Articles

Wallerian degeneráció és demielinizáció másodlagos neuronális és axonális degeneráció

absztrakt

definíciónkban alapvetően két oka van a Wallerian degenerációnak: neuronális sejthalál és axonális lézió. Meg kell jegyezni, hogy meghatározásunk a szokásosnál szélesebb, és nemcsak az akut axonális elváltozásokat foglalja magában, hanem bármilyen neuronális és axonális elváltozást is. A neuron teljes arborizációjának degenerációja axonjával és axonális ágaival elkerülhetetlenül követi a neuronális sejttest nekrózisát. Ilyenek például a neuronális sejttesteket és axonokat érintő degeneratív betegségek, mint például Friedreich-kór, olivopontocerebellar atrophia és ceroid lipofus cinosis. Az axon elváltozása, amely folytonosságának megszakadásához vezet, a disztális rész degenerációjához vezet, míg a proximális rész fennmarad. A disztális részben lévő mielin az axonális degeneráció következtében feloldódik, mivel a mielinhüvelyek integritása az életképes axonnal való folyamatos érintkezéstől függ. A megszakított ideg disztális részében bekövetkező változásokat szűkebb értelemben Wallerian degenerációnak nevezzük, miután Waller eredeti leírást adott azokról a változásokról, amelyeket a béka glossopharyngealis és hypoglossalis idegeinek 1850-es levágása után megfigyelt. Az axonok bármilyen elváltozását, amely megszakadáshoz vezet, valamint az idegsejttestek bármilyen elváltozását, amely a sejthalálhoz vezet, walleri degeneráció követi. A központi idegrendszerben gyakori okok az infarktus, a vérzés, a daganatok, valamint az idegrostok nyírásával járó fejsérülés. Minden fehérállomány-rendellenességben a walleri degeneráció végül szerepet játszik, mivel a mielinvesztést másodlagos axonális degeneráció követi, amelyet viszont az axonok disztális részeinek és mielinhüvelyeinek walleri degenerációja követ. Mint ilyen, a walleri degeneráció nem tekinthető elsősorban a mielint érintő betegségnek. Mindazonáltal a neuronális és axonális degeneráció miatt másodlagos demielinizációval járó walleri degenerációt itt minden rendellenesség összetevőjeként tárgyaljuk, és mivel MRI megjelenésük összetéveszthető az elsődleges fehérállomány-érzelmekkel. Ez különösen igaz akkor, ha az agykéreg és a neuronális sejttestek nincsenek hatással. Példa erre az idegrostok traumatikus nyírása, amely kétoldalú kiterjedt fehérállomány degenerációhoz vezethet, míg a kéreg figyelemre méltóan normális.