Panoramica

Nozioni di base di miosite

Miosite è il termine per le malattie che coinvolgono l’infiammazione muscolare cronica (“myo” significa muscolo e “itis” significa infiammazione).

“Miosite” si riferisce a diverse malattie tra cui polimiosite, dermatomiosite e miosite del corpo di inclusione.

Tutte le forme di miosite coinvolgono infiammazione muscolare cronica o persistente. Questa infiammazione muscolare provoca quasi sempre debolezza e meno spesso gonfiore e dolore dei muscoli. La miosite può colpire molte parti del corpo. A volte le articolazioni cuore polmoni intestino e la pelle può diventare infiammata.

Alcune forme di miosite come la dermatomiosite (“dermato” si riferisce alla pelle) provocano particolari eruzioni cutanee sulle nocche intorno agli occhi o talvolta in altre parti del corpo. Altre forme di miosite si verificano nei bambini. Alcune forme sono viste con altre malattie dei tessuti connettivi come il lupus o l’artrite reumatoide. Ancora altre forme possono verificarsi in persone con tumori. Raramente la miosite può verificarsi in una singola parte del corpo come un braccio, una gamba o solo i muscoli che muovono l’occhio.

Prognosi
Come altre malattie reumatiche, è improbabile che la miosite vada via da sola. Ma con un trattamento e una gestione adeguati queste malattie croniche possono essere portate sotto controllo.

Curabilità

Al momento non esiste una cura per la miosite. Una persona con miosite dovrà gestire la condizione e adattarsi ai cambiamenti che porta. Questo può comportare continuare a prendere la medicina e vedere un medico regolarmente. Può anche richiedere la modifica di alcune attività soprattutto durante i periodi di aumento del dolore e debolezza. Per la maggior parte delle persone con miosite, tuttavia, il trattamento della miosite è soddisfacente e può condurre una vita produttiva. La miosite è più grave se colpisce i muscoli respiratori il cuore è combinato con un tumore o se sono presenti alcuni autoanticorpi. Le persone con queste complicazioni dovranno essere monitorate ancora più da vicino dai loro medici.

Incidenza

La miosite è una malattia rara. Negli Stati Uniti si stima che ogni anno da cinque a 10 su ogni milione di persone ottengano una delle forme di miosite.

Sebbene la miosite possa colpire persone di qualsiasi età, la maggior parte dei bambini che contraggono la malattia ha un’età compresa tra i cinque ei 15 anni e la maggior parte degli adulti tra i 30 ei 60 anni. Come molte altre malattie infiammatorie, la maggior parte delle forme di miosite attacca più donne che uomini. L’eccezione è la miosite del corpo di inclusione una forma di miosite in cui i fori chiamati corpi di inclusione si sviluppano nelle fibre muscolari. Questa forma colpisce più uomini che donne.

Sintomi

Non sappiamo cosa causa la miosite. Ma poiché la miosite ha molte forme probabilmente ha molte cause. Alcuni scienziati pensano che i risultati miosite quando una persona con un certo background genetico è esposto a particolari sostanze chimiche virus o altri agenti infettivi.

Qualunque cosa inneschi queste malattie provoca anche anomalie nel sistema immunitario. Il sistema immunitario è costituito da gruppi di cellule chiamate linfociti che circolano in tutto il corpo. Nelle persone sane questi linfociti agiscono come una forza di difesa che produce sostanze che attaccano virus batteri e altri agenti di malattia. Ma in molte persone con miosite c’è un’anomalia nel sistema immunitario che si traduce nella produzione di proteine chiamate autoanticorpi. Gli autoanticorpi e alcuni linfociti si rivolgono contro i tessuti del corpo e possono causare danni.

Poiché le malattie associate agli autoanticorpi sono chiamate malattie autoimmuni, molti medici considerano la miosite una malattia autoimmune. Alcuni autoanticorpi trovati nelle persone con miosite si trovano in altre malattie autoimmuni, ma alcuni speciali si trovano solo nelle persone con miosite. Questi sono chiamati autoanticorpi specifici della miosite. Sembrano essere utili per aiutare i medici a prevedere i problemi che alcune persone potrebbero sviluppare e come potrebbero rispondere al trattamento.

Diagnosi

Poiché la miosite assomiglia molto a molte altre malattie e differisce così tanto da persona a persona può essere difficile da diagnosticare.

Il medico potrebbe dover eseguire molti test e vedere molte volte prima di decidere su una diagnosi di miosite. Spesso è necessario che il medico di base ti mandi da uno specialista di artrite. Può anche essere indicata la consultazione con un neurologo specializzato in disturbi del sistema nervoso.

