前頭側頭葉変性は、現在、三つの症候群変異体と関連しています。 言語および言語の障害は、三つの変異体のうちの二つで顕著に現れ、左側前頭側頭萎縮と関連している。 これらの症候群の詳細な特徴は、主に右大脳半球に影響を与える前頭側頭葉変性に関する情報の相対的な不足とは対照的である。 本研究の目的は、非対称、主に右側、側頭葉萎縮に関連付けられている臨床プロファイルを識別することでした。 Ｍｒｉスキャンの盲検視覚評価に基づいて，優勢な右側頭葉萎縮を有する二十人の患者を同定した。 右側頭葉萎縮の重症度は、全体の側頭葉、扁桃体および海馬の体積分析を用いて定量化した。 認知機能、行動および人格変化のプロファイルは、各患者について得られた。 萎縮のパターンと臨床的特徴を意味性痴呆および優勢な左側側頭葉萎縮を有する患者群で観察されたものと比較した。 右側頭葉萎縮群における平均右側頭葉容積は37％減少し、平均左側頭葉容積は19％減少した。 右海馬および右扁桃体の著しい萎縮があり、平均体積はそれぞれ41および51％減少した（左海馬および扁桃体体積はそれぞれ18および33％減少した）。 最も顕著な認知障害は、エピソード記憶の障害および迷子であった。 Ｐｒｏｓｏｐａｇｎｏｓｉａは右側頭葉萎縮症患者の症状であった。 これらの患者はまた社会的なdisinhibition、不況および積極的な行動を含むいろいろな行動の徴候を示しました。 右側頭葉萎縮患者群では，ほぼすべての行動障害がセマンティック痴呆群よりも多かった。 右側頭葉萎縮患者群に特異的な症状は，過宗教，視覚幻覚およびクロスモーダル感覚経験を含んでいた。 優勢な右側頭葉萎縮に関連する臨床的特徴の組み合わせは，前頭葉および側頭葉の焦点変性に関連する他の症候群に関連するものとは有意に異なり，したがって，この右側頭変異体は前頭側頭葉変性の別の症候群変異体と考えるべきであると提案されている。