Urticaria Multiforme | Company Pride
megbeszélés
klinikai eredmények és differenciáldiagnózis. Az urticaria multiforme gyanújának kezelése során figyelembe kell venni a léziók klinikai megjelenését, a megjelenés korát, a kapcsolódó szisztémás tüneteket, a teljes kitörési időt, a gyógyszerbevitelt és a családi anamnézist.A 4.1. táblázat az urticaria multiforme-t, az erythema multiforme-t, a szérumbetegség-szerű reakciót és az urticariás vasculitist megkülönböztető klinikai jellemzőket tartalmazza, amelyek három különböző klinikai entitást különböztetnek meg, különböző előrejelzésekkel és kezelési stratégiákkal.Az 1,2,4,5 Urticaria multiforme allergiás túlérzékenységi reakciót jelent, amely IgE-függő vagy független lehet.2 megnyilvánuló gyermekek általában négy hónaptól négy éves korig, urticaria multiforme jellemzi átmeneti bőr erythema, bőrödéma.2 A tipikus elváltozásokat kezdetben kis urticariális makulák, papulák és plakkok jellemzik, amelyek gyorsan bővülnek, hogy policiklusos és gyűrűs blanchable búzákat képezzenek ecchymotikus, sötét központokkal.1,2 a törzset, a végtagokat és az arcot érintő urticaria multiforme elenyésző elváltozásai minden olyan urticariás kitörésre jellemzőek, amely csak percektől órákig tarthat, de néhány esetben akut időtartamon belül is fennáll.1,2 a betegség lefolyása önmagában korlátozott, és általában 2-12 napon belül megszűnik, a megszűnést követően a bőr normális marad.2,4 a bőrödéma általában magában foglalhatja a kezeket, a lábakat és az arcot anélkül, hogy kapcsolódó laryngoedema lenne.2,4 a hízósejt által közvetített bőr bőr túlérzékenysége a bőr trauma helyén a klinikai kép gyakori része az érintett betegeknél, amelyek geometriai vagy lineáris mintákban nyilvánulhatnak meg.2 a viszketés univerzális panasz urticaria multiforme-ban szenvedő betegeknél (3.ábra).4
Dermatográfia. Lineáris wheals után írásban a bőrön
1. táblázat
megkülönböztető jellemzői urticariás multiforme, erythema multiforme, szérum-betegség-szerű reakció, és urticariás vasculitis
| jellemzők | urticaria multiforme | erythema multiforme | szérumbetegség-szerű reakció | urticaria vasculitis | |
|---|---|---|---|---|---|
| érintett népesség | csecsemők és kisgyermekek | minden korosztály: 50% 20 év alatt | felnőttek | ||
| az egyes léziók megjelenése | gyűrűs és policiklusos wheals sötét, Ecchymotikus központokkal klasszikus “target” lézió purpurikus vagy sötét, Violaceous központtal, amely hólyagosodhat. A sápadtság és ödéma középső gyűrűje erythema vagy hólyagok külső gyűrűjével | klasszikus ” cél ” elváltozás purpurikus vagy sötét, violaceous központtal, amely hólyagosodhat. A sápadtság és ödéma középső gyűrűje erythema vagy hólyagok külső gyűrűjével | urticariális, policiklusos wheal központi tisztítással, amely ecchymotikus lehet | csalánkiütés sötét, purpurikus központokkal | |
| hely | törzs, végtagok, arc | a kéz, a tenyér és a talp, az alkar, a láb, az arc, a könyök és a térd dorsuma, a pénisz (50%) és a vulva2 | a kéz, a törzs, a végtagok és az oldalsó határok láb | törzs, végtagok, arc, a kezek és lábak oldalsó határai | |
| A sérülés időtartama | <24 óra | rowSpan=”1″ colspan=”1″> napok-hetek | napok-hetek | napok-hetek | |
| rögzített elváltozások | nem | igen | igen | igen | |
| a kiütés teljes időtartama | 2-12 nap | 2-3 hét | 1-6 hét | 1-6 hét | 1-6 hetek |
