要約

軟骨腫は、脊椎に非常にまれに発生する良性軟骨腫瘍 さらに、骨格外起源の軟骨も非常にまれである。 頚椎のｌｉｇａｍｅｎｔｕｍｆｌａｖｕｍから生じる軟骨腫の極めてまれな症例について報告した。 67歳の男性は、急性発症痙性四肢麻痺と私たちの診療所に提示しました。 我々は、緊急磁気共鳴イメージングを行い、c4-C5で右ligamentum flavumに硬膜外塊を発見した。 急性発症の提示はこのレベルでligamentum flavumのligamentous血腫に対して疑わしいものであった。 我々は、緊急減圧手術と右C4とC5層と硬膜外塊のenブロック除去を行いました。 病変は血腫ではなく軟骨組織の外観を有していた。 組織学的検査により，最終診断は頚椎のか粒内軟骨腫であった。 術後，四肢麻痺は患部の手動筋肉検査の結果と同様に改善し，杖で独立して歩行を再開することができた。 一年間のフォローアップでは、手動筋肉検査結果はほぼ正常であった。 外科医は患者が激しい手始めのquadriparesisと示すとき頚部脊柱の軟骨腫を含む温和な腫瘍の可能性を心に留めておくべきです。

1. はじめに

軟部組織軟骨腫は、軟骨細胞表現型を有する細胞を含み、軟骨マトリックスを分泌し、骨外および節外組織に生じる良性間葉系新生物で これらの腫瘍はどの年齢でも発生する可能性がありますが、ほとんどの患者は中年です（平均、34.5歳）。 これらの腫瘍の3分の2は指で発生し、残りは手で発生し、その後につま先と足が続きます。 体幹または頭頸部に由来する軟骨腫はまれであり、脊椎に起源を持つ軟骨腫は非常にまれである。 2015年、Byun et al. 子宮頸部軟骨腫の症例を報告し、その時点で10例しか含まれていなかった文献をレビューした。 さらに最近では、2018年に、Inoue et al. 子宮頸部の軟骨腫を見直し、16例を同定した。 ほとんどの場合、病変は麻痺のために発見された。

ほとんどの軟骨腫は孤立しており、腱や関節の周りの軟部組織に痛みのない塊として存在します。

ほとんどの軟骨腫は孤立しています。

ほと 靭帯組織から生じる軟骨腫はまれであり、文献で報告されている膝を含む症例報告は一つだけである。 急性発症痙性四肢麻痺を呈し，脊髄を圧迫していた頚部に軟骨腫を有することが判明した患者について報告した。 腫ようは頚椎のｌｉｇａｍｅｎｔｕｍｆｌａｖｕｍに位置していたが，これは明らかに非常にまれであった。 この研究は徳島大学倫理委員会によって承認されました。

2. ケースレポート

67歳の男性は、急性発症痙性四肢麻痺と私たちの診療所に提示しました。 前の2年間、彼は腰部脊柱管狭窄症のための減圧椎弓切除と胸椎のligamentum flavumの骨化のための融合手術の後、私たちのクリニックで3ヶ月間隔でフォローアップ 2016年4月、突然四肢麻痺に気づいた。 彼は立ったり歩いたりすることはできませんでしたが、2週間後に予定されているフォローアップ訪問まで私たちの診療所にはいませんでした。 手動筋肉検査（MMT）は、右優位性四肢麻痺を確認した（表1）。 膝蓋およびアキレスけん反射は低活性であり，脊柱管狭窄症および靭帯骨化を示唆していた。 彼は痙性、広いベースの草原歩行を持っていたし、歩行のための歩行者を必要としました。

手動筋肉テストの結果1

手動筋肉テストの結果。創発的磁気共鳴イメージング（MRI）は、c4-C5レベルの右靭帯の硬膜外腫瘤を明らかにした（図1（a）-1（d））。 質量はT1WIで等濃度であり、T2WIでは等濃度に低かった。 コンピュータ断層撮影（CT）スキャンでは、塊に骨化がないことが確認された（図1（e）および1（f））。 急性かつ急速に悪化する臨床像から，本症例は頚椎のｌｉｇａｍｅｎｔｕｍｆｌａｖｕｍにおける靭帯内血腫であると考えられた。 しかし、首の痛みを調べるために2年前に取得されていた頸部MRIスキャン（図1（g）と1（h））は、腫瘍がその時点で存在していたが、小さく、脊髄を圧迫していないことを明らかにした。 したがって，鑑別診断は軟部組織腫ようと血腫であった。 硬膜外病変を切除した緊急減圧術を施行した。 我々は、右のC4およびC5ラミナとともに塊全体を除去した（図2）。 腫りゅうは大きさがあり、血腫ではなく軟骨組織の出現があった（図2（a）および2（b））。 腫りゅう除去後，術中硬膜の減圧を確認した。 ヘマトキシリン-エオシン染色は軟骨組織を示し、異型細胞はなく、最終的な診断は軟骨腫性病変であった（図2（c））。 腫りゅうは2年前に提示され、頚椎の靭帯内軟骨腫と診断された。 術後，四肢麻ひとＭＭＴの成績は改善し，歩行を再開できた。 一年間のフォローアップでは、患者のMMTの結果はほぼ正常であり、彼は杖で独立して歩くことができました。 フォローアップMRIで再発は観察されなかった（図3）。