Durante il processo di raggiungimento di una diagnosi il medico chiederà una serie di domande sui problemi che si verificano ed eseguirà un esame fisico. Ci sono esami del sangue che possono essere fatti tra cui alcuni per autoanticorpi ed enzimi muscolari. Uno dei più utili è un esame del sangue per un enzima muscolare chiamato creatina chinasi o CK. Nella maggior parte delle persone con miosite attiva il livello di CK nel sangue è anormalmente alto. Il livello di CK tende a salire con l’aumento dell’attività della malattia di miosite e tende a scendere man mano che la miosite migliora.

Un’altra procedura molto utile nella diagnosi di miosite è un elettromiogramma (EMG). Un EMG misura il modello elettrico dei muscoli proprio come un elettrocardiogramma (ECG) misura il modello elettrico del cuore.

Il medico probabilmente richiederà anche che venga eseguita una biopsia muscolare. Questa è la rimozione di un piccolo pezzo di muscolo per la colorazione e l’esame con un microscopio. La biopsia muscolare mostra al medico se e come le fibre muscolari sono danneggiate.

Trattamento

Esistono molte forme di trattamento per la miosite, ma la maggior parte include farmaci, terapia fisica e riposo.

Il trattamento varierà da persona a persona e cambierà nel tempo in una singola persona. La terapia specifica raccomandata dal medico dipenderà dalla gravità e dal tipo di problemi dalla presenza di altre condizioni mediche e dalle reazioni avverse alla precedente terapia.

Esercizio e terapia

Una terapia fisica o un programma di esercizi è una parte importante del trattamento della miosite e può aiutare a migliorare la forza muscolare. Tuttavia non si dovrebbe iniziare l’esercizio fisico vigoroso fino a quando il trattamento farmacologico ha effetto. Nelle prime fasi del trattamento della miosite le fibre muscolari sono fragili e potrebbero essere ulteriormente danneggiate da tali esercizi. L’esame fisico e i test di laboratorio aiuteranno il medico a determinare il momento appropriato per iniziare un programma di esercizi.

Ma anche quando un intenso esercizio fisico non è raccomandato è importante prevenire la perdita di flessibilità delle braccia gambe e altre parti del corpo facendo gamma di movimento stretching delle articolazioni e dei muscoli. Altre attività di terapia fisica possono variare da semplici esercizi a casa a sessioni formali con un professionista della salute appositamente addestrato. Possono anche includere vasche idromassaggio calore e massaggi delicati o terapie simili. Come si ottiene meglio il programma di terapia fisica sarà regolato di conseguenza con esercizi più vigorosi. Esercizio in piscine può essere molto utile per ripristinare la funzione muscolare alla normalità.

Ottenere un riposo adeguato è un altro aspetto importante della gestione della miosite. Durante i periodi di maggiore debolezza muscolare è necessario prendere frequenti pause durante il giorno e limitare la propria attività a un livello tollerabile. Se sei impiegato devi discutere la tua situazione con colleghi, supervisori e medici per sviluppare un piano di lavoro per accogliere la tua malattia. Quando la tua miosite è attiva, dovresti ridurre al minimo una forte attività fisica e la tua giornata lavorativa dovrebbe includere pause di riposo. Più attività può essere intrapresa e saranno necessarie meno pause di riposo man mano che la tua condizione migliora, ma devi evitare di esagerare con l’attività al primo segno di miglioramento. Il medico e il fisioterapista possono aiutare a decidere il corretto equilibrio tra riposo e attività in ogni fase della miosite.

Farmaci

Corticosteroidi

I farmaci più efficaci nel trattamento della miosite sono i corticosteroidi. Questi farmaci sono legati agli ormoni prodotti naturalmente nel corpo. I corticosteroidi sono potenti e possono avere gravi effetti collaterali. Alcuni di questi effetti collaterali includono:

• guadagno di peso
• arrotondamento del viso
• facile formazione di ecchimosi
• assottigliamento delle ossa
• depressione
• alta pressione sanguigna
• cataratta
• diabete
• aumento del rischio di infezione
• raramente sanguinamento dello stomaco
• necrosi avascolare artrite come condizione che più comunemente colpisce i fianchi e le spalle possono essere trattati con la sostituzione totale dell’anca o sostituzione totale della spalla

Se si prendono corticosteroidi, si dovrebbe essere attentamente monitorata dal medico e deve segnalare eventuali nuovi problemi di salute per il medico.

