a diagnózis felállítása után a csecsemőt gyakran felveszik az újszülött intenzív osztályára (NICU). A prosztaglandin E1 nevű gyógyszer alkalmazható a ductus arteriosis nyitva tartására, hogy a vér a tüdőbe áramolhasson.

általában az ilyen állapotú betegek műtétet igényelnek. Ha a szív nem képes elegendő vért pumpálni a tüdőbe és a test többi részébe, az első műtétre leggyakrabban az élet első néhány napján kerül sor. Ebben az eljárásban egy mesterséges sönt kerül beillesztésre, hogy a vér a tüdőbe áramoljon. Bizonyos esetekben ez az első műtét nem szükséges.

utána a baba a legtöbb esetben hazamegy. A gyermeknek naponta egy vagy több gyógyszert kell szednie, és szorosan követnie kell egy gyermekkardiológust. Ez az orvos eldönti, mikor kell elvégezni a műtét második szakaszát.

a műtét következő szakaszát Glenn shunt vagy hemi-Fontan eljárásnak nevezik. Ez az eljárás összekapcsolja az oxigénszegény vért hordozó vénák felét a test felső feléből közvetlenül a tüdőartériába. A műtétet leggyakrabban akkor hajtják végre, amikor a gyermek 4-6 hónapos.

az I. és II. szakaszban a gyermek még mindig kéknek tűnhet (cianotikus).

szakasz III, Az utolsó lépés, az úgynevezett Fontan eljárás. A testből oxigénszegény vért hordozó vénák többi része közvetlenül a tüdőbe vezető tüdőartériához kapcsolódik. A bal kamrának most csak a testbe kell pumpálnia, nem a tüdőbe. Ezt a műtétet általában akkor hajtják végre, amikor a gyermek 18 hónaptól 3 évig tart. Az utolsó lépés után a baba bőre már nem kék.