診断が行われると、赤ちゃんは新生児集中治療室（NICU）に入院することがよくあります。 プロスタグランジンE1と呼ばれる薬が血が肺に循環できるように管のarteriosisを開いた保つのに使用されるかもしれません。

一般的に、この状態の患者は手術を必要とする。 心臓が肺や体の残りの部分に十分な血液を送り出すことができない場合、最初の手術は人生の最初の数日以内に最も頻繁に行われます。 この手順では、人工シャントを挿入して血液を肺に流し続けます。 場合によっては、この最初の手術は必要ありません。その後、ほとんどの場合、赤ちゃんは家に帰ります。

その後、赤ちゃんは家に帰ります。

子供は1つ以上の毎日の薬を服用し、小児心臓病専門医に密接に従う必要があります。 この医師は、手術の第二段階をいつ行うべきかを決定します。

手術の次の段階は、Glenn shuntまたはhemi-Fontanプロシージャと呼ばれます。 この手順は、体の上半分から酸素不足の血液を運ぶ静脈の半分を肺動脈に直接接続します。 手術は、ほとんどの場合、子供が4-6ヶ月の間に行われます。

ステージIおよびIIの間、子供はまだ青色（チアノーゼ）に見えることがあります。

ステージIII、最後のステップは、フォンタン手順と呼ばれています。 体から酸素不足の血液を運ぶ静脈の残りの部分は、肺につながる肺動脈に直接接続されています。 左心室は今、肺ではなく体にポンプを送るだけです。 この手術は、通常、子供が18ヶ月から3歳のときに行われます。 この最後のステップの後、赤ちゃんの肌はもはや青ではありません。