Articles

皮内結節性筋膜炎:24例のシリーズで分析されたまれな病変

結節性筋膜炎は、通常、上肢、体幹、および若年成人の頭頸部の皮下組織で発生する良性筋線維芽細胞増殖であり、主に真皮内で発生することは広く認識されていない。 ここでは、consultファイルから取得した皮内結節性筋膜炎の24例のシリーズの臨床病理学的および免疫組織化学的特徴を検討した。 臨床フォローアップは、医療記録および参照医師から得られた。 フォーティーン患者は女性であり、10人は男性であり、年齢は8歳から77歳(平均27.5歳、中央値22.5歳)であった。 ほとんどの患者は急速に成長している痛みのない孤独な塊を提示した。 肉眼的には、病変は固体、結節性、ゴム状、またはしっかりしていた(平均サイズ1.96cmおよび中央値1.3cm)。 四肢には37.5%、胴体には9例(37.5%)、頭頸部には6例(25%)が発生した。 すべての腫瘍は主に真皮に位置し、十分に外接されたが、カプセル化されていなかった。 ある症例ではマージンが定義されていなかった。 表皮は11例で潰瘍化した。 すべての腫ようは,細胞学的に当たり障りのない均一なふっくらした紡錘形細胞で構成されており,細長い先細りの核,小胞クロマチン,小さな核小体,および淡く好酸球性細胞質であり,有意な細胞学的異型または多形性はなかった。 これらの細胞は,血管外赤血球と散在リンパ球を含む病巣状微小嚢胞性粘液様間質内の短い交差束に配置されていた。 有糸分裂は1から6までの10の高出力フィールド(平均2.5)の範囲であった。 全例で平滑筋アクチンがびまん性に陽性であった。 唯一の腫瘍は局所的に”再発”した。 病変は転移しなかった。 要約すると、皮内結節性筋膜炎は、若年成人の四肢および体幹に最も一般的に起こり、従来の部位で結節性筋膜炎に類似した形態学的特徴を示し、肉腫と混同すべきではない。