Chiunque prenda corticosteroidi deve essere consapevole di diverse precauzioni. Durante tale terapia il corpo rallenta o interrompe la propria produzione naturale di steroidi. Per questo motivo, ogni volta che la dose deve essere abbassata, il medico ridurrà gradualmente il livello di steroidi che sta assumendo per un periodo di settimane o mesi. Durante questo periodo il tuo corpo aumenterà gradualmente la propria produzione di corticosteroidi. Non decida mai da solo di interrompere o ridurre drasticamente la quantità di prednisone o di altri corticosteroidi che sta assumendo anche se si sente bene. Gravi problemi di salute potrebbero causare se lo fai! Si consiglia di indossare un braccialetto di avviso medico che dice che sta assumendo corticosteroidi.

Se hai assunto corticosteroidi per un lungo periodo, assicurati di discutere i tuoi farmaci con tutti i medici e i dentisti che ti trattano. Qualsiasi situazione che pone lo stress supplementare sul vostro corpo, come la chirurgia o il lavoro dentale maggiore può richiedere livelli più elevati di corticosteroidi che si sarà in grado di produrre. Ciò può richiedere che il dosaggio del corticosteroide sia aumentato temporaneamente durante tali periodi stressanti.

Il corticosteroide più comunemente usato per la miosite è il prednisone. Se la miosite è grave il medico può prescrivere dosi abbastanza elevate di corticosteroidi. Questo può essere fatto dando prednisone come pillole da assumere per via orale o in forma liquida dato attraverso un tubo di plastica che entra in una vena (per via endovenosa). Si può richiedere diverse settimane o mesi per voi a notare il miglioramento, anche se si può essere sempre meglio senza rendersene conto. Durante il trattamento della miosite il medico ripeterà gli esami del sangue per gli enzimi muscolari per osservare i segni di progresso. Spesso l’enzima muscolare CK inizierà a tornare alla normalità prima di notare qualsiasi miglioramento.

Dopo che la sua forza è migliorata, il medico probabilmente inizierà lentamente a ridurre la dose di prednisone a un livello più basso che potrebbe rimanere lo stesso per un lungo periodo di tempo. Se la miosite è sotto buon controllo il medico può eventualmente essere in grado di togliere prednisone completamente almeno per un tempo.

Immunosoppressori

Potrebbe non rispondere alla terapia con prednisone da solo. Il medico può quindi prescrivere sia prednisone e un farmaco che sopprime il sistema immunitario. Tali farmaci sono chiamati immunosoppressori e quelli più comuni utilizzati nella miosite sono metotrexato e azatioprina. Gli immunosoppressori rallentano il sistema immunitario riducendo la sua capacità di attaccare le infezioni e attaccare il tessuto sano in persone con malattia autoimmune.

I farmaci immunosoppressori sono agenti potenti e possono causare effetti collaterali. Se sta assumendo questi farmaci consultare il medico regolarmente in modo che lui o lei può controllare per eventuali effetti collaterali e diminuire il dosaggio del farmaco, se necessario. Il medico può richiedere una consultazione continua con uno specialista di artrite quando il trattamento include l’uso di farmaci immunosoppressori.

Se uno qualsiasi di questi effetti collaterali contattate vostro medico curante

• mal di stomaco
• perdita di appetito
• piaghe della bocca
• la perdita di capelli
• eruzione cutanea
• la febbre
• brividi
• il sangue nelle urine
• diarrea
• mancati periodi mestruali

Attenzione: il Metotrexato può causare difetti di nascita. Le donne su metotrexato devono andare fuori il loro farmaco durante la gravidanza e per diversi mesi prima di una gravidanza pianificata! Il metotrexato non deve essere assunto da persone che hanno gravi malattie ai reni o al fegato o che bevono alcolici.

Ricerca sulle condizioni

I ricercatori stanno facendo qualche progresso nella comprensione di ciò che accade nella miosite e di ciò che va storto con il sistema immunitario. Attualmente credono che le fibre muscolari in alcune persone con miosite siano danneggiate da un gruppo di cellule chiamate linfociti che costituiscono parte del sistema immunitario. I ricercatori stanno anche studiando la possibilità che alcuni autoanticorpi possano viaggiare attraverso il sangue e causare danni al muscolo. Altri ricercatori stanno studiando quante diverse forme di miosite esistono e come sono diverse l’una dall’altra nella loro causa e trattamento.

Mentre gli scienziati si avvicinano alla comprensione del processo che porta al danno muscolare nelle diverse forme di miosite, possono sperare di trovare nuovi modi per fermare le azioni dannose. Con il progresso scientifico che è stato fatto negli ultimi anni le persone con miosite hanno motivo di condividere questa speranza.

La ricerca contiene la chiave per modi migliori per prevenire diagnosticare e controllare la miosite.

Credits

Parte di questo materiale può anche essere disponibile in una brochure Arthritis Foundation.