megbeszélés

az orofacialis granulomatosis (OFG) egy nem specifikus granulomatózus gyulladás, amely arc-vagy ajakduzzanat, cheilitis, fekélyek, gingivális megnagyobbodás, nyálkahártya-címkék és néha lymphadenopathia formájában jelentkezik. Általában tartós vagy visszatérő ajakduzzanatként jelentkezik, így a kifejezés Cheilitis Granulomatosa (CG) . A CG a Melkersson-Rosenthal-szindróma monosimptomatikus formája, amely magában foglalja a CG-t, az arcidegbénulást és a repedt nyelvet . Mindhárom komponens ritkán jelenik meg, a leggyakoribb a CG. Két fő betegség jelenhet meg a CG-vel: Crohn-betegség és szarkoidózis . Az idiopátiás orofacialis Granulomatosis (IOFG) kifejezést ismeretlen etiológiájú esetekben használják.

a Wiesenfield által 1985–ben bevezetett OFG kifejezés számos lehetséges állapotra vonatkozik, beleértve a szarkoidózist és a Melkersson-Rosenthal szindrómát, de lényegében az OFG elsősorban elszigetelten vagy a Crohn-betegség (CD) megnyilvánulásaként fordul elő . Ha a pontos etiológia nem ismert, idiopátiás orofacialis Granulomatosisnak nevezik . Az IOFG jelentős kihívást jelent az etiológia, a kezelés és a nyomon követés kialakításában a Crohn-betegség kialakulásának későbbi szakaszában. Egyéb etiológiai tényezők közé tartoznak a fertőzések, az élelmiszer-allergia, az élelmiszer-tartósítószerek és a fogászati anyagok. Ritkán van genetikai kapcsolat. Vitatott azonban, hogy az élelmiszerekkel, az élelmiszer-adalékanyagokkal és a fogászati anyagokkal szembeni túlérzékenység önmagában az etiológiai ágensek, vagy csak hajlamosító tényezők, amelyek súlyosbítják a már meglévő betegséget.

a mikrobiális ágensek bevonását az OFG etiológiájába a mikroorganizmusok, különösen a baktériumok hasonló krónikus granulomatózus állapotokban, például Crohn-betegségben, szarkoidózisban és tuberkulózisban való részvétele alapján javasolták. A rendelkezésre álló vizsgálatok elsősorban a Mycobacterium tuberculosisra, az M. paratuberculosisra, a Saccharomyces cerevisiae-re, a spirochetákra és a morbilli vírusra összpontosítanak. A konkrét okozati mikrobiális kapcsolat azonban nem társult az OFG-vel, ellentétben a Crohn-kórban tapasztaltakkal.

a gyulladásos/ immunológiai válaszok mint etiológiai tényezők az IFN-C expresszió jelentős növekedését mutatják az OFG orális elváltozásaiban, a legtöbb esetben az IL-12 megnövekedett szintjével együtt, ami domináns Th1 válaszra utal. A kemokinek (RANTES MIP-1A) és a kemokinek receptorok (CCR5, CXCR3) megnövekedett szintje, amelyek kapcsolódnak a Th1 által közvetített immunválaszhoz, további bizonyítékot szolgáltatnak az ofg immunválasz Th1 jellegére . Ellentétben azzal a hipotézissel, miszerint a fő allergén a szájnyálkahártya szintjén hat, ehelyett a T-sejtek véletlenszerű beáramlását javasolták a gyulladás helyén. A perifériás T-sejt rekesz mély diszregulációja azt sugallja, hogy az OFG-t lokalizált megnyilvánulásokkal járó szisztémás rendellenességnek kell tekinteni .

az OFG általában az élet második évtizedében látható, körülbelül 56% – os női hajlammal, ahol az OFG-ben szenvedő betegek körülbelül 10-37% – ánál találtak Crohn-betegséget . Rendkívül fontos megérteni azt a tényt, hogy a szájüregi elváltozások ilyen esetekben megelőzhetik a bél érintettségét. A Crohn-betegség mögöttes granulomatózus gyulladása a gyomor-bél traktus bármely szegmensét érintheti. Az endoszkópia és a biopszia a bélrégióból elengedhetetlen annak kizárásához. A bél megnyilvánulásai akár kilenc évvel a szájüregi elváltozások után is megjelenhetnek. Ezért ezeknek a betegeknek a hosszú távú nyomon követése előnyös lenne a korai változások nyomon követésére, és hasi tünetek megjelenése esetén vizsgálatokat kell végezni. Az endoszkópia és a colorectalis biopszia csak akkor indokolt, ha a gyomor-bélrendszeri zavar jelei és tünetei nyilvánvalóak .

