物理的蕁麻疹

物理的蕁麻疹は、様々な物理的刺激に応答してwhealsが発生する障害のグループです。35,36これらはdermographismおよび圧力、コリン作動性、aquagenic、太陽を含んでいます（Chを見て下さい。 19）、および冷たい蕁麻疹。 Dermographismおよびコリン作動性蕁麻疹はかなり共通です;冷たい蕁麻疹はより少なく共通であり、物理的な蕁麻疹の他のパターンは比較的まれです。

皮膚造影（dermatographism）は、部位で正確に起こり、皮膚をしっかり撫でてから数秒以内に紅斑の周囲の領域との急激に局在化した浮腫性または喘鳴反応によ 20.8). ウィールは、発症後約6分で最大の大きさおよび強度である傾向があり、約15分間持続する。 ルイスの三重応答として知られているこの一般的な現象は、乳児によく見られ、小児の約50％に発生し、青年または成人の約1％にしか認められない。

圧力蕁麻疹は、じんましんの発症または衣服、宝飾品、体重負担などの局所的な圧力の後に血管浮腫をシミュレートするより深い腫脹を特徴とする皮膚造影の変種である。37反応は掻痒ではなく痛みを伴うことが多く、圧力の直後に起こることがあり、より一般的には4-6時間の遅延”遅延圧力蕁麻疹”37この外観の遅延のため、患者は頻繁に障害の原因を理解することができない。 手のひらと靴底が最も一般的に関与しています。 患者は抗ヒスタミン薬療法に不完全に答えます; 何人かの患者はロイコトリエンの反対者、montelukastに答えました。38

蕁麻疹を有する個体の5-7％に発生するコリン作動性蕁麻疹（micropapular蕁麻疹）は、非常に特徴的なタイプである。39それは通常青年期に始まり、熱、労作、または感情的ストレスに関連しています。 コリン作動性蕁麻疹は、特に、紅斑の周囲領域の有無にかかわらず、直径1-3mmの別個の丘疹からなる体幹および腕上の一般化された発疹を特徴とす 20.9). Whealsは発汗が始まった後最初に数分以内に現われ、練習誘発のbronchospasm、頭痛、胃腸不快および失神と一緒に伴われるかもしれません。 噴火の持続時間は30分から数時間まで変化し、エピソードの後、約24時間の不応期が続く。

アセチルコリンは、ウィール形成の病態メカニズムに関与すると考えられているが、自分の汗に対する即時型の皮膚応答、およびあまり一般的ではない、正の自己血清皮膚試験（ASST、上記参照）が最近記載されている。彼らの自身の汗に反応する40人の患者は通常コリン作動性蕁麻疹および肯定的なASSTのテストのそれらの個人が衛星whealsなしで濾胞ベースのプロセスを示 コリン作動性蕁麻疹が起これば、条件は月から年の期間の間再発するかもしれ自発の改善および解決の方に傾向があります。 治療は、全身性抗ヒスタミン薬、特にシプロヘプタジン、ヒドロキシジン、およびセチリジンなどの非鎮静性抗ヒスタミン薬で構成されています。; そして熱、余分な努力および興奮の回避可能な限り。

コリン作動性蕁麻疹に似た疾患であるAquagenic蕁麻疹は、青年期に最も頻繁に起こり、周囲の紅斑を伴う小さな、激しく掻痒性の、濾胞周囲丘疹性のwhealsを特徴とする（fig. 20.10). 手のひらと靴底は免れています。 障害は、（温度に関係なく）水や汗との接触によって沈殿させます。 運動および他のコリン作動性因子は、この障害を沈殿させない。 患者は不利な反作用なしで水を飲むことができます。 抗ヒスタミン薬はしばしば反応性を改善するが、それを完全に抑制するわけではない。

冷たい蕁麻疹は慢性蕁麻疹のおよそ3%を占め、6か月若い幼児で文書化されました。 局所性または全身性蕁麻疹を特徴とし、時には血管浮腫またはアナフィラキシーを伴い、冷たい空気または水に曝されてから数分または数時間以内に発 蕁麻疹は、寒さと接触している皮膚の領域に限定されてもよく（軽度の場合）、一般化されてもよいが、全身徴候はない。 非常に敏感な個人では、それは水液浸の呼吸か心血管の妥協と、特に関連付けられるかもしれません。 その結果、低血圧、時には失神、意識喪失、溺死が起こります。41鼻づまり、咳、呼吸困難などの呼吸徴候、および唇の腫脹、口腔粘膜の腫脹、嚥下障害、および腹部痙攣などの口腔または胃腸症状が生じることがある。 液体または食品（特に唇の腫れ）を冷却するために口腔咽頭反応を経験する患者は、全身反応の発症のリスクが高い。