| nyálkahártya érintettsége | szájödéma gyakori, nincs erózió vagy hólyagosodás | fibrinmembrános eróziók, esetenként fekélyek, ajkak, oropharynx, orr, kötőhártya, vulvar és anal2 | a szájüreg ödémája gyakori, erózió vagy hólyagok | orális eróziók az ajkak, a szájnyálkahártya és a nyelv hólyagosodásával. Több területet érinthet, beleértve a kötőhártyát, az orrnyálkahártyát és/vagy az urogenitális nyálkahártyát | |
| arc-vagy acralis ödéma | gyakori | ritka | kevesebb gyakori | gyakori | |
| dermatográfia | igen | nem | nem | nem | |
| láz | alkalmi alacsony minőségű | alkalmi alacsony minőségű | magas minőségű | változó | |
| Arthralgias | nem | nem | igen | igen | |
| gyakori triggerek | vírusos betegség, antibiotikumok, immunizálás | herpes simplex vírus, egyéb vírusos betegség | antibiotikumok | fertőzések, autoimmun folyamatok, neoplasztikus folyamatok, gyógyszerek | |
| kapcsolódó tünetek | viszketés | enyhe viszketés vagy égő | myalgias, arthralgias, lymphadenopathia | változó | |
| laboratóriumi eredmények | CBC, ESR, C-reaktív fehérje, torok tampon normál vagy negatív IgE szint emelkedett 20% esetek | az ESR, a WBC és a májenzimek emelkedése kimutatható | az ESR és a C-reaktív fehérje gyakori emelkedése. Gyakori neutropenia reaktív, plazmacytoid limfocitózis kialakulásával. Enyhe thrombocytopenia, valamint eosinophilia is megfigyelhető | emelkedett ESR, hypocomplementemia (70%), microhematuria, proteinuria | |
| szövettan | nem különbözik az akut urticaria egyéb altípusaitól: Bőrödéma perivaszkuláris limfocita infiltrátummal, kevés keveredett eozinofil | exocitózis, valamint spongiosis különböző fokú epidermális nekrózissal együtt nyilvánvaló. A nekrotikus keratinociták általában minden epidermális szinten jelen vannak, ödémás, papilláris dermissel, kitágult kapillárisokkal | urticariával összhangban álló jellemzők vasculitis bizonyítéka nélkül | nukleáris törmelék vagy a mikrovaszkulatúra fibrinoid megváltozása eritrociták extravasációjával vagy anélkül | |
| kezelés | hagyja abba a jogsértő szereket, például az új vagy felesleges gyógyszereket és antibiotikumokat. A szisztémás H1 és H2 antihisztaminok hatásosak. Szisztémás szteroidokat csak antihisztamin terápiára refrakter súlyos esetekben szabad adni | 50-80 mg/nap prednizonból álló szisztémás glükokortikoidokat kell adagolni, és gyorsan kúpos. A visszatérő EM kialakulásának megelőzése érdekében fontolóra lehet venni a herpes simplex orális valaciklovir vagy famciklovir kontrollját | hagyja abba a jogsértő szereket, például az új gyógyszereket és antibiotikumokat, valamint a támogató kezelést és a H1 és H2 antihisztaminokat. A szisztémás szteroidok súlyos esetekben mérlegelhetők | Az első vonalbeli terápia H1 és H2 blokkolókból, valamint nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekből áll |
a fizikális vizsgálat során a betegek nem toxikusak a megjelenő és a szisztémás tünetek leggyakrabban az enyhe lázra korlátozódnak (38-39 nap), amely csak néhány napig tart. Bár sok beteg korábbi felső légúti fertőzésről, középfülgyulladásról vagy vírusos tünetekről számol be, mint például fagitue, testfájdalmak és/vagy rhinitis, a betegek kisebbik részének bizonyítékai vannak egyidejű betegségre, például köhögésre vagy hasmenésre a betegség folyamán.2 továbbá bizonyos gyógyszerek, mint például a furazolidon és az aszpirin, a közelmúltbeli immunizációk, valamint az egyidejű vagy közelmúltbeli antibiotikum-használat, különösen az amoxicillin, a cefalosporinok és a makrolidok, szerepet játszottak a betegség kiváltásában vagy súlyosbodásában urticaria multiforme-ban szenvedő betegeknél.2,4,5
