Introduction

閉鎖角化症は、4-5人の患者の間で1000人の新しい耳学的症例の間で発生すると推定されている。1典型的な臨床徴候は外耳道のdesquamated表皮のプラグの蓄積によって帰因する厳しいotalgiaおよび聴力損失を含んでいます。 表皮プラグ形成は、PaparellaおよびShumrickによって提案されているように、上皮細胞の障害のある遊走または過剰な産生のために起こり得る。2骨性外耳道の拡張または拡張は、閉塞性角化症を指定することもできる。3長年にわたり、閉鎖角化症と外管真珠腫は、PiepergedesとBehnkeが別々のエンティティとしてそれらを区別する1980年まで交換可能に使用されていました。4私たちの知るところでは、これは骨の浸食の証拠なしで片側顔面麻痺を引き起こす閉鎖角化症の異常な提示の最初の報告されたケースです。

ケースレポート

以前に健康な22歳のマレー人の紳士は、血まみれの耳漏を伴う左耳痛の悪化の二ヶ月の歴史を持つ私たちの診療所に提示しました。 また、過去1週間の顔の左側に非対称性が続いて左側の聴力低下がありました。 患者は、これ以前に最近または再発した上気道感染はないと主張した。

患者からのさらなる歴史は、彼が顔の非対称性のない右耳を含む同じような苦情を一年前に持っていたことを明らかにしました。 患者は右耳ポリープと診断され，他の政府病院で局所麻酔下でポリペクトミーを行った。 しかし、患者は問題が完全に解決されたので、彼のフォローアップをデフォルトにしました。

検査時、患者は快適で、敗血症性ではなく、炎症性であった。 顔面神経検査では左鼻唇溝の喪失と唇の左角の垂れ下がったため，Ｈｏｕｓｅ–ＢｒａｃｋｍａｎｎグレードＩＩＩ下運動ニューロン麻ひを認めた。 耳鏡検査では、左外耳道全体を閉塞するポリポイド状の腫りゅうが認められた（Fig. 1). 右外耳道検査は正常で，鼓膜は無傷であった。 口腔咽頭検査は目立たず，頚部結節は触知できなかった。 経鼻内視鏡検査では軽度のアデノイド拡大を認め，積極的な感染の兆候はなかった。 他のすべての脳神経は無傷であり、他の神経学的欠損は明らかではなかった。 全身検査は正常であった。 音叉検査で左導電性難聴を認めた。 全血球数と電解質は正常範囲内であった。 顔面神経麻ひグレードＩＩＩを伴う左耳ポリープの予備診断を行い，外管真珠腫と鑑別した。 患者はプレドニゾロンの先細り用量でシプロフロキサシン静脈内投与を開始した。 翌日、顔面神経麻痺は顔面神経麻痺House–Brackmann grade IIを示す改善することが認められた。

図1を参照してください。

左外耳道を閉塞するポリープ状の塊。(0.11MB)。

高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）スキャンは、左外耳道、左Prussakの空間と左scutumの浸食と中耳を占める非強化軟部組織塊 左内耳は正常な右耳構造で無傷であった。 顔面管の裂け目またはびらんの証拠はなかったが、顔面管の鼓膜部分にわたる炎症の徴候が認められた（図１）。 2).

図2.

顔面神経の鼓膜セグメント上の炎症。

(0.15MB)。

患者は麻酔下で顕微鏡ガイド検査を受け、外耳道の外側三分の一を占めるポリープ状の塊を明らかにし、塊の内側に白っぽいケラチン様の破片が認められた。 ポリペクトミーと聴覚トイレッティングを開始した。 鼓膜が膨隆しているように見えたため，myringotomyとグロメット挿入を行った。 病理組織学的検査では，閉鎖角化症を示唆するラメラ化ケラチンフレークを含む層状へん平上皮で覆われた嚢胞壁が認められた。 3）手術後の患者は良好であった。 顔の非対称性が改善し、他の合併症を伴うことなく、密接な検査でわずかな衰弱のみが認められたため、翌日退院した。 経口シプロフロキサシン、プレドニゾロンとオフロキサシン耳滴の先細り用量は、放電時に1週間の期間のために処方されました。 彼は一週間の任命を与えられ、彼は不履行になった。

図3.

ラメラ化されたケラチンフレークを含む嚢胞壁。(0.27MB)。

閉鎖角化症は、炎症型またはサイレント型の二つのタイプのことができます。1炎症性タイプは、急性感染、例えばウイルス感染に続発し、それによって炎症過程が上皮遊走を一時的に変化させる可能性があることが提案されて 炎症性タイプは、ケラチンを除去した後に治癒することができる。 サイレントタイプについては、ケラチンの異常な分離が原因であり、最初の除去後も継続的に進行し、連続的な聴覚トイレッティングを必要とする。 私たちの患者は、閉塞性角化症の炎症型に分類することができます。

閉鎖角化症は、通常、若年層に影響を与え、両側に発生し、重度の耳痛、導電性難聴および拡張された外耳道として現れる。5耳漏症はまれなプレゼンテーションと考えられています。子供の5七十七パーセントおよび大人の二十存在は余分な耳垢の分泌こうして表皮のプラグの形成に導く反射の共鳴した自律神経の活発化による6

コンピュータ断層撮影は、典型的には、骨部分のバルーニングの証拠と両側外耳道の軟部組織プラグを示しています。 患者の主訴は重度の耳痛と耳漏であり，その後片側顔面衰弱と難聴が続いた。 まれではあるが、顔面の弱さを呈する閉鎖角化症の症例はほとんど報告されていない。7,8閉鎖角化症に続く顔面神経麻痺は、骨の侵食によって引き起こされ、7,8これは、外部管のケラチン塊によって発揮される圧力効果によるものであ9我々の患者では、hrctの側頭骨侵食の証拠はないが、急性炎症による圧力は、抗生物質の開始と耳の塊の外科的除去後の完全な解決によって支持された顔面神経麻痺を引き起こした可能性がある。

顔面神経麻痺を伴う聴覚管における質量の臨床的鑑別診断には、外耳道真珠腫、外耳道の新生物および悪性外耳炎が含まれる。 鑑別診断のそれぞれの管理が顕著に異なるので、診断を区別することが重要である。 したがって、徹底的かつ詳細な歴史、身体検査、放射線検査、そして最も重要なのは、診断の前に病理組織学的検査が重要です。 生検または切除された塊の病理組織学的検査は、診断の主なモダリティであり、より多くの場合、非定型またはまれな提示がある場合である。

管理に関しては、閉鎖角化症は、通常、ケラチンプラグおよび局所薬を除去するために頻繁な聴覚トイレッティングを必要とする。 これは非協力的な患者間の一般的なanaesthesiaの下で特にされるかもしれません。 難治性閉塞性角化症に対しても，スプリット皮膚移植術と管形成術が報告されている。10顔面神経麻痺を合併した閉鎖角化症の症例については、感染が沈静化している場合は抗生物質とともにステロイドを処方することができる。

結論

一般的に良性とみなされているにもかかわらず、閉鎖角化症は、我々の患者のように顔面神経麻痺を含む壊滅的な合併症をもたらす可能性があ したがって、典型的な臨床的特徴の欠如は、通常、主治医と患者の両方がジレンマに陥るため、臨床医の間で高い臨床的疑いと迅速な管理が非常に重

利益相反

著者は利益相反を宣言しません。