Stomatocytosis
Sztomatociták (résszerű központi sápadtsággal rendelkező vörösvértestek)
a Sztomatocitózis a vörösvértestek ritka állapota, amelyben szájszerű vagy résszerű minta helyettesíti a sápadtság normál központi zónáját. Ezek a sejtek veleszületett és szerzett hemolitikus anémiával társulnak. A tünetek a vérszegénység következményei.
a Sztomatociták olyan vörösvérsejtek, amelyek központi résszel vagy sztómával rendelkeznek, a kör alakú sápadtság helyett, ha szárított keneteken vizsgálják; inkább egykávé, mint biconkáv, tálszerű megjelenést kölcsönözve nekik. Néhány sztomatocita megfigyelhető a normál egyénekből, valamint akut alkoholizmusban és hepatobiliáris betegségben szenvedő betegekből készített vérkenetekben. A sztomatociták nagy száma a vörösvértestek kation permeabilitásának Nagyon ritka örökletes rendellenességeivel jár, amelyek megnövekedett vagy csökkent vörösvértest-víztartalomhoz vezetnek.
az örökletes Stomatocytosis két különböző betegséget foglal magában: a xerocytosis vagy dehidratált örökletes stomatocytosis és a túlhidrált örökletes stomatocytosis. Mindkettő genetikai rendellenesség, elsősorban a vörösvértestek membránpermeabilitásának rendellenessége miatt monovalens kationok (Na+ és K+), ami a vörösvértestek víztartalmának megváltozását eredményezi. A kétértékű kationok és anionok mozgása normális. A tipikus vörösvértestek ismertek sztomatociták (szájjal jellemzett sejtek) jelennek meg a vérkenetvizsgálatban. A klinikai megnyilvánulás tünetmentestől súlyos hemolitikus vérszegénységig változhat. Az örökletes Stomatocytosis autoszomális domináns öröklődést mutat, és súlyos hemolitikus vérszegénységet okozhat az élet nagyon korai szakaszában.
hemolitikus anémia stomatocytosissal (40-60% – ig), emelkedett retikulocitaszámmal, emelkedett szérum bilirubinszinttel és csökkent szérum haptoglobin koncentrációval gyermekeknél vagy serdülőknél az örökletes stomatocytosis jellemző jellemzői.
Stomatocyták
a Stomatocyták különböző szerzett állapotokban fordultak elő, beleértve a neoplazmákat, a kardiovaszkuláris és krónikus májbetegségeket, az alkoholizmust és a gyógyszeres kezelést, amelyek közül néhányról ismert, hogy stomatocytogen in vitro. Ezen állapotok némelyikében a perifériás vérkenetben a sztomatociták százalékos aránya megközelítheti a 100% – ot. Ennek a megfigyelésnek a klinikai jelentősége azonban nem világos, mivel a sztomatociták a felsorolt állapotokkal rendelkező betegek többségében hiányoznak. Ezenkívül néhány sztomatocita megtalálható normál egyénekben (3-5%). A legkövetkezetesebb összefüggés a stomatocytosis és a súlyos alkoholfogyasztás.
a splenectomia bizonyos esetekben enyhíti a vérszegénységet.
A hemolitikus anémiával szerzett sztomatocitózis elsősorban a közelmúltbeli túlzott alkoholfogyasztás esetén fordul elő. A perifériás vér sztomatocitái és a hemolízis az alkohol megvonását követő 2 héten belül eltűnnek. Stomatocytosis thalassaemiában, neoplasztikus, kardiovaszkuláris vagy hepatobiliaris betegségben is megfigyelhető, beleértve az akut alkoholizmust, valamint bizonyos gyógyszerekkel történő kezelés során, amelyek közül néhányról ismert, hogy stomatocytogén in vitro.Patrick G. Gallagher; Faramarz Naeim; és Bertil Glader. Vörösvérsejt Membrán Rendellenességek. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780123838346000768
