A Myxofibrosarcoma nem gyakori lágyrészdaganat, jellemzően az idősek alsó végtagi övében jelentkezik. Ez egy rosszindulatú daganat, nagy a helyi kiújulás kockázata.

A myxofibrosarcoma szövettana

a Myxofibrosarcoma multinoduláris daganatként jelenik meg, változóan sejtes orsósejt proliferációval myxoid háttérben (1., 2. ábra). Sejtes atípia a nukleáris pleomorfizmussal és a megnagyobbodott hiperkromatikus magokkal legalább fókuszban látható (3.ábra). A jellemző tulajdonság a finom görbületi hajók jelenléte(4,5.

az osztályozás a cellularitás értelmezésén alapuló spektrumra esik.

• alacsony fokozat: Hipocelluláris, szilárd területek nélkül.
• közepes fokozat: myxoid fokozott cellularitással.
• magas fokú: szilárd tumor kiemelkedő pleomorfizmussal (6,7 ábra)

speciális foltok

általában az immunhisztokémia nem segít a myxofibrosarcomában, de pozitív a vimentinre, és néha gyengén pozitív a simaizom aktinra és a CD34-re.

myxofibrosarcoma variánsok

Epithelioid: sejtes területek morfológiailag epithelioid. Úgy viselkednek, mint a magas minőségű, és hajlamosak a fokozott helyi kiújulás és a metasztázis kockázatát.

differenciáldiagnózis

alacsony fokú fibromyxoid szarkóma: jellemzően paucicelluláris, váltakozó rostos és myxoid területekkel. A nukleáris pleomorfizmus enyhe vagy hiányzik.

Myxoid liposarcoma: ennek a tumornak lipoblasztjai vannak, és nincs jelentős pleomorfizmusa. A lipoblasztokon belüli vakuolok tiszták lesznek, szemben a myxofibrosarcomával, ahol a vakuolok általában finom myxoid anyagot tartalmaznak (pszeudolipoblasztok) (8,9.ábra). A genetika t(12;16) vagy t(12;22) transzlokációt mutat, míg az MDM2 gyakran negatív.

Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: Storiform minta CD34 pozitív immunfestéssel.

malignus rostos histiocytoma: ez az entitás úgy viselkedik, mint a magas fokú myxofibrosarcoma, és valószínűleg szinonimája.