Articles

Szisztémás SJ 6grens: több, mint Sicca-betegség

az SJ 6gren-szindróma (SS) egy szisztémás autoimmun betegség, amelyben az immunmediált gyulladás a szekréciós mirigy diszfunkcióját okozza, ami a fő nyálkahártya felületek szárazságához és a szervek szisztémás érintettségéhez vezet.1 a betegségnek nehezen kimondható neve van Henrik SJ Enterpren svéd szemész (1899-1986) miatt, aki 1933-as doktori disszertációjában leírta a betegség fő jellemzőit “zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.”Az SS oka ismeretlen, de úgy tűnik, hogy genetikai és környezeti tényezők játszanak szerepet. Amikor a tünetek egy korábban egészséges emberben jelentkeznek, a betegséget elsődleges SS (pSS) kategóriába sorolják. Amikor a sicca jellemzői egy másik szisztémás autoimmun betegséggel, leggyakrabban reumatoid artritisszel (RA), szisztémás szklerózissal (SSc) vagy szisztémás lupus erythematosusszal (SLE) társulnak, asszociált SS-ként osztályozzák; a pSS különféle szervspecifikus autoimmun betegségekkel is társulhat betegségek.

fedezze fel ezt a kérdést

2014.November

az SS elsősorban a fehér perimenopauzás nőket érinti, a nő:férfi arány közel 20:1. A betegség minden életkorban előfordulhat, de általában az élet negyedik-hatodik évtizedében kezdődik. Becslések szerint az Egyesült Államokban 2-4 millió embernek van SS – je, akik közül körülbelül 1 milliónak van megállapított diagnózisa.2 a legjobban elfogadott osztályozási kritériumokat alkalmazó legújabb tanulmányok (2002-es amerikai-európai) becslése szerint 10 000 emberre egy–kilenc eset fordul elő (0,01-0,09%), éves előfordulási gyakorisága pedig 4.2 eset/100 000 ember az Egyesült Államokban 3 differenciált klinikai és immunológiai expressziót jelentettek specifikus epidemiológiai alcsoportokra (férfiak, gyermekgyógyászati és idős betegek).