidalis perfúziót mutat, hosszan tartó choroidalis hiperfluoreszcenciával, és sokkal ritkábban fokális szivárgásokat mutat az RPE-ből.35 annak ellenére, hogy mindkét entitásnak hasonló ultrahangvizsgálati eredményei lehetnek, a nanophthalmos vagy retrobulbar ödéma jelenléte szolgálhat az uvealis effúziós szindróma, illetve a posterior scleritis megkülönböztetésére. Végül, a posterior scleritis-szel ellentétben, az uvealis effúziós szindróma nem reagál a szisztémás szteroidokra.

a Posterior scleritis és a VKH egyaránt jelen lehet exudatív makula leválással, ciliochoroidális leválással, anterior és posterior uveitissel, lemezödémával, zavaros szubretinális folyadékkal és multifokális, pontos szivárgásokkal az RPE szintjén az FA-n. A VKH azonban jellemzően kétoldalú betegség, a betegek kísérő integumentáris leletekkel (vitiligo, poliosis és alopecia), neuromeningealis tünetekkel (tinnitus, dysacusus, ataxia, zavartság és fokális neurológiai rendellenességek) és megkülönböztető etnikai hovatartozással (keleti, sötét pigmentált egyének) rendelkeznek. Az ultrahangos analízis mindkét entitásban diffúz choroidális megvastagodást és exudatív retinális leválást fedezhet fel; a VKH-ban azonban a choroidális megvastagodás alacsony belső visszaverő képességgel rendelkezik, és a retrobulbar ödéma hiányzik. Az exudatív makula leválás, ritkábban a bullous serous retina leválás az idiopátiás központi serous chorioretinopathia jól leírt jellemzői; a posterior scleritis-szel ellentétben azonban sem az uveitis, az anterior scleritis és a lemezödéma szemészeti megállapításai, sem a sclerochoroidális megvastagodás vagy a retrobulbar ödéma ultrahangos jellemzői nem jellemzőek erre az entitásra.34 a szisztémás szteroidokról jól ismert, hogy súlyosbítják az idiopátiás központi serózus chorioretinopathia lefolyását, míg siettetik a serózus retina leválásainak felbontását a posterior scleritisben.

a posterior scleritis mellett a lemez és a makula ödéma a fertőző és gyulladásos uveitidek hosszú listája között látható, és bonyolíthatja az intraokuláris műtétet.25 az alapos szemészeti és kórtörténet, a rendszerek áttekintése, az irányított laboratórium és a kiegészítő képalkotó vizsgálatok elengedhetetlenek a posterior scleritis megkülönböztetéséhez ezektől az entitásoktól.

végül, mint az elülső scleritis esetében, a differenciáldiagnózisban figyelembe kell venni a masquerade szindrómákat, különösen a posterior scleritis atipikus eseteiben, vagy azokban, amelyek nem teljes mértékben reagálnak a megfelelő terápiára. A már említett primer és metasztatikus choroidealis neoplazmák mellett a primer ocularis-entralis idegrendszeri lymphoma utánozhatja a posterior scleritiset36, míg a mucosalis-asszociált lymphoid tissue (MALT) lymphomáról beszámoltak, hogy Elülső scleritisnek álcázza magát.37