leírás

egy 42 éves nő, akinek kórtörténetében hypothyreosis és Addison-kór szerepel, akut légszomj, mellkasi fájdalom és száraz köhögés jelentkezik. A mellkasi fájdalom pleuritikus jellegű volt, és a hátba sugárzott. A fizikai vizsgálat során hipotenzív volt, vérnyomása 87/54 Hgmm volt. Pulzusszáma 95 / perc volt normál jugularis vénás nyomással. A légzőrendszer vizsgálata enyhe tachypnoét (RR 20) mutatott recsegés vagy sípolás nélkül. A mellkasröntgen nem volt figyelemre méltó. Az oxigéntelítettség 98% volt a légzés 24% oxigénszintje és az artériás vérgáz analízis pH-értéke 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa és HCO3 20,3 mmol/l volt. a fehérvérsejtszám 12,3 609/l, a C reaktív proteiné pedig 44 mg/l (normál tartomány 0-8). A biokémiai profil hyponatraemiát és hyperkalaemiát mutatott, ami mellékvese elégtelenségnek felel meg. Az echokardiogram nem volt figyelemre méltó. Mivel nem volt magyarázat a nehézlégzésére, CT pulmonalis angiogramot (ctpa) kaptunk. A CTPA nem mutatott tüdőembóliát, de jobb szubklavia véna szűkületet mutatott a kollaterális keringéssel (1.és 2. ábra). Ezen radiológiai eredmények alapján a jobb szubklavia véna obstrukciójának vagy mellkasi bemeneti szindrómájának (tis) diagnosztizálására került sor. A beteg tagadta a nyak vagy a kar fájdalmát, zsibbadását vagy bizsergését. Ebben az esetben a beteg megjelenése mellékes volt a TIS diagnózisához, és jól reagált az Addison-kór hátterében álló akut mellékvese-elégtelenség szteroidpótlására. Tizenkét hónappal a kezdeti bemutatás után betegünk tünetmentes maradt a TIS – től. A TIS-t egy vagy több neurovaszkuláris szerkezet, például a subclavia véna/artéria és a mellkasi bemeneti nyíláson áthaladó brachialis plexus összenyomódása jellemzi. Alcsoportokba sorolják az érintett neurológiai vagy érrendszeri struktúrák alapján. A TIS fő okai közé tartoznak a csontváz és a csont rendellenességek, mint például a nyaki borda, a lágyrész rendellenességek és a rossz testtartás és a gyenge izomtámogatás vékony nőknél. A TIS-nek különböző klinikai bemutatása lehet az érintett anatómiai struktúráktól függően. Az esetek több mint 90% – ában neurológiai tünetek jelentkeznek: fájdalom, paraesthesia vagy a felkar vagy a kéz gyengesége. Mivel a brachialis plexus alsó törzse gyakran érintett, a TIS a C8/T1 idegi érintettség tüneteként jelentkezik fájdalommal és paraesthesiával, amely az alkar ulnáris határát, valamint a kéz és az ujjak megfelelő területét érinti. A vaszkuláris prezentációk közé tartozik a Raynaud-jelenség, 1 csökkent felső végtagi impulzus bruittal a subclavia artéria felett és a kéz cianózisa az érintett oldalon. Az elektrofiziológiai vizsgálat akkor indokolt, ha vannak neurológiai tünetek, mint például fájdalom, paraesthesia vagy gyengeség, és a duplex ultrahang, CT, MRI T1 súlyozott szekvenciákkal és hagyományos angiográfia/venográfia formájában történő képalkotás megfelelő az olyan érrendszeri tünetek jelenlétében, mint a fájdalom, a cyanosis és az érintett végtag duzzanata. A TIS kezelése a beteg tüneteihez, valamint a neurológiai vagy érrendszeri kompresszió mértékéhez igazodik. A testmozgás és a fizikoterápia az ajánlott kezelés, különösen neurogén változatban. A műtéti dekompresszió a vaszkuláris TIS tüneteivel rendelkező betegek számára van fenntartva. Továbbá a műtét és az intraoperatív angioplasztika kombinációja biztonságos és hatékony stratégia a vénás TIS-ben, és csökkentheti a posztoperatív visszatérő trombózis előfordulását és a későbbi stent elhelyezésének szükségességét.2 a TIS prognózisa általában kedvező, és a műtéti beavatkozást követően 93% – os tüneti sikerességi arányról számoltak be a 3.hónapban és 73% – ról az 5. évben.3 bár a duplex Szonográfia és az MR képalkotás felbecsülhetetlen értékűek a vaszkuláris TIS diagnosztizálásában, 4 5 Ez az eset azt mutatja, hogy a ctpa hasznos lehet a szindróma diagnosztizálásában megfelelő klinikai kontextusban. A klinikusok a ctpa egyre növekvő rendelkezésre állása és használata miatt gyakrabban azonosíthatnak hasonló incidenseket.

tanulási pontok

• a mellkasi bemeneti szindróma (tis) CT pulmonalis angiogrammal diagnosztizálható.

• a TIS kezelése a neurológiai vagy érrendszeri kompresszió mértékétől és a kapcsolódó tünetek jelenlététől függ.