fő cikk: szív-és érrendszeri betegségek

a Raynaud-kór (RAY-NOZ) olyan érrendszeri rendellenesség, amely hideg hőmérsékletnek vagy pszichológiai stressznek kitéve befolyásolja a végtagok (ujjak, lábujjak, orr és fül) véráramlását. Nevét Maurice Raynaud (1834 – 1881) francia orvosról kapta, aki először 1862-ben írta le.

tünetek

a tünetek között számos ciklikus színváltozás szerepel:

1. hideg hőmérsékletnek kitéve az ujjak vagy lábujjak vérellátása, és egyes esetekben az orr vagy a fülcimpák jelentősen csökkentek; a bőr sápadtvá vagy fehérvé válik (úgynevezett sápadtság), hideg és zsibbad.
2. amikor az oxigénellátás kimerült, a bőr színe kékre vált (cianózisnak nevezik).
3. ezek az események epizodikusak, és amikor az epizód elmúlik, vagy a terület felmelegszik, a véráramlás visszatér, és a bőr színe először vörös lesz (rubor), majd vissza a normális állapotba, gyakran duzzanattal és bizsergéssel együtt.

mindhárom színváltozás megfigyelhető a klasszikus Raynaud-kórban. Azonban nem minden beteg látja az összes fent említett színváltozást minden epizódban, különösen az állapot enyhébb eseteiben. Úgy gondolják, hogy a tünetek a véráramlástól megfosztott területek reaktív hiperémiáinak tudhatók be.

betegség vs. jelenség

fontos megkülönböztetni a Raynaud-betegséget a Raynaud-jelenségtől. A Raynaud-kór e két formájának diagnosztizálása érdekében az orvos az ízületi gyulladás vagy vasculitis jeleit keresheti, és számos laboratóriumi vizsgálatot végezhet.

elsődleges Raynaud-kór (betegség)

Raynaud-kór vagy “elsődleges Raynaud-kór” diagnosztizálható, ha a tünetek idiopátiásak, Vagyis önmagukban fordulnak elő, nem pedig más betegségekkel összefüggésben. Egyesek az elsődleges Raynaud-kórra utalnak, mint “allergiás a hidegségre”. Gyakran alakul ki fiatal nőknél tizenéves korukban és korai felnőttkorban. Úgy gondolják, hogy az elsődleges Raynaud-kór legalább részben örökletes, bár specifikus géneket még nem azonosítottak.

másodlagos Raynaud-kór (jelenség)

fő cikk: Raynaud-jelenség

Raynaud-jelenség (RP), vagy “másodlagos Raynaud-kór”, számos más körülmény miatt másodlagosan fordul elő. A leggyakoribbak a kötőszöveti rendellenességek, mint például a szisztémás lupus erythematosus, ízületi gyulladás, scleroderma/szisztémás sclerosis/CREST szindróma. Az RP-vel gyakran összefüggő egyéb reumás betegségek közé tartozik a Rheumatoid Arthritis és a Sjogren-szindróma.

további okok közé tartozik az obstruktív artériás betegség és a carpalis alagút szindróma. A gyógyszerek, például a béta-blokkolók és az ergotamin szintén felelősek lehetnek.

a másodlagos Raynaud-kórban szenvedő betegeknél az alapbetegségükhöz kapcsolódó tünetek is lehetnek. Az RP a kezdeti tünet, amely a sclerodermában, bőr-és ízületi betegségben szenvedő betegek 70% – ánál jelentkezik.

a betegség formájával ellentétben ez a fajta Raynaud-kór szélsőséges esetekben az ujjhegyek nekrózisához vagy gangrénájához vezethet.

patofiziológia

a Raynaud-kór a hideg vagy érzelmi stresszre adott vazomotoros válaszok túlzása. Pontosabban, ez a szimpatikus idegrendszer hiperaktivációja, amely a perifériás erek extrém vazokonstrikcióját okozza, ami szöveti hipoxiához vezet. A Raynaud krónikus, visszatérő esetei a bőr, a bőr alatti szövetek és az izmok atrófiáját eredményezhetik. (Ritkán) fekélyt és ischaemiás gangrént is okozhat.

megelőzés

a Raynaud-kórban szenvedő betegeknek kesztyű és zokni viselésével melegen kell tartaniuk végtagjaikat. A betegeknek azt tanácsolják, hogy kerüljék a stresszes helyzeteket, a hideg tárgyak megérintését és a mesterségesen hideg környezetet, például a hűtött vagy erősen légkondicionált tereket. A betegeknek azt is javasoljuk, hogy kerüljék azokat a gyógyszereket és ételeket, amelyek összehúzhatják az ereket, például a dekongesztánsokat és a koffeintartalmú italokat, valamint a dohányzást.

kezelés

a betegség súlyossága enyhétől súlyosig terjed. Enyhe esetekben ez csak bosszúság lehet. A csuklón hőpántok és Kézmelegítők használhatók a kézbe áramló vér melegítésére. A súlyosabb esetek orvosi beavatkozást igényelhetnek a gangréna és az esetleges digitális amputáció kockázata miatt.

a Raynaud-kór kezelése magában foglalhatja az ereket tágító vényköteles gyógyszereket, például kalciumcsatorna-blokkolókat (nifedipin) vagy diltiazemet. A fluoxetin, a szelektív szerotonin újrafelvétel gátló és más antidepresszáns gyógyszerek csökkenthetik az epizódok gyakoriságát és súlyosságát.

a Raynaud enyhébb eseteit gyakran biofeedback vagy más technikák segítségével lehet kezelni, amelyek segítenek az akaratlan testfunkciók, például a bőr hőmérsékletének szabályozásában. Súlyos esetekben szimpatektómiás eljárás végezhető. Itt az idegeket, amelyek jelzik az ujjhegyek erek összehúzódását, műtéti úton vágják le. Az érintett területek mikrovaszkuláris műtéte egy másik lehetséges terápia.

Lásd még

• CREST szindróma
• vasospasmus
• Cryopedis

lábjegyzetek

• Raynaud-kór a healthatoz-ban.com
• mi a Raynaud-kór a Nemzeti Szív -, Tüdő-és Vérintézetben
• Raynaud-kór a Mayo Clinicnél
• Raynaud-jelenség a National Institute of Arthritis és mozgásszervi és bőrbetegségek

• sablon:YouTube
• sablon:YouTube
• sablon:YouTube

sablon:érrendszeri betegségek

Ez az oldal a Creative Commons licencelt tartalmát használja a Wikipédiából (szerzők megtekintése).