Az Urticaria multiformét gyakran tévesen diagnosztizálják erythema multiforme, szérumbetegség-szerű reakció vagy urticariával járó vasculitis formájában. A 2. táblázat differenciáldiagnózist tartalmaz, amelyet figyelembe kell venni a beteg esetleges urticaria multiforme értékelésekor.1,2,4 a részletes történelem és a fizikális vizsgálat felbecsülhetetlen része az orvosi munkának a helyes diagnózis eléréséhez. Megjegyzendő, hogy az erythema multiforme-ban észlelt valódi célelváltozások általában nem láthatók urticaria multiforme-ban szenvedő betegeknél. Bár a kezdeti bőrelváltozások mind hasonlónak tűnhetnek, viszonylag gyorsan egyedi klinikai entitássá válnak. Urticaria multiforme esetén a bőrnekrózis és hólyagképződés, valamint a nyálkahártya érintettsége, arthralgiák és/vagy arthritis hiányzik (4a.és and4B4B. ábra).1 a Pruritus gyakran kíséri urticaria multiforme-t, de nem kíséri erythema multiforme-t és urticiaralis vasculitis-t, ahol gyakrabban jelentettek fájdalmat és égést. Míg az erythema multiforme, a szérumbetegség-szerű reakciók vagy az urticariás vasculitis okozta elváltozások állandóak és az utolsó napok vagy hetek, az urticaria multiforme bőrelváltozásai átmenetiek és kevesebb mint 24 órán át tartanak, hasonlóan az akut urticariához vagy a juvenilis idiopathiás arthritishez (Still-betegség). Míg urticaria multiforme és urticaria esetén a dermatographism általában a klinikai kép részét képezi, az erythema multiforme vagy a szérumbetegség-szerű reakciók esetében klasszikusan hiányzik. Míg az urticariális vasculitisre és erythema multiformére jellemző elváltozások sötét, purpurikus centrumokban nyilvánulhatnak meg, ezek a bőrelváltozások általában a gyulladás utáni dyspigmentációval megszűnnek, ami urticariás multiforme esetén nem észlelhető (5.ábra).4,5
erythema multiforme, nyálkahártya érintettség. Kérges erózió az ajkakon
erythema multiforme, nyálkahártya érintettség. Bilaterális kötőhártya injekció
erythema multiforme, bőr érintettsége. Plakkok tipikus sötét centrumokkal
2.táblázat
a kontakt szenzibilizációs válasz osztályozási skálája a kontakt szenzibilizációs válasz skálája
Erythema multiforme
szérumbetegség-szerű reakció.5
urticariás vasculitis
akut urticaria
erythema chronicum migrans
Erythema annulare centrifugum
familiáris gyűrűs erythema
yűrűs erythema csecsemőkorban
juvenilis rheumatoid arthritis
Mastocytosis
urticaria multiforme-ban szenvedő gyermekgyógyászati betegek gyakran jelen vannak az arc, a kezek és a lábak angioödémájával is, amelyek nem jellemzőek az erythema multiforme-ra.2 míg a szérum-betegség-szerű reakcióban szenvedő betegek arc-és/vagy acral ödémával járhatnak, ez az állapot megkülönböztethető a kiemelkedő lázakkal, myalgiákkal, arthralgiákkal és lymphadenopathiával.1,6,7 a klinikai jellemzőket bizonyító szérum-betegség-szerű reakciók gyakori tüdőgyulladása a” LAUF”, amely magában foglalja a lymphadenopathiát, az ízületi gyulladást, az urticariát és a lázat.