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(g)

(h)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(g)
(h)

Figure 1

Magnetic resonance images (MRIs) and computed tomography scans (CTs) acquired at the time of acute onset of quadriparesis (a-f) and MRIs acquired 2 years earlier the quadriparesis (g, h): (a) sagittal T1WI, (b) axial T1WI, (c) sagittal T2WI, (d) axial T2WI, (e) sagittal CT, (f) axial CT, (g) sagittal T2WI, and (h) axial T2WI. 発症時の画像は、脊髄を圧縮している右側のC4-5の脊柱管に塊を示しています。 ＣＴは，腫りゅうに骨組織が含まれていなかったことを示した。 一方、首の痛みを調査するために2年前に取得したMRIsは、腫瘍がその時点で存在していたが、大きくないか、脊髄を圧迫していないことを示しています。

(a)

(b)

(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)
(c)

(a)
(b)
(c)

図2

（a、b）子宮頸部層を有する腫瘍標本の巨視的特徴（スケールの最小分割は1mmである）。 (c) Histological findings from the resected tumor revealed cartilaginous tissue with no atypical cells (hematoxylin-eosin staining).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figure 3

Postoperative MRIs confirm decompression of the cervical spinal cord. (a) Sagittal T2WI. (b) Axial T2WI.

3. ディスカッション

軟部組織（骨外）軟骨腫はまれな良性腫瘍です。 PubMedで”骨外軟骨腫”を検索しました。42件の英語論文があります。 部位は種々，手と前腕，足，頭と首，膝，婦人科領域，えきか，腹壁，殿部であった。 最も一般的な場所は手と前腕です。 この腫ようは，成熟した軟骨組織または骨組織に由来するのではなく，軟部組織の線維性間質から生じると考えられている。 骨外軟骨腫は、典型的には成人に影響を及ぼし、通常は30歳から60歳の年齢の間である。

我々は、頸椎のレベルでligamentum flavumにおける軟骨腫の非常にまれな症例を記載している。 Inoue et al.による2018年の文献検索 頚椎領域の軟骨腫の16例を同定し、私たちのケースが報告されるべき17番目であることを意味します。 さらに、我々の患者では、腫瘍はc4-C5レベルでligamentum flavumにあった。 前述したように、靭帯組織に発生し、膝関節を含む軟骨腫の1つの報告のみがあった。 したがって，頚部ｌｉｇａｍｅｎｔｕｍｆｌａｖｕｍの軟骨腫は確かにまれであり，本症例は最初の報告である可能性がある。

我々の患者では、症状は急性発症を有し、腫瘍はligamentum flavumに位置していた。 腫りゅうは腫りゅう内血腫であると考えられた。 田村他 以前に頚椎の靭帯内血腫による急性発症四肢麻痺の症例を報告していた。 本症例の臨床像は症例と同様であり，急性発症性四肢麻痺の原因として腫ようを疑う理由はなかった。 2年前の腫瘍は小さく、脊髄を圧迫しなかった。 腫瘍は、介在する2年間で徐々にサイズが増加していた。 外科医は軟骨腫のような成長が遅い良性腫瘍を持つ患者が激しい手始めのquadriparesisと示すことができることわかっているべきです。軟骨腫が靭帯または他の軟部組織でどのように発生するかは不明である。

軟骨腫が靭帯または他の軟部組織でどのように発生するかは不明であ 間葉系幹細胞はin vitroで軟骨細胞に分化することができることはよく知られている。 したがって、軟骨腫は、腫瘍形成のいくつかのフォームを介して間葉系幹細胞から発生する可能性があります。 靭帯には間葉系幹細胞も含まれていますが、その数は少なく、その臨床的意義は不明のままです。 これは、靱帯組織で発生する軟骨腫が非常にまれである理由を説明するかもしれません。

利益相反

著者は宣言する利益相反を持っていません。

謝辞

この場合の病理診断の確認に貢献してくださった坂東義美博士（徳島大学病院病理部）に感謝しています。