áttekintés

embriológia

az odontoid anatómiájának és embriológiájának meghatározása elengedhetetlen az OO etiológiájának megértéséhez és a hamis pozitív diagnózisok arányának csökkentéséhez, különösen a gyermekpopulációban. A fejlődés korai szakaszában a negyedik occipitalis sclerotome képezi az odontoid csúcsát , amelyet ossiculum terminálnak vagy apikális odontoid epifízisnek neveznek, míg az első és a második cervicalis sclerotomák hozzájárulnak az odontoid és a tengely testéhez . Születés után az odontoidnak epifízis növekedési lemeze van, amely elválasztja az első és a második nyaki szklerotómákat, neurocentralis synchondrosis néven ismert, amely a tengely felső ízületi oldalainak szintje alatt helyezkedik el, és általában három vagy négy évnél fiatalabb gyermekeknél látható, de nyolc éves korig eltűnik . Az odontoid vérellátása eltér a gerinc többi részétől. A neurocentralis synchondrosis kizárja a vertebralis artéria elülső és hátsó ágainak rostralis vaszkuláris ellátását. Ennek eredményeként az odontoid folyamat jelentősen függ a terminál csökkenő kínálatától, amelyet apikális árkádnak hívnak. Az odontoid vérellátásának ez a relatív hiánya jelentős kockázatot jelent az ischaemia és a nekrózis szempontjából. Az odontoid folyamat vérellátása két forrásból származik, és különbözik a gerinc többi részétől. A csigolya artéria hátsó emelkedő artériákat bocsát ki a C3 szintjén, amelyek mélyen behatoló ágakat szolgáltatnak, amikor elülső és hátsó irányban haladnak a tengely és az odontoid folyamat testéhez, végül anasztomizálva az apikális arcade-val. Továbbá, az elülső emelkedő artériák és az apikális arcade anastomose ágak a carotis artériák keresztül az alapja a koponya és az Alar szalagok. Ez az artériás készülék létfontosságú az élet korai szakaszában, mivel egyetlen ér sem halad át az odontoid folyamat és a tengely közötti átmeneti epiphysealis lemezen. Ennél is fontosabb, hogy a barlangok viszonylag rögzített helyzete az atlasz forgatásakor megakadályozza a csigolya artériák elülső és hátsó ágainak megfelelő vaszkularizációját. Következésképpen az odontoid folyamat jelentősen függ a terminál csökkenő ellátásától (az apikális árkád). Az odontoid vérellátásának ez a relatív hiánya különösen érzékeny az ischaemiára és a nekrózisra, különösen traumatikus események esetén. Ezenkívül az odontoid folyamat vérellátása instabil lehet, mivel az erek szorosan haladnak az odontoid folyamat mellett, ezért könnyen akadályozhatók. Az ilyen elzáródás iszkémiához vezet, amely hozzájárulhat a rossz törésgyógyuláshoz és a kalluszképződéshez.

etiológia

az OO etiológiája továbbra is ellentmondásos, bár egyre több bizonyíték kedvez a traumásnak a veleszületett hipotézis felett. E hipotézis szerint az OO abból adódik, hogy az embrionális fejlődés során a dens nem olvad össze a tengely testével, vagy a dens csúcsán lévő másodlagos csontosodási központ nem olvad össze a fő részével . Egy másik lehetséges magyarázat, amelyet ez a hipotézis lehetővé tesz, a dens megfelelő caudalis migrációjának kudarca a fejlődés során . Ezt az állapotot egypetéjű ikreknél és családokban írták le, ami autoszomális domináns mintázatra utal . A veleszületett etiológiát tovább támasztja alá az OO számos veleszületett szindrómával és malformációval való társulása , mint például a kétoldalú atlas , a Morquio-kór , a Klippel-Feil szindróma , a többszörös epiphysealis dysplasia , az achondroplasia , a Larson-szindróma , a Wolcott-Rallison szindróma és a chondrodystrophia calcificans . A veleszületett hipotézist támogató szerzők azt javasolták, hogy a trauma önmagában nem vezethet OO kialakulásához. Ehelyett egy traumatikus esemény növelheti az instabilitást a lágyrész sérülése miatt, következésképpen egy már létező OO leleplezése.