egyéb állapotok is megjelenhetnek a csalánkiütéshez hasonló bőrelváltozásokkal multiforme is. Erythema annulare centrifugumban szenvedő betegeknél gyűrű alakú, íves, erythemás plakkok láthatók vezető pikkelyes perifériás éllel (6.ábra). Ezek a léziók azonban krónikusak, és általában hónapokig vagy évekig fennállnak, és egyidejűleg távoli gombás fertőzéssel járnak.4 az erythema chronicum migransra jellemző” bull ‘s eye” elváltozás az ízeltlábúak harapását követően, Lyme-kórral összefüggésben következik be. Ez a lézió azonban lassan növekszik heteken vagy hónapokon keresztül, és artritisz, valamint neurológiai, szív-és immunológiai rendellenességek követhetők.4 a családi gyűrűs erythemára jellemző elváltozás autoszomális domináns módon öröklődik, és lassan megnagyobbodó infiltrált papulákból áll, amelyek erythemás gyűrűket képeznek, maradék hiperpigmentációval, amely több napig tart a sérülés középpontja elhalványulása után.4,8 a juvenilis idoipathiás arthritishez (Still-kór) társuló makula és elenyésző kiütés klasszikusan tüskés lázzal és ízületi gyulladással jár együtt.4 végül, az urticaria pigmentosa-ra jellemző elváltozásokat általában a hiperpigmentáció hátterében a léziót átfedő wheal kíséri (7.ábra).4
erythema annulare centrifugum. Erythemás gyűrűs plakk, amely az előrehaladó szélén és a központi hypopigmentációban jelentkezik
Urticaria pigmentosa, Darier jele. A bőr makula fizikai stimulációjának eredményeként kialakuló gyulladá é búzaképződés.
laboratóriumi és mikroszkópos eredmények. Az urticaria multiforme diagnózisa az anamnézis és a fizikális vizsgálat alapján állapítható meg, ezért az érintett betegeknél rutinszerűen nincs szükség részletes laboratóriumi vizsgálatra és/vagy bőrbiopsziára.1 míg az akut fázisú reagensek (ESR és/vagy CRP) emelkedése néhány betegnél megfigyelhető, egy teljesen normális CBC, ESR, vér és léziós baktériumtenyészetek, székletminta, ASLO és torok tamponok sok esetben pozitívnak bizonyulhatnak. Bár felesleges az urticaria multiforme-ban szenvedő beteg orvosi vizsgálatában, a szakirodalomban jelentett bőrbiopsziák nem különböznek az akut urticaria egyéb altípusaitól, amelyek bőrödémát mutatnak perivaszkuláris limfocita infiltrációval, kevés keveredéssel eozinofilek.Az 1,4 szérumbetegség-szerű reakciót hasonlóan úgy írták le, hogy az urticariával összhangban álló, vasculitisre utaló jellemzőket mutat. A szérumbetegségszerű reakció hisztopatológiáját azonban aluljelentettként írták le, és valószínűleg félreértették, miután egy 1951-től 2010-ig tartó MEDLINE-kutatás kimutatta, hogy a szérumbetegség-szerű reakcióról szóló több mint 100 esetjelentés közül csak három cikk írta le annak hisztopatológiáját.9 az urticariával járó vasculitis kórszövettani spektruma a duzzadt endothelsejtekkel és a neutrofilek, eozinofilek és lymphocyták ritka infiltrációjával járó minimális vascularis károsodástól a súlyos leukocytoclasticus vasculitisig terjed. A nukleáris törmelék vagy a mikrovaszkulatúra fibrinoid megváltozása az eritrociták extravazációjával vagy anélkül az urticariás vasculitis kórszövettani diagnózisának minimális alapvető kritériumai.10 az Erythema multiforme-t az urticaria multiforme-tól eltérő hisztopatológia jellemzi. Az exocitózis, valamint a spongiosis különböző mértékű epidermális nekrózissal együtt nyilvánvaló. A nekrotikus keratinociták általában minden epidermális szinten jelen vannak, ödémás papilláris dermissel, kitágult kapillárisokkal.11