説明

甲状腺機能低下症とアディソン病の病歴を持つ42歳の女性は、息切れ、胸痛および乾 胸痛は本質的に胸膜炎であり、背中に放射された。 身体検査では、彼女は87/54mm hgの血圧で低血圧であった。 彼女の脈拍数は正常な頸静脈圧で95/分であった。 呼吸器系の検査は、任意のパチパチや喘鳴のない軽度の頻呼吸（RR20）を明らかにした。 胸部ｘ線写真は目立たなかった。 酸素飽和度は98％呼吸24％酸素であり、動脈血ガス分析はpH7.36、po2 13.5kPa、pco2 4.4kPaおよびHCO3 20.3mmol/lを示した。 生化学的プロファイルは低ナトリウム血症と高カリウム血症を示し，副腎不全と一致した。 心エコー図は目立たなかった。 呼吸困難の説明がなかったため，ＣＴ肺血管造影（ＣＴＰＡ）を得た。 CTPAは肺塞栓を示さなかったが、側副循環を伴う右鎖骨下静脈狭窄を示した（図1および図2）。 これらのｘ線所見から，右鎖骨下静脈閉塞または胸部入口症候群（ＴＩＳ）と診断した。 患者は首または腕の痛み、しびれ、またはうずきを否定した。 本症例はＴｉｓの診断に付随しており，アジソン病を背景とした急性副腎不全に対するステロイド置換に良好に反応した。 最初の提示から十二ヶ月後、私たちの患者はTISから無症候性のままでした。 ＴＩＳは、胸部入口を横断する鎖骨下静脈／動脈および上腕神経叢のような神経血管構造の１つまたは複数の圧迫によって特徴付けられる。 それは、関与する神経学的または血管構造に基づいてサブグループに分類される。 TISの主な原因には、頸部肋骨などの骨格および骨の異常、軟部組織の異常、薄い女性の姿勢不良および筋肉の弱いサポートが含まれます。 TISは、関与する解剖学的構造に応じて様々な臨床的提示を有することができる。 症例の90％以上が、上腕または手の痛み、知覚異常または衰弱の神経学的症状を呈する。 上腕神経叢の下部幹が頻繁に影響を受けるため、TISは、手および指の対応する領域とともに前腕の尺骨境界に影響を及ぼす痛みおよび知覚異常を伴うC8/T1神経関与の症状として現れる。 血管の提示には、レイノー現象、鎖骨下動脈の上にブリュットを伴う上肢のパルスの減少、および罹患側の手のチアノーゼが含まれる。 電気生理学的評価は苦痛のような神経学的な徴候があれば示されます、paraesthesiaまたは弱さおよび二重超音波、Ct、T1によって重くされる順序のMRIおよび慣習的な血管造影/venographyの形でイメージ投射は影響を受けた先端の苦痛、チアノーゼおよび膨張のような管の徴候の存在下で適切です。 TISの管理は、患者の症状および神経学的または血管圧迫の程度に応じて調整される。 運動および理学療法は、特に神経原性変異体において推奨される治療法である。 外科的減圧は、血管TISの症状を有する患者のために予約されている。 さらに、術中血管形成術と手術の組み合わせは、静脈TISにおける安全かつ効果的な戦略であり、術後再発血栓症の発生率を減少させ、その後のステント2TISの予後は一般的に良好であり、3ヶ月で93％、5年で73％の症候性成功率が外科的介入後に報告されている。3二重超音波検査およびMRイメージングは血管TISの診断に非常に貴重であるが、4 5この症例は、CTPAが適切な臨床的文脈におけるこの症候群の診断に有益であり得ることを示している。 臨床医はCTPAの増加する供給そして使用の点から見て同じような偶発的なケースをより頻繁に識別するかもしれません。

div