a poszttraumás vagy szerzett hipotézis elsősorban Fielding és Griffin munkájából származik , aki azt javasolta, hogy az OO az odontoid fel nem ismert törése után alakul ki, majd az apikális és alar szalagok összehúzódása, a törött fragmentum zavarása és a vérellátás megszakadása, ami egy csont, az OO kialakulásához vezet. Számos más tanulmány támogatta a poszttraumás etiológiát . Ennek a hipotézisnek a támogatói azzal érvelnek, hogy az OO leggyakrabban a barlangok tövében helyezkedik el, nem pedig a szinkron, ahol veleszületett fúziós kudarc várható. Továbbá, Verska és Anderson bemutatott egy esettanulmányt egy poszttraumás OO-ról egy azonos ikerben, a másik iker teljesen normális nyaki röntgenfelvételen, trauma nélkül, ami a veleszületett etiológiával szemben áll. Esettanulmány az OO-ban szenvedő gyermekek vizsgálata érrendszeri etiológiát jelez , például poszttraumás avascularis nekrózist vagy poszttraumás vérellátás elzáródását a proximális odontoidhoz csontos felszívódással, ahol az ossiculum terminale továbbra is normális vérellátást kap, az OO-t képezve . Mindazonáltal mindkét etiológia kombinációját alátámasztja az az érv, hogy az odontoid hiányos csontosodása és a szalagok hiperlaxitása a korábban említett veleszületett szindrómákban hajlamosítja az egyéneket traumatikus OO-ra . Az etiológiától függetlenül azonban a diagnózis és a kezelés ugyanaz marad .

klinikai bemutatás és szövődmények

az OO első leírása óta a kutatók számos esettanulmánnyal és az állapothoz kapcsolódó sorozattal gazdagították az irodalmat. A pontos előfordulás és prevalencia továbbra sem tisztázott, mivel ez az anomália ritka és csendes lefolyása sok egyénben . Azonban, miközben az odontoid folyamat anatómiai variációit keresi, Perdikakis et al. ezt találtuk 0.A valószínű nyaki gerinc patológia szempontjából vizsgált betegek 7% – ánál volt OO, Sankar et al. a kóros nyaki röntgenfelvételekkel rendelkező gyermekek 3,1% – ában észlelték . Bár az etiológia, a természettörténet és a műtét szükségessége továbbra is ellentmondásos, az OO-ban szenvedő betegek klinikai megjelenése négy fő kategóriába sorolható: aszimptomatikus betegek véletlen észlelése, helyi tünetek, nyaki myelopathiás tünetek és jelek, valamint a vertebrobasilaris ischaemiával kapcsolatos tünetek . A megnyilvánulásoknak ez a széles skálája több tényezőnek tulajdonítható , mint például az atlanto-axiális instabilitás és az OO által okozott irritáció lassú előrehaladása , az OO anatómiai típusa (dystopic vs .orthotopic), valamint az atlanto-axiális ízület radiográfiai morfológiája, a kerek típus súlyosabb myelopathiás megnyilvánulásokkal jár, mint a kúp vagy a tompa fogak.

a tünetek megjelenése észrevehetően összefügg a traumatikus eseményekkel, beleértve a kisebbeket is, és a betegeket gyakran diagnosztizálják serdülőkorban és korai felnőttkorban . A nyaki fájdalom és merevség, a vállfájdalom, a torticollis és az occipitalis fejfájás a leggyakoribb helyi tünetek az OO-ban szenvedő betegeknél . Számos atipikus tünetről is beszámoltak. Például Zussman et al. bemutatta a tüneti kezelésre refrakter krónikus hátsó mellkasi fájdalom esetét, amelyet később diagnosztizáltak nyaki instabilitás másodlagos OO. Azonban, mivel a tünetek, például a fejfájás és a nyaki fájdalom az általános populációban nagy gyakorisággal fordulnak elő, az OO-val való kapcsolatukat nehéz megállapítani.

a myelopathiában szenvedő betegeknél átmeneti vagy progresszív tünetek jelentkezhetnek a kompresszió helyével és mértékével kapcsolatban . A szakirodalom az ilyen tünetek széles skáláját dokumentálja, beleértve a gyengeséget, zsibbadást és paresztéziát , a centrális köldökzsinór szindrómát, a Brown-s-szindrómát , a Lhermitte-jelenséget , a centrális hipoventilációs szindrómát (Ondine átka) , valamint a kardiorespirációs leállást és a hirtelen halált . Egy esetjelentés leírta az OO összefüggését a hátsó atlanto-axiális membrán csontosodásával egy súlyos myelopathiában szenvedő felnőtt betegnél, és feltételezte, hogy a csontosodás, amely a myelopathia ritka oka, a szalag krónikus mechanikai stresszének következménye .

az OO szerepet játszik a cerebelláris infarktus kialakulásában is . A háromdimenziós (3D) számítógépes tomográfiai (CT) angiográfia azt mutatta, hogy az atlanto-axiális diszlokáció a csigolya artéria szabálytalan szűkülését eredményezte, így az endothelium valószínűleg az embolus kialakulására összpontosít .

