Scimitar, vagy pulmonalis venolobar, szindróma egy ritka, de jól ismert veleszületett kardiovaszkuláris hiba, amely magában foglalja a hypoplastic jobb tüdőartéria és a jobb tüdő, ami az elmozdulás a szív struktúrák a jobb hemithorax, anomális szisztémás artériás ellátás a jobb tüdő, és egy jellegzetesen ívelt anomális jobb pulmonalis véna, amely lefolyik az inferior vena cava és hasonlít az ívelt közel-keleti kard ” scimitar.”1,2 számos veleszületett mellkasi rendellenesség társul ehhez a részleges anomális pulmonalis vénás visszatéréshez.3

képalkotás, és különösen a mágneses rezonancia képalkotás eredményei egy 18 hónapos (11 kg testsúly) férfiban, ismert veleszületett jobb tüdő venolobar szindrómában, egyre gyakoribb cianotikus epizódokkal. A beteg 4 napos korában végzett mellkasröntgen és kontrasztanyagos komputertomográfia eredményei között szerepelt a jobb tüdő hypoplasia és a supradiaphragmatic inferior vena cava supradiaphragmatic vena cava-val történő részleges anomális pulmonalis vénás visszatérés (1. ábra). Az echokardiográfia azonosította a scimitar vénát és egy pitvari septum defektust. A szívmágneses rezonancia képalkotás, beleértve a 4 dimenziós áramlásérzékeny mágneses rezonancia képalkotást, megerősítette ezeket az eredményeket, de további kardiovaszkuláris rendellenességeket is azonosított, beleértve egy további részleges anomális pulmonalis vénás visszatérést a jobb felső tüdőből a felső vena cava-ba és egy anomális szisztémás artériát a felső hasi aortából a jobb alsó tüdőbe (2.ábra). Az áramlás további átfogó elemzése, a véráramlás mennyiségi meghatározása és a véráramlás irányának kimutatása minden elemzett érben megvalósítható volt.

a fejlett mágneses rezonancia képalkotási megközelítésekkel egyidejű anatómiai és funkcionális hemodinamikai képalkotás érhető el 4 dimenziós áramlásérzékeny szekvenciák, például PC-VIPR (fáziskontraszt nagymértékben alulmintázott izotróp vetítési rekonstrukció) alkalmazásával.4 PC-ViPR mágneses rezonancia képalkotást végeztek egy klinikai 1.5T Signa HDx MR rendszer (ge Medical Systems, Milwaukee, Wis) 8 elemből álló fázissoros szívtekerccsel és TwinSpeed gradiens teljesítménnyel “teljes” üzemmódban (gradienserősség=40 mT/m, maximális emelkedési idő=288 db). Az adatokat a szabad légzés során, légzési kapuzással szereztük be. A 4-dimenziós áramlási szekvencia (PC-VIPR)4 paramétereit a specifikus anatómiai igényekhez igazítottuk: Echo idő/ismétlési idő=3,08 / 9 ms; flip szög=10 62,5 kHz; sebesség-kódolási érzékenység=100 cm / s; látómező=256 256 mm; födémvastagság=14 cm; 3-dimenziós radiális akvizíciók 256 adatponttal a kiolvasási irányban; képtérfogat=256 656 140 Voxel; térbeli felbontás=1 1 1 1 mm3; és 12 időkeret szívciklusonként 137 bpm pulzusszám mellett. Az Offline képmegjelenítést Vitrea Advanced szoftverrel (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) és MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) végezték a kép szegmentálásához és morfológiájához (2. ábra; csak online Adatkiegészítő Movie I), amelyet később az ensight 9.0 (CEI, Apex, NC) segítségével az áramlás megjelenítésére és elemzésére szolgáló régiók meghatározására használtak; 3. ábra; csak online Adatkiegészítés Filmek I. és II).

a négydimenziós áramlási képalkotás nemcsak a szív-és érrendszeri morfológia elemzését teszi lehetővé, hanem kvantitatív áramlási paramétereket és véráramlási mintákat is biztosít egyetlen felvételből, ezáltal segítve az erek diagnosztizálását, azonosítását és jellemzését. A származtatott nagy felbontású angiogram izotrop térbeli felbontással ábrázolja a megváltozott kardiovaszkuláris anatómiát több részleges anomális pulmonalis vénás visszatérő vénával és a hipoplasztikus jobb tüdőartériával (8 mm átmérőjű, szemben a bal tüdőartéria 14 mm-jével) nagy részletességgel, intravénás kontrasztanyag nélkül (2.ábra; csak online Adatkiegészítő film I). Ezen túlmenően ezekkel a technikákkal a sebességmezők vizualizálhatók, és az áramlási sebességek, irányok és térfogatok bármely érdekes régióban elemezhetők a szkennelés után anélkül, hogy több 2 dimenziós felvásárlásra lenne szükség. Ebben a betegben az áramlás mennyiségi meghatározása 1,33 pulmonalis-szisztémás áramlási arányt (QP/QS) mutatott ki, a scimitar véna hozzájárulása az alsó vena cava-hoz 0,42 L/perc, a pitvari septum defektuson keresztüli bal-jobb sönt pedig 1,34 L/perc. A négydimenziós áramlás továbbá a jobb pitvari töltéshez és keverékhez való különböző hozzájárulásokat ábrázolta, amelyek kevésbé szervezettek voltak, mint korábban leírtuk.5

intervenciós eljárás vagy többszörös mágneses rezonancia-megszerzés nélkül a hemodinamika mélyreható vizualizálása a scimitar vénától a supradiaphragmatic inferior vena cava-n keresztül a jobb pitvarba egyértelműen elválasztható a felső vena cava-n és a pitvari septum defektuson keresztüli áramlástól (3.ábra; csak online Adatkiegészítő film II). Annak ellenére, hogy eddig korlátozott volt a rendelkezésre állása és a különböző klinikai standardok, beleértve az echokardiográfiát, a standard kardiovaszkuláris mágneses rezonancia képalkotást, a számítógépes tomográfiát és a katéter angiográfiát, az anatómiai és mennyiségi információk rendelkezésre állása egyetlen 5-10 perces felvételből különösen alkalmas lehet veleszületett kardiovaszkuláris rendellenességekkel küzdő gyermekek számára.

lábjegyzetek