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全身性シェーグレン:シッカ病よりも

シェーグレン症候群(SS)は、免疫媒介性炎症が分泌腺機能障害を引き起こし、主粘膜表面の乾燥および全身器官の関与につながる全身性自己免疫疾患である。1この疾患は、スウェーデンの眼科医Henrik Sjögren(1899-1986)が1933年の博士論文”Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca”で主な疾患の特徴を記述したため、発音が難しい名前を持っています。”SSの原因は不明ですが、遺伝的要因や環境要因が役割を果たしているようです。 以前に健康な人に症状が現れると、この疾患は原発性SS(pSS)として分類されます。 Siccaの特徴が他の全身性自己免疫疾患、最も一般的には関節リウマチ(RA)、全身性硬化症(SSc)、または全身性エリテマトーデス(SLE)と関連している場合、それは関連するSSとして分類されます;pSSはまた、様々な臓器特異的自己免疫疾患と関連している可能性があります。

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November2014

SSは主に女性:男性比がほぼ20:1の白い閉経周辺女性に影響を与えます。 この疾患は、すべての年齢で発生する可能性がありますが、典型的には、人生の第四から第六十年にその発症を持っています。 米国では推定2-4万人がSSを持っており、そのうち約1万人が確立された診断を受けている。2最もよく受け入れられた分類基準(2002年のアメリカ-ヨーロッパ)を用いた最近の研究では、10,000人あたり1-9例(0.01–0.09%)の有病率と4の年間発生率を推定している。2症例/米国で100,000人3特定の疫学的サブセット(男性、小児および高齢患者)について、差別化された臨床および免疫学的発現が報告されている。