小児および青年の冷たい蕁麻疹は通常獲得され、女児でより頻繁に起こり、しばしば突然現れる。 アナフィラキシーは、提示時に最大30％で記載されている。42症状が発症すると、それらは一般的に短命であり、再発は通常、数ヶ月または数年後に消えます。 冷たい蕁麻疹の二次形態はまた冷たいhemolysinおよび冷たいagglutininシンドロームと関連付けられるかもしれません。 一般的に成人に見られるこれらの形態は、レイノー現象、アクロシアノーシス、および皮膚潰瘍を引き起こす。 かゆみ、紅斑、紫斑、非定型レイノー現象、および潰瘍によって現れる寒冷蕁麻疹のいくつかの症例は、クリオグロブリンによるものである（下記およびCh. 21). 寒冷蕁麻疹は、CIAS1の突然変異に起因する常染色体優性障害である家族性寒冷自己炎症症候群の症状であることはめったにない（Ch. 25). 前者の障害は、出生時に存在するか、または幼児期に最初に発生することがありますが、通常は幼児期に発症します。 それは、蕁麻疹または丘疹の噴火、発熱、悪寒、関節痛、および時には頭痛、倦怠感、筋肉の圧痛、および有意な白血球増加症を特徴とする。 患者は、より一般的に、掻痒よりも燃焼または刺すようなことを訴える。 家族性の冷たい蕁麻疹への傾向が生命の間一般に持続するが、重大度は年齢の進歩と減るかもしれません。 蕁麻疹反応は、通常、一般化された体の冷却によって誘発され、冷水よりも冷たい空気中でより頻繁に誘発される。 それは一般的に数時間の潜伏期間の後に発症し、一度発症すると、最大48時間持続する可能性がある。 寒冷蕁麻疹は、寒さの中で運動している間にコリン性蕁麻疹が発生する寒冷誘発性コリン性蕁麻疹と区別されるべきである。

寒冷蕁麻疹の診断には、慎重な病歴と他の可能性のある病因の調査が必要です。 診断は少なくとも10分の取り外しの後で観察の2-10分の期間の角氷のローカル適用による印の再生によって確認されるかもしれません。 このテストのための最もよい区域は表面、首および特に腕です（Fig. 20.11). 何人かの患者は氷に答えませんが、ボディの冷水か一般化された冷却に答えます。 臨界温度閾値試験は、疾患の重症度および活性との逆の関係を示し、これは治療の重症度および影響の両方を評価するのに有用であり得る。冷たい誘発されたコリン作動性蕁麻疹の43人は否定的な氷の立方体のテストを示します。 即時のice cubeテストはまた家族性の冷たいautoinflammatoryシンドロームと否定的でありがちです。 根底にある障害は小児ではまれである。 Cryoglobulinemia、cryofibrinogenemiaおよび冷たいagglutininsはすべて大人で、特に報告され、必要な混合されたcryoglobulinemia、肝炎、自己免疫疾患、またはリンパ腫の根本的な診断を反映できます。 冷たい蕁麻疹はまた、感染性疾患（トキソプラズマ症、エプスタイン–バーウイルス、ヘリコバクター-ピロリ、c型肝炎、およびHIV）と関連している可能性があります。 自己免疫疾患、特にエリテマトーデスまたはセリアック病も関連している可能性がある。44

冷たい蕁麻疹、特に重度または広範な蕁麻疹反応を有する患者は、エピネフリンを運び、冷たい水で泳いだり入浴したりするときに意識喪失後に溺死する危険性に注意する必要がある。 冷たい蕁麻疹の処置は抗ヒスタミン薬、特に非sedating H1遮断薬の経口投与によって鎮静の抗ヒスタミンcyproheptadineがまた冷たい蕁麻疹のために特に有用であり、ロイコトリエンの受容器の反対者がadjunctively使用されたが、助けられます。 非鎮静性抗ヒスタミン薬の投与量を標準投与量の4倍に増加させると、有害事象の増加なしに追加の利益（標準投与対）が示されている。45全身性抗ヒスタミン薬に反応せず、IgEレベルが上昇している患者には、オマリズマブによる治療が有用である可能性がある。46寒さへの脱感作は、現在ほとんど行われていない代替であり、四肢は、暴露時間が徐々に増加し、数週間または数ヶ月にわたる温度の低下を伴って、1日5-10分間冷水中で徐々に冷却される。 この処置は規則的に有効ではないし、全身の反作用の危険を最小にするために慎重にされなければなりません。 自己炎症症候群の症状としての冷たい蕁麻疹を有する患者は、しばしば応答のためにアナキンラを必要とする。47,48