a kórszövettani vizsgálat krónikus gyulladásos sejt-infiltrációt, lymphocyták peri-és paravascularis aggregációját, plazmasejteket, epitheloid sejtekkel nem caseating granuloma képződést és Langhans típusú óriássejteket mutat . A jelen eset megfelel az IOFG diagnózisának mérlegeléséhez szükséges klinikai és kórszövettani tünetek többségének.

az OFG kezelése kihívást jelent, gyakori ismétlődésekkel az alkalmazott különböző módok ellenére. Az orvosi kezelés magában foglalja a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, széles spektrumú antibiotikumok, tuberkulózis elleni gyógyszerek, antipromatózus szerek (klofazimin), szulfa gyógyszerek (szulfaszalazin), maláriaellenes szerek (hidroxi-kolorokin), TNF-alfa, infliximab és szteroidok, legyen az szisztémás vagy intralesionális. Sebészileg a cheiloplasztika bizonyos eredményeket mutatott, de csak rezisztens esetekben javasolt, különösen akkor, ha a tartós krónikus gyulladás fibrózist okozott, és amikor már túl késő a gyógyszerek alkalmazása. Ezért a korai diagnózis és a kezelés kötelező a jobb eredmény érdekében. A talidomid a közelmúltban hatékonynak bizonyult ellenszenves esetekben .

a fent említettek közül a kortikoszteroidok első vonalbeli kezelések, mivel hatékonyan csökkentik a duzzanatot. Mivel az OFG jellege visszaesik, a szisztémás szteroidok használata a mellékhatások miatt korlátozott. Így intralesionális kortikoszteroid injekciókat javasoltak, ahol a triamcinolon-acetonid (40 mg/ml) intralesionális injekciója hatékonynak és előnyösnek bizonyult .

a kortikoszteroid lehetséges mellékhatásai, mint például az átmeneti ischaemia, a hypopigmentáció és a lágyrész atrófia kozmetikai problémákat okozhatnak. Így a tű behelyezésének útját orálisan kell irányítani. A várt klinikai válasz megfelelő, de nem állandó, valószínűleg ismételt injekciókat igényel a jövőben.

jelen esetben 0,1 ml triamcinolon-acetonid (40 mg/ml) intralesionális injekciókat adtak a felső ajak vermillion és a nyálkahártya közötti határ mindhárom egyenlő távolságra lévő pontjába. A tűt függőlegesen helyezték be, hogy elkerüljék az ajakbőr ischaemiáját, a tűt kissé befelé irányították, és a teljes térfogat jelentősen csökkent, így lehetővé téve a kis vékony tű használatát, ami az eljárást viszonylag fájdalommentessé teszi

az eljárást háromnaponta megismételtük. A duzzanat három hét alatt jelentősen megszűnt. Egy nyolc hónapos nyomon követés nem mutatott kiújulást vagy Git tünetek kialakulását. Figyelembe véve az intra lesional szteroidok jelentős szerepét, a felülvizsgálat részeként az intra lesional szteroidok, például a triamcinolon-acetonid indikációit, ellenjavallatait, előnyeit, hátrányait, óvintézkedéseit és szövődményeit az alábbiak szerint tárgyaljuk:

indikációk

• az orális Lichen Planus ellenszenves és kiterjedt elváltozásai

• a Pemphigus tartós elváltozásai.

* a Bullous pemphigoid rezisztens elváltozásai .

• granulomatózus rendellenességek, mint például orofacialis granulomatosis

dermatológiai indikációk

az intralesionális kortikoszteroid terápia indikációi dermatológiai léziókban gyulladáscsökkentő tulajdonságaik és atrofogén mellékhatásuk miatt előnyösen alkalmazhatók hipertrófiás típusú elváltozások, köztük keloidok, lichen simplex chronicus, hypertrophiás lupus és psoriasis kezelésében .

ellenjavallatok

Intralesionális szteroidokat nem szabad injekciózni az aktív bőrfertőzés helyén, pl., impetigo (iskolai sebek) vagy herpes simplex (hideg sebek).

