Articles

Műholdas elváltozások veleszületett melanocytás Nevi-idő a névváltoztatáshoz | Company Pride

a ‘műholdas elváltozások’ kifejezést a bőrgyógyászat számos állapotában használják, általában a fő lézió szélei közelében lévő kisebb elváltozások leírására. Egy online orvosi szótár megadja a ‘kisebb elváltozás, amely a fő elváltozást kíséri és a közelben helyezkedik el’ (1) meghatározást, és ez makroszkóposan és mikroszkóposan egyaránt alkalmazható. Ennek következménye, hogy a kisebb elváltozások elterjedtek a szülő elváltozásából.

tekintettel erre a meghatározásra és a kifejezés szokásos megértésére, használata nem megfelelő a veleszületett melanocytás nevi (CMN) esetében. Az esetek túlnyomó többségében, amikor a betegnek műholdas elváltozásai vannak, ezek nem korlátozódnak a fő elváltozás körüli vagy ahhoz közeli területre, és nem feltétlenül szignifikánsan kisebbek. Valószínűbbnek tűnik, hogy a kifejezés használata ebben az állapotban a melanoma összefüggésében korábban kialakult és még mindig helyes használat adaptációja (2), bár nem világos, hogy pontosan hogyan merült fel annak használata. Úgy tűnik, hogy az 1980-as évek körül általános használatba került az irodalomban.

Továbbá, ha úgy gondoljuk, hogy a ‘műholdak’ valahogy a legnagyobb CMN alárendeltjei, akkor nem segít az etiológiájuk tisztázásában. Önmagukban melanocitikus nevi, ezért valószínűleg külön genetikai eseményeket képviselnek, legalábbis szomatikus szinten. Egyetlen CMN műholdak nélkül csak egy genetikai eseményre utal, függetlenül a CMN méretétől; egy nagyobb egyetlen CMNs egyszerűen annak az egyetlen eseménynek tulajdonítható, amely korábban a magzati fejlődés során történt. Véleményem szerint csak egy ‘műhold’ jelenléte rendkívül jelentős, mivel két genetikai eseményt képvisel egy egyénben. Ha egy kis CMN előfordulási gyakorisága körülbelül 1: 100 születés, akkor annak valószínűsége, hogy két kis CMN véletlenül keletkezik egy egyénben, 1: 10 000, 3 esetében pedig ez 1: 1 000 000-re emelkedik. Valószínűbb, hogy egynél több CMN jelenléte az adott eseményre való hajlam eredménye. Ez azt is megmagyarázná, hogy az Óriás cmn-ek miért kapcsolódnak erősen a műholdakhoz, mivel bármilyen genetikai érzékenység valószínűbbé tenné a korai eseményt.

Ez felveti a kérdést, hogy mi nevezzük ezeket a sérüléseket CMNs esetén. Azt javaslom, hogy egyszerűen kategorizáljuk az eseteket egy vagy több cmn-be, ahol a többszörös két vagy több anyajegy bármilyen méretű születéskor. A születéskori elváltozások számának és mérettartományának pontos számát vagy jó becslését is fel kell jegyezni, mivel már kimutatták, hogy az elváltozások száma összefügg a neurológiai szövődmények előfordulásával (3). A jelenlegi osztályozás gyakorlatunkban 0-10 (a pontos számot meg kell jegyezni), 10-20, 20-50, 50-100, 100-200, és >200 elváltozás. A legnagyobb elváltozást ezután a szokásos módon kell besorolni a tervezett Felnőtt méret tekintetében. A születéskori klinikai képen alapuló osztályozás fontossága az, hogy ez az állapot az életkor előrehaladtával változóan fejlődik, egyes betegeknél soha nem alakul ki további anyajegy, mások pedig sok éven át nagy számban fejlődnek. Minden nyomon követéskor új számokat/becsléseket kell készíteni az elváltozások számáról.

hagyományosan a ‘többszörös CMNs’ kifejezést olyan esetekre fenntartották, amikor egyetlen egyedi elváltozás sem nagyobb, mint a többi. Ezen új osztályozás szerint ezek az esetek továbbra is a többszörös cmn-ek nagyobb csoportjának részét képeznék, és az elváltozások száma és mérete alapján azonosítanák őket.

a terminológia javasolt korrekciója javíthatja a klinikusok közötti reprodukálhatóságot azáltal, hogy ösztönzi a léziók számának és méretének pontosabb rögzítését standardizált korban, és ezért javulhat a képességünk a szövődmények legnagyobb kockázatának kitett személyek azonosítására.