van néhány teszt, amely felhasználható a PVOD bizonyítékainak keresésére. A tüdő (pulmonalis) funkciótesztek gyakran eltérő mintázatot mutatnak, normál vagy majdnem normális tüdőtérfogatokkal és a szén-monoxid gázátvitel (“DLCO”) súlyos csökkenésével. A mellkas számítógépes tomográfiás vizsgálatának (gyakran CT-vizsgálatnak) bizonyos jellemzői fokozhatják az orvos gyanúját, hogy a PVOD jelen van. Ezek közé tartoznak a mellkasi CT-vizsgálat megfigyelései (1)” centrilobularis őrölt üveg opacitások”, amelyek ködös foltok a tüdő légterében; (2) megvastagodott vonalak a tüdőben, úgynevezett” septum vonalak”; és (3) abnormálisan nagy nyirokcsomók a mediastinumban (úgynevezett ” mediastinalis lymphadenopathia.”)

a PVOD diagnózisának megerősítése általában a tüdőszövet patológus általi vizsgálatát igényli. A tüdőbiopszia azonban túl sok kockázatot hordozhat sok előrehaladott pulmonalis hipertóniában szenvedő beteg számára. Ebben a helyzetben az orvosok gyakran a mellkas CT és a tüdőfunkció tesztjeitől függenek a PVOD feltételezett diagnosztizálásához. Az orvosok tesztelhetik az EIF2AK4 mutációkat. Egyes betegeknél a PVOD-t okozó EIF2AK4 mutációk azonosítása megerősíti a PVOD vagy PCH diagnózisát tüdőbiopszia nélkül.

a PVOD diagnózisának fontos terápiás következményei vannak. Először is, a PAH-specifikus terápiák, mint például az epoprosztenol, általában nem olyan hatékonyak, mint a PAH kezelésében; sőt károsak lehetnek, ha PVOD-ban szenvedő betegnek adják őket. Egyes betegeknél a PAH-terápiák, mint például az epoprosztenol, a folyadék gyors felhalmozódását okozhatják a tüdőben (“tüdőödéma.”) Jelenleg a PVOD legjobb kezelése a tüdőátültetés.

az orvosom azt mondja, hogy PCH van. Mi ez?

pulmonalis kapilláris hemangiomatosis (PCH) egy olyan betegség, amely elsősorban érinti a tüdő kapillárisok (apró erek között található artériák és vénák a tüdő.) A kapillárisok túlnövekednek (vagy” szaporodnak”) a tüdőszövetben. A diagnózist akkor lehet felállítani, amikor a patológusok kapilláris túlnövekedést látnak egy tüdőbiopsziás mintában. Ugyanakkor, csakúgy, mint a PVOD, a tüdőbiopszia gyakran túl nagy kockázatot jelent az előrehaladott pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek számára; arra kényszerítve az orvost, hogy ideiglenes diagnózist készítsen a PCH-ről.

bár a PCH és a PVOD eredeti leírása mindegyiket egyedi kóros állapotként azonosította, a két feltétel átfedésére vonatkozó bizonyítékok továbbra is felhalmozódnak. A bizonyíték magában foglalja a tüdőfunkciós tesztek nagyon hasonló eredményeit, a mellkasi CT-vizsgálatok hasonló rendellenességeit; és megfigyelések, hogy a PVOD és a PCH patológiás változásai gyakran ugyanabban a betegben léteznek. A PVOD-hoz hasonlóan az EIF2AK4 gén mutációi is kimutatták, hogy egyes családokban PCH-t okoznak. A PVOD-hoz hasonlóan a PAH-terápiák, mint például az epoprosztenol, a tüdőben a folyadék gyors felhalmozódását okozhatják (tüdőödéma). Jelenleg a tüdőtranszplantáció a leghatékonyabb terápia a PCH-ben szenvedő betegek számára; csakúgy, mint a PVOD esetében.