1. Nem szabad használni, ha a kórtörténetben triamcinolon túlérzékenység (allergia) szerepel.

2. Ha nagy dózisú triamcinolon-acetonid injekciókat alkalmaznak az orális szteroidok, például a prednizon alternatívájaként, szisztémás szteroidoknak tekintik őket. Ezeket kerülni kell a következő betegségekben szenvedő betegeknél-

• aktív tuberkulózis vagy szisztémás gombás fertőzések

• kiterjedt plakkos psoriasis, pustularis psoriasis vagy erythrodermás psoriasis – a szisztémás szteroidok destabilizálhatják az állapotot

• aktív peptikus fekélybetegség

• nem kontrollált diabetes, szívelégtelenség vagy súlyos hypertonia

• súlyos depresszió vagy pszichózis.

Advantage

* kerülje el a megvastagodott stratum corneum gátját

• csökkentse az epidermális atrófia (felszíni bőr elvékonyodása) esélyét

* nagyobb koncentrációt biztosítson a patológia helyére

szövődmények

az intralesionális triamcinolon szövődményei korai és késleltetett hatásokra bonthatók.

a korai hatások Általában önkorlátozottak. Ezek közé tartozik:

• fájdalom, vérzés, véraláfutás

• fertőzés

• kontakt allergiás dermatitis a tartósítószer, benzil-alkohol miatt

• károsodott sebgyógyulás

• steril tályog, amely néha műtéti vízelvezetést igényel késleltetett mellékhatások a következők:

• bőr-és bőr alatti lipoatrófia (leggyakrabban), amely a kezelés után néhány héttel bőrbevágásokként vagy gödröcskékként jelenik meg az injekció beadási helye körül, ezek maradandóak lehetnek.

• fehér jelek (Leukoedema) vagy barna jelek (gyulladás utáni pigmentáció) az injekció beadásának helyén vagy az injekció beadásának helyén – ezek megszűnhetnek vagy hosszú távon fennmaradhatnak.

• Telangiectasia vagy kis kitágult erek az injekció beadásának helyén.

• fokozott szőrnövekedés az injekció beadásának helyén (lokalizált hypertrichosis)

* lokalizált vagy távoli szteroid pattanások: a szteroidok fokozzák a növekedési hormont, ami a faggyúmirigyek fokozott faggyútermeléséhez vezet .

hátrányok

• a beteg diszkomfortja, lágyrész atrófia, hypo pigmentáció (kozmetikai problémák)

• kedvező, de átmeneti klinikai válasz, amely hónapokig vagy akár évekig ismételt injekciókat igényel, ami releváns fájdalmat és szorongást okoz a betegeknél.

* az OFG klinikai viselkedésének nagy variabilitása és összetettsége miatt esetenként a legrosszabb kimeneteleket jelentették kiújulásokkal.

óvintézkedések

1. Zsibbadás az ajkak mentális és infra orbitális ideg blokk 2% lignokain, hogy az injekciók fájdalommentes, és adja meg a nagy mennyiségű nélkül szorongást által javasolt Sakuntabhai, Macleod és Lawrence 1992, ahol a magas koncentrációjú késleltetett kiadás intra lesional triamcinolon acetonid használtuk, amely általában jól tolerálható a beteg nélkül jelentős fájdalom és nagyon alacsony diszkomfort vagy szorongás.

2. Következő pontos kiválasztása pontos pont a tű behelyezése a virtuális vonal elválasztó prolabium és labialis nyálkahártya. A tűt mélyen a szájnyálkahártya felé irányították azzal a céllal, hogy elkerüljék a labiális bőr atrófiáját és hypo pigmentációját.

az Intralesionális szteroidokat, mint például a triamcinolon-acetonidot választották kezelési lehetőségként más lehetőségekkel szemben, és képviselik az OFG terápia sarokkövét, mivel rendkívül hozzájárulnak a duzzanat csökkentéséhez 2-3 héten belül, és megakadályozzák a krónikus kiújulást, és végül hosszú betegségmentes időszakot biztosítanak. Ezt a késleltetett felszabadulás és a gyógyszer magas koncentrációjának szinergikus hatásával érik el .