Az OS differenciáldiagnózisa

az anamnézis és a fizikális vizsgálat alapján az OO klinikai megnyilvánulásai számtalan más állapotra hasonlíthatnak, nevezetesen a nyaki gerinc degeneratív lemezbetegségére, a nyaki spondylosisra és a II.fokozatú mechanikai nyaki fájdalomra vagy az atlantoaxialis subluxációra (pl. rheumatoid arthritis miatt).

másrészt az OO radiográfiai differenciáldiagnosztikája korlátozott. A fő diagnózis, amelyet figyelembe kell venni, az odontoid folyamat akut törése. Az OO megkülönböztethető a csont sima felületével és a C2 mögöttes testcsúcsával, a közelmúltban bekövetkezett trauma hiányával, valamint az atlasz elülső tubercle esetleges szklerózisával és hipertrófiájával. A tartós ossiculum terminale egy másik differenciáldiagnózis, amely összetéveszthető az OO-val. Ezt a csúcs nem egyesülése okozza a másodlagos csontosodási központban. Ez azonban ritkán társul a C1-C2 instabilitással, következésképpen nem igényel műtéti korrekciót.

radiológiai leletek és képalkotó módszerek az OO diagnózisában és értékelésében

Általánosságban elmondható, hogy az OO világosan látható a nyitott szájú, anteroposterior és oldalsó nézetekkel ellátott sima röntgenfelvételek segítségével. Ezenkívül a sima dinamikus laterális röntgenfelvételek (hajlításban és kiterjesztésben) tovább értékelhetik az atlanto-axiális instabilitást. Ennek ellenére ezeknek a képalkotási módoknak az érzékenységét és specifitását nem vizsgálták . Másrészt a CT-vizsgálatok, az angiográfiás CT-vizsgálatok és a mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálatok fontosak a csontos rendellenességek, a csigolya artériák elrendezésének, valamint a gerincvelő kompressziójának és patológiájának jobb illusztrálásához. Ez az illusztráció kötelező a betegek tüneteinek pontos okainak azonosításához és a műtét megtervezéséhez . Továbbá, Hughes et al. ajánlott a kinematikus MRI alkalmazása az OO diagnosztizálásában, mivel az ízületi komponensek és a környező lágy szövetek mozgásának közvetlen vizualizálása . A myelopathiában szenvedő betegek kezdeti vizsgálata azonban a hagyományos MRI vizsgálat alkalmanként a krónikus nyaki gerinc instabilitásának téves diagnosztizálásához vezethet oo mint intramedulláris gerincvelő daganat.

a tüneti állapot pontos paraméterekkel való korrelálására tett kísérletek során számos mutatót javasoltak az instabilitás értékelésére. A leggyakrabban használt az atlanto-axiális instabilitás iránya, legyen az elülső (leggyakoribb), hátsó vagy többirányú, a gerincvelő számára rendelkezésre álló hely (13 mm-t használva levágásként), valamint az instabilitási index ( több mint 40 százalék jelentős) . Ennek ellenére sok kutató arra a következtetésre jutott, hogy ezek a paraméterek nem tükrözik az instabilitás valódi mértékét . Ráadásul, MRI vizsgálatok segítségével, Chang et al. azt javasolta, hogy az OO-ban szenvedő betegeknél a myelopathia a retrodentális cisztás és fibrocartilaginous tömegek eredménye, nem pedig az atlanto-axiális instabilitás .

a megfelelő paraméterekkel kapcsolatos jelentős aggodalom elsősorban annak tudható be, hogy egyértelmű iránymutatásokat kell meghatározni az OO-ban szenvedő betegek kezelésére, különösen azok, akik tünetmentesek.

Cadaveric megállapítások

az első ilyen jellegű tanulmányban Sardi et al. jelentsétek egy 72 éves férfi tetemleletét, akinek OO-ja volt, de nem volt craniocervicalis instabilitása. A halál oka ismeretlen volt. A durva vizsgálat során a minta nem mutatott ízületi degenerációt. Az odontoid folyamat proximális részét a tengelytest egyértelmű folytatásaként figyeltük meg, 12 méréssel.96 x 11,16 x 11,93 mm (H x M x Sz). A disztális fragmentum azonban 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (H x D x W) volt, és az odontoid folyamat többi részétől egy kis rés választotta el. Az OO ortotópos volt, meglehetősen mozgékony, és érintkezésbe került az odontoid folyamattal az átalakítás bizonyítékával, de ízületi porcot nem figyeltek meg. Érdekes módon azonban az OO CT-mérése majdnem fele akkora volt (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (H x SZ x M)).

az OO kezelése

az OO kezelési irányelvei továbbra is homályosak, mivel a szakirodalomban szereplő bizonyítékok korlátozottak, különösen azért, mert az állapot ritka, a természettörténete pedig rosszul érthető. Általános egyetértés van abban, hogy a tüneti OO-ban (pl. nyaki myelopathia) szenvedő betegeket műtéti úton kell kezelni. A vita azonban továbbra is folytatódik a tünetmentes OO kezelésével kapcsolatban.

