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粘液線維肉腫は、典型的には高齢者の下肢ガードルに提示する珍しい軟部組織腫瘍である。 これは、局所再発のリスクが高い悪性腫瘍です。

粘液線維肉腫の組織学

粘液線維肉腫は多結節性腫瘍として提示され、粘液様背景に可変細胞紡錘細胞が増殖する(図1、2)。 核の多形性と拡大した超色素性核を伴う細胞異型は、少なくとも焦点的に見られる(図3)。 特徴的な特徴は、繊細な曲線の血管の存在である(図4,5)。

グレーディングは、細胞性の解釈に基づいてスペクトルになります。

  • 低悪性度:固体領域のない低細胞性。
  • 中間グレード:増加した細胞性を有する粘液。
  • 高悪性度:顕著な多形性を有する固形腫瘍(図6,7)

特殊染色

一般的な免疫組織化学では粘液線維肉腫では役に立たないが、ビメンチン

粘液線維肉腫変異体

類上皮:細胞領域形態学的に類上皮。 高い等級としてし、高められたローカル再発および転移の危険に傾向があります。

鑑別診断

低悪性度線維粘液肉腫:典型的には線維性領域と粘液性領域が交互になるpaucicellular。 核多形性は軽度または不在である。

粘液性脂肪肉腫:この腫瘍は脂肪芽細胞を有し、有意な多形性を欠いている。 脂肪芽細胞内の液胞は、粘液線維肉腫とは対照的に、液胞が典型的には微細な粘液様物質(偽脂質芽細胞)を含む(図8,9)。 遺伝学はt(12;16)またはt(12;22)転座を示すが、MDM2はしばしば陰性である。

myxoid dermatofibrosarcoma protuberans:Cd34陽性免疫染色を伴うStoriformパターン。

悪性線維性組織球腫:この実体は高悪性度粘液線維肉腫のように振る舞い、おそらく同義である。