Dai et al. megjegyezte, hogy öt tünetmentes OO eset, amelyet konzervatív módon kezeltek, stabil maradt a nyomon követés során több mint egy évvel később . Mások nem találtak különbséget a tünetmentes OO-ban szenvedő betegek konzervatív és műtéti kezelése között . Ezért a legtöbb szerző úgy véli, hogy a konzervatív megközelítés megfelelő, ha az OO tünetmentes, míg a klinikai és radiológiai követéseket a radiográfiai instabilitás vagy a jelentős tünetek monitorozására használják . Úgy gondolják azonban, hogy a tünetmentes betegek egy részénél fennáll a romlás veszélye, ezért ezeket a betegeket meg kell fontolni profilaktikus gerincfúzió esetén. Például Spierings és Braakman azt találták, hogy a 13 mm-nél kisebb sagittális átmérővel rendelkező tünetmentes OO-betegeknél volt a legnagyobb a gerincvelő sérülésének kockázata. Egyéb tünetmentes betegek, akik potenciális jelöltek a műtéti beavatkozásra, fiatalok, kedvező anatómiájúak, és radiográfiai bizonyítékot mutatnak az atlanto-axiális instabilitásról a hajlítás kiterjesztésén röntgensugarak .

másrészt, mivel a kezeletlen OO hosszú távú természetes lefolyására vonatkozó bizonyítékok korlátozottak, egyes szerzők úgy vélik, hogy minden tünetmentes betegnek át kell esnie C1-C2 fúzió a neurológiai szövődmények elkerülése érdekében, még azok is, akiknek stabil OO-ja van. Ez jobban értékelhető, ha figyelembe vesszük a szakirodalomban a hirtelen halálról szóló jelentéseket, a korábban nem diagnosztizált OO kisebb sérüléseit követő jelentős neurológiai szövődményeket, valamint a késői neurológiai károsodást szenvedő betegeket . Ezen túlmenően ezeknek a betegeknek fokozott a neurológiai sérülés kockázata a nyak hajlítása és meghosszabbítása során az intubálás és a beteg elhelyezése során . Osztályú orvosi bizonyítékok arra utalnak, hogy a profilaktikus C1-C2 fúzió ilyen esetekben érdemes .

érdemes megemlíteni, hogy a sebészek megpróbálták meghatározni radiográfiai kockázati tényezők, amelyek a gerincvelő sérülésének magas kockázatát jósolják tünetmentes betegeknél. Az Atlanto-axiális instabilitást több mint 3 mm mozgásként határozták meg C1-C2 hajlítás-hosszabbító filmeken . Azonban sem a nyaki hajlítás-kiterjesztés röntgensugarak, sem az atlanto-axiális subluxáció mértéke statikus képalkotás (CT, MRI, sima filmek) kimutatták, hogy korrelál a neurológiai állapottal. Ennek ellenére egyes szerzők azt találták , hogy a 13 mm-nél kisebb sagittalis gerinccsatorna átmérője erősen összefügg a myelopathiával, míg az átmeneti vagy progresszív myelopathiában szenvedő betegek instabilitási indexe több mint 40 százalék volt, vagy a sagittalis sík forgása több mint 20 Nagyobb, mint neurológiai tünetek nélküli betegeknél . Az OO morfológia” kerek ” típusa erősebben korrelál a myelopathiával . Az életkor egy másik fontos tényező a tünetmentes OO kezelésében. A gyermekek például hajlamosabbak a napi tevékenységektől való esésre, ezért nagyobb valószínűséggel igényelnek védelmet az eredendően instabil OO ellen . Továbbá, bár a napi tevékenységek módosíthatók a sérülések kockázatának csökkentése érdekében (pl. kontakt sportok), a véletlen sérülések és a közúti balesetek továbbra is valamennyi korcsoport kockázati tényezői.

a tüneti OO kezelését illetően a szakirodalom még mindig nem rendelkezik egyértelmű, magas színvonalú I. vagy II. osztályú bizonyítékokkal, és a jelenlegi kezelési irányelvek mind III.osztályú bizonyítékokból származnak (esettanulmányok és esettanulmányok). A leggyakoribb technika a hátsó C1-C2 rögzítés és fúzió, bár más sikeres megközelítéseket is alkalmaztak .